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Prader-Willi-Syndrom

Version vom 16. Oktober 2007, 18:33 Uhr von Dr. Frank Antwerpes (Diskussion | Beiträge)

nach den schweizerischen Kinderärzten Andrea Prader (1919-2001) und Heinrich Willi (1900-1971)
Synonym: PWS
Englisch: Prader-Willi syndrome

1 Definition

Beim Prader-Willi-Syndrom, kurz PWS, handelt es sich um eine relativ seltene, genetisch bedingte Behinderung mit körperlichen und geistigen Symptomen. Verantwortlich dafür ist ein defektes Gen auf Chromosom 15, Genlocus 15q11. Es ist nach den den Ärzten A. Prader und H. Willi benannt, die die Symptome 1956 wissenschaftlich beschrieben.

2 Epidemiologie

Das PWS ist in etwa gleich häufig bei männlichem und weiblichem Geschlecht. Es tritt mit einer Wahrscheinlichkeit von ca. 1:10.000 auf.

3 Ursachen

Als Ursachen kommen u.a. in Frage:

4 Klinik

Das PWS manifestiert sich durch:

5 Therapie

Eine kausale Therapie des Prader-Willi-Syndrom ist nicht möglich. Die Therapie erfolgt symptomatisch, z.B. durch Wachstumshormone und Verhaltenstherapie.

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