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Primärer Hyperaldosteronismus: Unterschied zwischen den Versionen

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In 30% der Fälle ist ein unilaterales [[Adenom]] (APA) der Nebennierenrinde (NNR) die Ursache des primären Hyperaldosteronismus. 70% sind hingegen durch eine meist bilaterale  [[Hyperplasie]] der NNR verursacht und wird als Idiopathischer Hyperaldosteronismus bezeichnet (IPA)
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In etwa 30% der Fälle ist ein unilaterales [[Adenom]] (APA) der Nebennierenrinde (NNR) die Ursache des primären Hyperaldosteronismus. Ca. 70% sind hingegen durch eine meist bilaterale  [[Hyperplasie]] der NNR verursacht und wird als idiopathischer Hyperaldosteronismus (IPA) bezeichnet .
  
 
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==Epidemiologie==
 
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Der primäre Hyperaldosteronismus ist eine eher seltene Erkrankung. Die Hypertonie wird in bis zu 13% Prozent der Fälle durch den primären Hyperaldosteronismus verursacht, siehe Conn-Register.
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Der primäre Hyperaldosteronismus ist eine eher seltene Erkrankung. Der PHA ist jedoch eine der häufigsten Ursachen für eine [[therapierefraktär]]e [[sekundär]]e [[Hypertonie]].
Somit ist der PHA die häufigste Ursache für eine [[sekundäre Hypertonie]]!
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Die Krankheit manifestiert sich meistens zwischen dem 3. und 5. Lebensjahrzehnt, Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
 
Die Krankheit manifestiert sich meistens zwischen dem 3. und 5. Lebensjahrzehnt, Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
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* [[Hypokaliämie]] bei gleichzeitig erniedrigtem Chlorid
 
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* [[metabolische Alkalose]]
 
* [[metabolische Alkalose]]
Eine [[Hypernatriämie]] ist oft nur andeutungsweise nachweisbar, da sich das Natrium der Aldosteronwirkung entzieht, ohne dass die pathophysiologische Grundlage dieses Vorgangs geklärt ist ("Escape-Phänomen").
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Die klassische Symptom-Trias ist aber nur in maximal 30% der Fälle anzutreffen, die Mehrheit der Patienten präsentiert sich mit einer Normokaliämie.
  
Die klassische Symptom-Trias ist aber nur in maximal 30% der Fälle anzutreffen, die Mehrheit der Patienten präsentiert sich mit  einer Normokaliämie!
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Eine [[Hypernatriämie]] ist oft nur andeutungsweise nachweisbar, da sich das Natrium der Aldosteronwirkung entzieht, ohne dass die pathophysiologische Grundlage dieses Vorgangs geklärt ist ("Escape-Phänomen").
  
 
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Die Differenzierung zwischen dem primären Hyperaldosteronismus und sekundären Formen erfolgt durch die Bestimmung der Konzentrationen von Aldosteron und [[Renin]] im Serum. Im Falle eines primären Hyperaldosteronismus ist die Aldosteronkonzentration erhöht, die Reninkonzentration erniedrigt. Als Screening-Test eignet sich der [[Aldosteron-Renin-Quotient]]. Bei grenzwertigen Befunden kann ein [[Captopril-Test]] erforderlich sein. Die [[Hypokaliämie]] kann zu [[EKG]]-Veränderungen führen.  
  
 
Bei Bestätigung des Verdachtes auf einen primären Hyperaldosteronismus sollten zur Ursachenfahndung die [[Nebenniere]]n durch [[bildgebende Verfahren]] ([[CT]], [[MRT]]) dargestellt werden.
 
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Ist der primäre Hyperaldosteronismus durch eine Hyperplasie der Nebennierenrinde oder sonstige Ursachen bedingt ist eine chirurgische Therapie nicht sinnvoll. In diesen Fällen stützt sich die Therapie auf die Anwendung von [[Aldosteronantagonist]]en (z.B. [[Spironolacton]]).
 
Ist der primäre Hyperaldosteronismus durch eine Hyperplasie der Nebennierenrinde oder sonstige Ursachen bedingt ist eine chirurgische Therapie nicht sinnvoll. In diesen Fällen stützt sich die Therapie auf die Anwendung von [[Aldosteronantagonist]]en (z.B. [[Spironolacton]]).
  
== Literatur ==
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==Pharmakologie==
Reincke M, Seiler L, Rump LC: [http://www.aerzteblatt.de/archiv/35287/ Normokaliämischer primärer Hyperaldosteronismus.] Dtsch Arztebl 2003; 100:A 184–190
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Der primäre Hyperaldosteronismus ist eine [[Kontraindikation]] für [[ACE-Hemmer]], da diese durch das übermäßige Angebot an Aldosteron ihre Wirkung nicht entfalten können.
  
