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Polycythaemia vera: Unterschied zwischen den Versionen

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Die mittlere Überlebenszeit beträgt ohne Therapie nur ca. 2 Jahre, mit Therapie ca. 10-15 Jahre. Die Haupt-[[Todesursache]]n dabei sind Thrombopathie (Thromboembolien und Gerinnungsstörungen) und  Osteomyelofibrose.
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Die mittlere Überlebenszeit beträgt ohne Therapie nur ca. 2 Jahre, mit Therapie ca. 10-15 Jahre. Die [[Todesursache|Haupttodesursachen]]n dabei sind Thrombopathie (Thromboembolien und Gerinnungsstörungen) und  [[Osteomyelofibrose]].
 
[[Fachgebiet:Innere Medizin]]
 
[[Fachgebiet:Innere Medizin]]

Version vom 24. März 2009, 23:57 Uhr

Synonym: PV

1 Definition

Bei der Polycythaemia vera, kurz PV, handelt es sich um eine seltene myeloproliferative Erkrankung, bei der es zu einer Vermehrung aller drei Blutzellreihen (inbesondere Erythrozyten, jedoch auch Thrombozyten und Leukozyten) im Blut kommt. Dieser autonomen Proliferation aller drei Zellreihen liegt eine Mutation einer myeloischen Stammzelle (blutbildende Stammzelle im Knochenmark) zugrunde.

2 Epidemiologie

Die Polycythaemia vera ist eine seltene Erkrankung. Die Inzidenz liegt bei 0,5 Erankungen pro 100.000 Einwohnern pro Jahr. Es ist ein Häufigkeitsgipfel beim Alter von 60 Jahren zu verzeichnen. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

3 Pathogenese

Die Ätiologie der Erkrankung ist nicht geklärt. Man vermutet u.a. die Beteiligung ionischer Strahlung und chemischer Noxen (z.B. Benzol) als Auslöser der Erkrankung. Meist ist jedoch kein Auslöser eruierbar. Es ist bekannt, dass in ca. 80% der Fälle eine Mutation des Janus-Kinase-2-Gens (JAK2) vorliegt. In ca. 20% der Fälle geht eine Polycythaemia vera in eine Osteomyelosklerose über.

4 Klinik

Im Vordergrund steht eine Polyglobulie mit Erythrozytose. Das Blutvolumen ist insgesamt meist stark vermehrt. Die Vermehrung der Erythrozyten macht sich anfangss als Hautrötung (Plethora) bemerkbar. Später, bei Hämatokrit-Werten über 55% kann es zum Hyperviskositätssyndrom kommen, da die Zähigkeit des Blutes (Blutviskosität) deutlich ansteigt.

Eine besonders gefährliche Folge davon ist eine Mangeldurchblutung (Ischämie) des Gehirns (zerebrale Ischämie von leichtem Schwindel, TIA bis hin zum Schlaganfall), Mangeldurchblutung der Herzkranzgefäße (Angina pectoris bis Herzinfarkt), auch periphere Durchblutungsströungen (Akrozyanose). Auch kann eine Hypertonie entstehen.

Im fortschreitenden Krankheitsverlauf kann es zu Splenomegalie und - ab einem Hämatokrit von ca 60% - zu gefährlichen Thrombosen bzw. Thromboembolien (tiefe Beinvenenthrombosen, Lungenembolie, Myokardinfarkt, etc.) kommen. Häufig ist aber auch eine verstärkte Blutungsneigung (hämorrhagische Diathese) zu beobachten, die trotz Thrombozytose aufgrund der Thrombopathie auftritt. Zusätzlich quält die Patienten z.T. ein starker Pruritus, der auch nicht auf Therapie anspricht.

5 Diagnostik

Zur Diagnostik gehöhren

Es haben sich dei WHO-Diagnosekriterien etabliert.

  • Kategorie A
    • A1: Hämatokrit >25% über Normwert oder Hb > 185g/l (Männer) bzs. >165g/l (Frauen)
    • A2: Erythrozytose nicht sekundär bedingt (Polyglobulie nicht durch bedingt durch Tumor, Hypoxie oder familiäre oder andere Hb-Anomalien)
    • A3: Splenomegalie
    • A4: Nachweis einer klonalen genetischen Anomalie aus KM
    • A5: erythroide Kloniebildung in vitro
  • Kategorie B
    • B1: Throbozyten > 400/nl
    • B2: Leukos > 12*19^9/nl
    • B3: KM-Proliferation mit überwiegend erythropoetisch und megakaryozytär
    • B4: Serum-Erytrhopoetin erniedrigt

Eine PV wird diagnostiziert, wenn A1 und A2 und eine der übrigen Kategorien von A vorliegen oder wenn A1 und A2 und zwei Kategorien von B vorliegen.

6 Therapie

Es gibt keine Heilung bei der PV. Sie wird in erster Linie symptomatisch therapiert mit

Bringen auch häufige Aderlässe (alle 4-8 Wochen) keinen Erfolg, so kann eine Therapie mit Interferon-alpha oder Hydroxyharnstoff (zytoreduktive Therapie) durchgeführt werden.

7 Prognose

Die mittlere Überlebenszeit beträgt ohne Therapie nur ca. 2 Jahre, mit Therapie ca. 10-15 Jahre. Die Haupttodesursachenn dabei sind Thrombopathie (Thromboembolien und Gerinnungsstörungen) und Osteomyelofibrose.

Diese Seite wurde zuletzt am 24. März 2009 um 23:57 Uhr bearbeitet.

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