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Primär sklerosierende Cholangitis: Unterschied zwischen den Versionen

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Ätiologie und Pathogenese sind noch unbekannt. Da eine familiäre Häufung, sowie eine Assoziation mit [[HLA-B8]], [[HLA-DR3]] und [[HLA-DRw52a]]  nachgewiesen werden konnte, geht man von einer immunologischen Genese aus.
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Ätiologie und Pathogenese sind noch unbekannt. Da eine familiäre Häufung, sowie eine Assoziation mit [[HLA-B8]], [[HLA-DR3]] und [[HLA-DRw52a]]  nachgewiesen werden konnte, geht man von einer immunologischen Genese ([[Autoimmunerkrankung]]) aus.
  
 
==Symptomatik==
 
==Symptomatik==

Version vom 27. Oktober 2012, 12:53 Uhr

Synonym: PSC, idiopathische sklerosierende Cholangitis
Englisch: primary sclerosing cholangitis

1 Definition

Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine seltene, chronisch verlaufende Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallengänge, die zur progressiv chronischen Cholestase mit anschließender billärer Zirrhose führt.

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2 Epidemiologie

Die Inzidenz der PSC beträgt etwa 1- 5/100.000 Einwohner pro Jahr. Männer sind etwa dreimal häufiger als Frauen betroffen. Das Manifestationsalter liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Bis zu 80% der PSC-Patienten leiden gleichzeitig an einer Colitis ulcerosa.

3 Ätiologie

Ätiologie und Pathogenese sind noch unbekannt. Da eine familiäre Häufung, sowie eine Assoziation mit HLA-B8, HLA-DR3 und HLA-DRw52a nachgewiesen werden konnte, geht man von einer immunologischen Genese (Autoimmunerkrankung) aus.

4 Symptomatik

Die betroffenen Patienten können sowohl frei von Beschwerden sein und lediglich durch pathologische Laborparameter auffallen, als auch durch Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Juckreiz, Gewichtsabnahme, Fieber, bakterielle Cholangitis und rezidivierendem Ikterus schwer gezeichnet sein.

Im Durchschnitt vergehen etwa 2 Jahre ab den ersten Symptomen bis zur Diagnosestellung.

5 Diagnostik

5.1 Bildgebung

Die endoskopische retrograde Cholangiographie (ERCP) ist der Goldstandart in der PSC-Diagnostik: Die typischen, multiplen kurzstreckigen Stenosen, die sich mit dazwischen liegenden, normalen oder erweiterten Gangabschnitten abwechseln, ergeben das klassische perlschnurartige Bild.

Oftmals sind sowohl die intra- als auch die extrahepatischen Gallenwege betroffen. Auch der Ductus cysticus und die Gallenblase können verändert sein. Liegen Strikturen in der Ductus hepaticus communis-Gabel vor, ist die Differentialdiagnose zum Gallengangskarzinom oft recht schwierig.

Die Magnetresonanzcholangiographie (MRC) stellt eine nichtinvasive Alternative zur ERCP dar und gewinnt zunehmend an Bedeutung. Im Gegensatz zur ERCP können bei der MRC allerdings weder Gewebsbiopsien oder Gallensaftaspirate gewonnen werden. Auch therapeutische Eingriffe wie Gallengangsdilatationen oder Stenteinlagen, können bei dieser diagnostischen Maßnahme nicht durchgeführt werden.

In Ausnahmefällen ist eine perkutane transhepatische Gangdarstellung indiziert.

5.2 Labor

Das typische PSC Labor weisst eine Cholestaseprofil mit erhöhter Gamma-GT und alkalischer Phophatase auf. Die Transaminasen sind normalwertig. In 50% der Fälle ist das Bilirubin und gleichzeitig oft das Serum-Kupfer erhöht. Bei 75% der PSC Patienten finden sich charakteristischerweise p-ANCA-Autoantikörper. Das IgG und IgM im Serum ist in ca. 50% der Fälle erhöht.

5.3 Leberhistologie

In der histologischen Untersuchung findet sich das typische Bild einer konzentrischen Fibrose um die Gallengänge.

6 Differentialdiagnose

7 Therapie

Eine kausale Therapie der PSC ist nicht möglich. Symptomatisch kann der Juckreiz mit Ursodesoxycholsäure behandelt werden.

Bei Stenosen und Strikturen kann eine endoskopische Dilatation erfolgen. Liegt eine Infektion vor, wird antibiotisch therapiert. Im Terminalstadium muss die Lebertransplantation erfolgen.

Diese Seite wurde zuletzt am 9. Februar 2015 um 09:38 Uhr bearbeitet.

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