Gerd Herold et al.: Innere Medizin 2018, S. 783 Conn-Syndrom= Primärer Hyperaldosteronismus
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== Literatur ==
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* Reincke M, Seiler L, Rump LC: [http://www.aerzteblatt.de/archiv/35287/ Normokaliämischer primärer Hyperaldosteronismus.] Dtsch Arztebl 2003; 100:A 184–190
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* Gerd Herold et al.: Innere Medizin 2018, S. 783
  
 
==Weblinks==
 
==Weblinks==

Aktuelle Version vom 9. November 2019, 16:53 Uhr

Synonym: Conn-Syndrom
Englisch: primary hyperaldosteronism, PH

1 Definition

Der primäre Hyperaldosteronismus, kurz PHA, ist eine durch autonome Überproduktion von Aldosteron in der Nebennierenrinde bedingte Form des Hyperaldosteronismus. Sie wurde erstmals im Jahr 1954 durch Jerome Conn beschrieben.

2 Ätiologie

In etwa 30% der Fälle ist ein unilaterales Adenom (APA) der Nebennierenrinde (NNR) die Ursache des primären Hyperaldosteronismus. Ca. 70% sind hingegen durch eine meist bilaterale Hyperplasie der NNR verursacht und wird als idiopathischer Hyperaldosteronismus (IPA) bezeichnet .

Seltene Formen sind:

Der Pseudohyperaldosteronismus täuscht symptomatisch einen primären Hyperaldosteronismus vor. Der Defekt liegt bei diesem Krankheitsbild allerdings am Aldosteronrezeptor.

3 Epidemiologie

Der primäre Hyperaldosteronismus ist eine eher seltene Erkrankung. Der PHA ist jedoch eine der häufigsten Ursachen für eine therapierefraktäre sekundäre Hypertonie.

Die Krankheit manifestiert sich meistens zwischen dem 3. und 5. Lebensjahrzehnt, Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

4 Symptome

Die klassischen drei Symptome eines Hyperaldosteronismus sind:

Die klassische Symptom-Trias ist aber nur in maximal 30% der Fälle anzutreffen, die Mehrheit der Patienten präsentiert sich mit einer Normokaliämie.

Eine Hypernatriämie ist oft nur andeutungsweise nachweisbar, da sich das Natrium der Aldosteronwirkung entzieht, ohne dass die pathophysiologische Grundlage dieses Vorgangs geklärt ist ("Escape-Phänomen").

Anamnestisch wegweisend sind:

  • Müdigkeit
  • Kopfschmerzen
  • vermehrtes Schwitzen
  • Polydipsie
  • Muskelschwäche, Taubheitsgefühle und selten auch rezidivierende Lähmungsanfälle

In der Mehrzahl der Fälle ist eine Proteinurie und eine Hyposthenurie vorhanden. Die Harnmenge ist erhöht.

5 Diagnostik

Die Differenzierung zwischen dem primären Hyperaldosteronismus und sekundären Formen erfolgt durch die Bestimmung der Konzentrationen von Aldosteron und Renin im Serum. Im Falle eines primären Hyperaldosteronismus ist die Aldosteronkonzentration erhöht, die Reninkonzentration erniedrigt. Als Screening-Test eignet sich der Aldosteron-Renin-Quotient. Bei grenzwertigen Befunden kann ein Captopril-Test erforderlich sein. Die Hypokaliämie kann zu EKG-Veränderungen führen.

Bei Bestätigung des Verdachtes auf einen primären Hyperaldosteronismus sollten zur Ursachenfahndung die Nebennieren durch bildgebende Verfahren (CT, MRT) dargestellt werden.

Spezialuntersuchungen wie die Katheterisierung der Nebennierenvenen zur Erfassung der Aldosteron- und Reninkonzentration sind komplizierten diagnostischen Fällen vorbehalten und sollten nur von erfahrenen Ärzten für Endokrinologie durchgeführt werden.

6 Therapie

Bei Vorliegen eines Adenoms (oder Karzinoms) besteht die Therapie in einer Entfernung der betroffenen Nebenniere. Daraufhin normalisiert sich der Aldosteronspiegel in der Regel.

Ist der primäre Hyperaldosteronismus durch eine Hyperplasie der Nebennierenrinde oder sonstige Ursachen bedingt ist eine chirurgische Therapie nicht sinnvoll. In diesen Fällen stützt sich die Therapie auf die Anwendung von Aldosteronantagonisten (z.B. Spironolacton).

7 Pharmakologie

Der primäre Hyperaldosteronismus ist eine Kontraindikation für ACE-Hemmer, da diese durch das übermäßige Angebot an Aldosteron ihre Wirkung nicht entfalten können.

8 Literatur

9 Weblinks

Diese Seite wurde zuletzt am 9. November 2019 um 16:53 Uhr bearbeitet.

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