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Primär sklerosierende Cholangitis: Unterschied zwischen den Versionen

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Die '''primär sklerosierende Cholangitis''' ist eine seltene, [[chronisch]] verlaufende [[Autoimmunerkrankung]] der [[Leber]], die zur [[Fibrosierung]] und damit zum allmählichen Verschluß der [[intrahepatisch|intra]]- und [[extrahepatisch]]en [[Gallenwege]] führt.
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Die '''primär sklerosierende Cholangitis''' ist eine seltene, [[chronisch]] verlaufende [[Autoimmunerkrankung]] der intra- und extrahepatischen Gallengänge, die zur  progressiv chronischen [[Cholestase]] mit anschliessender billärer [[Zirrhose]] führt. <br>
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Ätiologie und Pathogenese sind nachwievor unbekannt. Da eine familiäre Häufung, sowie eine Assoziation mit [[HLA-B8]], [[HLA-DR3]] und [[HLA-DRw52a]]  nachgewiesen werden konnte, geht man von einer immunologischen Genese aus. <br>
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Im Durchschnitt vergehen etwa 2 Jahre ab den ersten Symptomen bis zur Diagnosestellung. <br>
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In der histologischen Untersuchung findet sich das typische Bild einer konzentrischen [[Fibrose]] um die Gallengänge. <br>
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==Differentialdiagnose==
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*[[Pruritus]] unterschiedlicher Genese
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*Überlappungssyndrom PSC/[[Autoimmunhepatitis]]
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*Intra- oder extrahepatische [[Cholestase]] <br>
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==Therapie==
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Eine kausale Therapie der PSC ist nicht möglich. Symptomatisch kann der Juckreiz mit [[Ursodesoxycholsäure]] behandelt werden. Bei Stenosen und Strikturen kann eine endoskopische [[Dilatation]] erfolgen. Liegt eine Infektion vor, wird antibiotische therapiert.
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Im Terminalstadium muss die [[Lebertransplantation]] erfolgen.

Version vom 1. Oktober 2005, 02:34 Uhr

Synonym: PSC, idiopathische sklerosierende Cholangitis
Englisch: primary sclerosing cholangitis

1 Definition

Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine seltene, chronisch verlaufende Autoimmunerkrankung der intra- und extrahepatischen Gallengänge, die zur progressiv chronischen Cholestase mit anschliessender billärer Zirrhose führt.

2 Epidemiologie

Die Inzidenz der PSC beträgt etwa 1- 5/100.000 Fälle pro Jahr. Männer sind etwa dreimal häufiger als Frauen betroffen. Das Manifestationsalter liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Bis zu 80% der PSC-Patienten leiden gleichzeitig an einer Colitis ulcerosa.

3 Ätiologie

Ätiologie und Pathogenese sind nachwievor unbekannt. Da eine familiäre Häufung, sowie eine Assoziation mit HLA-B8, HLA-DR3 und HLA-DRw52a nachgewiesen werden konnte, geht man von einer immunologischen Genese aus.

4 Symptomatik

Die betroffenen Patienten können sowohl frei von Beschwerden sein und lediglich durch pathologische Laborparameter auffallen, als auch durch Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Juckreiz, Geschwichtsabnahme, Fieber, bakterielle Cholangitis und rezidivierendem Ikterus schwer gezeichnet sein.
Im Durchschnitt vergehen etwa 2 Jahre ab den ersten Symptomen bis zur Diagnosestellung.

5 Diagnostik

5.1 Bildgebung

Die Endoskopische retrograde Cholangiographie ist der Goldstandart in der PSC Diagnostik: die typischen, multiplen kurzstreckigen Stenosen, die sich mit dazwischen liegenden, normalen oder erweiterten Gangabschnitten abwechseln, ergeben das klassische perlschnurartige Bild. Oftmals sind sowohl die intra- als auch die extrahepatischen Gallenwege betroffen. Auch der Ductus cystcus und die Gallenblase können verändert sein. Liegen Strikturen in der Ductus hepaticus communis-Gabel vor, ist die Differentialdiagnose zum Gallengangskarzinom oft recht schwierig.

Die Magnetresonanz Cholangiographie stellt eine nichtinvasive Alternative zur ERC dar und gewinnt zunehmend an Bedeutung. Im Gegensatz zur ERC können bei der MRC allerdings weder Gewebsbiopsien oder Gallensaftaspirate gewonnen werden. Auch therapeutische Eingriffe wie Gallengangsdilatationen oder Stenteinlagen, können bei dieser diagnostischen Maßnahme nicht durchgeführt werden.

In Ausnahmefällen ist eine perkutane transhepatische Gangdarstellung indiziert.

5.2 Labor

Das typische PSC Labor weisst eine Cholestaseprofil mit erhöhter Gamma-GT und alkalischer Phophatase auf. Die Transaminasen sind normalwertig. In 50% der Fälle ist das Bilirubin und gleichzeitig oft das Serum-Kupfer erhöht. Bei 75% der PSC Patienten finden sich charakteristischerweise p-ANCA-Autoantikörper. Das Serum-IgG und -IgM ist in ca. 50% der Fälle erhöht.

5.3 Leberhistologie

In der histologischen Untersuchung findet sich das typische Bild einer konzentrischen Fibrose um die Gallengänge.

6 Differentialdiagnose

7 Therapie

Eine kausale Therapie der PSC ist nicht möglich. Symptomatisch kann der Juckreiz mit Ursodesoxycholsäure behandelt werden. Bei Stenosen und Strikturen kann eine endoskopische Dilatation erfolgen. Liegt eine Infektion vor, wird antibiotische therapiert. Im Terminalstadium muss die Lebertransplantation erfolgen.

Diese Seite wurde zuletzt am 20. Januar 2020 um 17:43 Uhr bearbeitet.

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