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Primäre Myelofibrose: Unterschied zwischen den Versionen

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Die Osteomyelofibrose ist eine Erkrankung, bei der eine pathogene klonale Proliferation einer frühen Stammzelle stattfindet, welche Fibroblastenstimulierende Faktoren abgibt.
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Die Osteomyelofibrose ist eine [[myeloproliferative Erkrankung]], bei der sich frühe [[hämatogen]]e [[Stammzelle]]n pathologisch vermehren, die fibroblastenstimulierende Faktoren abgeben. Durch die Stimulierung der [[Fibroblast]]en entsteht eine [[Fibrose]] des Knochenmarks, die eine [[extramedulläre Blutbildung]] nach sich zieht.  
Durch die Stimulierung der [[Fibroblasten]] entsteht eine [[Fibrose]] des Knochenmarks wodurch es zur [[extramedullären Blutbildung]] kommt.
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die Osteomyelofibrose gehört mit zu den [[Myeloproliferativen Erkrankungen]]
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==Diagnostik==
 
==Diagnostik==
* Bildgebende Verfahren wie z.B. Ultraschall, Kernspintomographie und/oder Computertomografie zur Feststellung der Splenomegalie und/oder Hepatomegalie
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* Bildgebende Verfahren wie z.B. [[Sonografie]], [[Kernspintomografie]] und/oder [[Computertomografie]] zur Feststellung der [[Splenomegalie]] und/oder [[Hepatomegalie]]
 
* Knochenmarkshistologie und Knochenmarkszytologie (häufig tritt eine punctio sicca bei der Punktion auf)
 
* Knochenmarkshistologie und Knochenmarkszytologie (häufig tritt eine punctio sicca bei der Punktion auf)
 
* Nachweis der JAK-2, oder der Calreticulin Mutation   
 
* Nachweis der JAK-2, oder der Calreticulin Mutation   

Version vom 5. Oktober 2015, 15:30 Uhr

Synonyme: Myelofibrose, Osteomyelosklerose, myeloische Metaplasie
Englisch: osteomyelofibrosis

1 Definition

Die Osteomyelofibrose ist eine myeloproliferative Erkrankung, bei der sich frühe hämatogene Stammzellen pathologisch vermehren, die fibroblastenstimulierende Faktoren abgeben. Durch die Stimulierung der Fibroblasten entsteht eine Fibrose des Knochenmarks, die eine extramedulläre Blutbildung nach sich zieht.

2 Symptome

Man unterscheidet eine Früh- und eine Spätphase.

Die Frühphase ist eine hyperproliferative Phase mit Leukozytose und Thrombozytose und führt oft zu thrombembolischen Ereignissen. In der Spätphase tritt hingegen eine Panzytopenie auf. Durch die extramedulläre Hämatopoese kommt es zu Splenomegalie und/oder Hepatomegalie. Im weiteren Verlauf kann ein (prognostisch ungünstiger) Blastenschub auftreten.

3 Diagnostik



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#2 am 06.02.2017 von Jasmin Gänswein (Nichtmedizinischer Beruf)
Wer kann mir Tipps geben zur Hilfe bzw. Selbsthilfe in der späten Phase der Osteomyelofibrose. Mein Arzt sagt ich sehe gut aus, aber es geht mir nicht gut. Ich habe keine Kraft nd keine Luft meinen Alltag zu bewältigen.
#1 am 05.02.2017 von Heinke Weyer (Nichtmedizinischer Beruf)

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