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Pilozytisches Astrozytom: Unterschied zwischen den Versionen

 
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==Epidemiologie==
 
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Das pilozytische Astrozytom ist nach dem [[Medulloblastom]] der zweithäufigste [[Hirntumor]] des Kindesalters. Es macht 30% aller Hirntumoren und ca. 10 % aller [[Gliome]] aus. Das Hauptmanifestationsalter ist zwischen dem 10. bis zum 13. Lebensjahr. Jenseits des 18. Lebensjahres sind pilozytische Astrozytome eine Rarität. Mädchen wie Jungen sind gleich häufig betroffen.
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Das pilozytische Astrozytom ist nach dem [[Medulloblastom]] der zweithäufigste [[Hirntumor]] im Kindesalter. Es macht 30% aller Hirntumoren und ca. 10 % aller [[Gliome]] aus. Das Hauptmanifestationsalter liegt zwischen dem 10. bis zum 13. Lebensjahr. Jenseits des 18. Lebensjahres sind pilozytische Astrozytome eine Rarität. Mädchen wie Jungen sind gleich häufig betroffen.
  
 
==Pathophysiologie==
 
==Pathophysiologie==
Die Symptomatik kommt v.a. durch Kompression benachbarter Strukturen zustande. Bei Blutung oder Verlegung des [[Liquor]]abflusses können noch Symptome eines [[Schlaganfall]]s oder ein [[Hydrozephalus]] hinzukommen.
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Die Symptomatik kommt v.a. durch Kompression benachbarter Strukturen zustande. Bei Blutung oder Verlegung des [[Liquor]]abflusses können zudem Symptome eines [[Schlaganfall]]s oder ein [[Hydrozephalus]] hinzukommen.
  
 
==Lokalisation==
 
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Bei Kindern werden Strukturen um die Mittellinie des [[Gehirn]]es bervorzugt:
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Bei Kindern sind hauptsächlich Strukturen um die Mittellinie des [[Gehirn]]es betroffen:
*[[Nervus optikus]] und Traktus optikus, hier entstehen sog. ''Optikusgliome''
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*[[Nervus opticus]] und Traktus optikus, hier entstehen sog. ''Optikusgliome''
 
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*[[Hypothalamus]], v.a. Infundibulum
 
*medialer Temporallappen
 
*medialer Temporallappen
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*[[Hirnstamm]] mit ''Hirnstammgliomen''
 
*[[Hirnstamm]] mit ''Hirnstammgliomen''
 
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*[[Rückenmark]]
Bei Erwachsenen ist der III. [[Ventrikel]] die häufigste Lokalisation. Eine [[intrahemispärisch]]e Lokalisation oder oberflächlich hemisphärisch ist eher selten.
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Bei Erwachsenen ist der III. [[Ventrikel]] die häufigste Lokalisation. Eine [[intrahemisphärisch]]e oder oberflächlich hemisphärische Lokalisation ist eher selten.
  
 
==Morphologie und Histologie==
 
==Morphologie und Histologie==
Makroskopisch erscheint der Tumor als eine in 60 % der Fälle mit wasserklaren Zysten durchsetzte, derbe, grau-weiße Knolle mit einem rötlich getöntem Zentrum, Tumoren im Rückenmark und Nervus optikus weisen keine Zysten auf. Das Wachstum ist nur gering infiltrierend, die Strukturen in der Umgebung werden hauptsächlich verdrängt.  
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Makroskopisch erscheint der Tumor als eine in 60 % der Fälle mit wasserklaren Zysten durchsetzte, derbe, grau-weiße Knolle mit einem rötlich getöntem Zentrum. Tumoren im Rückenmark und Nervus optikus weisen keine Zysten auf. Das Wachstum ist nur gering infiltrierend, die Strukturen in der Umgebung werden hauptsächlich verdrängt.  
Histologisch findet sich ein faserreiches und zellarmes Tumorbild mit charakteristischen länglichen, [[bipolar]]en Zellen mit haarförmigen Fortsätzen. Die Fortsätze sind [[eosinophil]] kolbenartig aufgetrieben und bilden die sog. ''[[Rosenthal-Faser]]n''. Intrazytoplasmatisch sind eosinophile Körperchen, die aus Proteinen bestehen, zu sehen. Der [[Mitose]]nanteil liegt zwischen 1 und 3 %. Arrosion der Meningen, [[Kernatypie]]n, mehrkernige Zellen und pathologische Vaskularisation  können gehäuft vorkommen. Ca. 10 % der pilozytischen Astrozytome speichern Kalzium. [[Nekrose]]n werden nicht gefunden.  
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Histologisch findet sich ein faserreiches und zellarmes Tumorbild mit charakteristischen länglichen, [[bipolar]]en Zellen mit haarförmigen Fortsätzen. Die Fortsätze sind [[eosinophil]] kolbenartig aufgetrieben und bilden die sog. ''[[Rosenthal-Faser]]n''. Intrazytoplasmatisch sind eosinophile Körperchen, die aus Proteinen bestehen, zu sehen. Der [[Mitose]]nanteil liegt zwischen 1 und 3 %. Arrosion der Meningen, [[Kernatypie]]n, mehrkernige Zellen und pathologische Vaskularisation  können gehäuft vorkommen. Ca. 10 % der pilozytischen Astrozytome speichern Kalzium. [[Nekrose]]n sind nicht zu beobachten.
  
 
==Symptomatik==
 
==Symptomatik==
 
* ''Optikusgliome'' manifestieren sich vor allem durch Sehstörungen.  
 
* ''Optikusgliome'' manifestieren sich vor allem durch Sehstörungen.  
 
* ''[[Zwischenhirn]]tumoren'' erzeugen häufig [[Hypothalamus|hypothalamische]] Ausfälle: Störungen der [[Hypothalamus-Hypophysen-Achse]],  Körpertemperatur-Regelung, Nahrungsaufnahme etc. Raumforderungen im [[Kleinhirn]] machen sich v.a. durch Gangunsicherheit mit ungerichteter Fallneigung, [[Schwindel]] und extremitätenbetonter [[Ataxie]] bemerkbar.
 
* ''[[Zwischenhirn]]tumoren'' erzeugen häufig [[Hypothalamus|hypothalamische]] Ausfälle: Störungen der [[Hypothalamus-Hypophysen-Achse]],  Körpertemperatur-Regelung, Nahrungsaufnahme etc. Raumforderungen im [[Kleinhirn]] machen sich v.a. durch Gangunsicherheit mit ungerichteter Fallneigung, [[Schwindel]] und extremitätenbetonter [[Ataxie]] bemerkbar.
* ''Hirnstammgliome'' wachsen zentrifugal in der [[Pons]] und führt als Erstsymptom zu Ausfällen der [[Hirnnerv]]en.
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* ''Hirnstammgliome'' wachsen zentrifugal in der [[Pons]] und führen als Erstsymptom zu Ausfällen der [[Hirnnerv]]en.
  
 
==Diagnostik==
 
==Diagnostik==
Astrozytome lassen sich hervorragend durch die [[Kernspintomografie]] darstellen. [[Kalzifikation]]en (Verkalkungen) stellen sich am besten in der [[Computertomografie]] dar. Zusammen mit der Lokalisation, den radiologischen tumorspezifischen Besonderheiten und dem Erkrankungsalter lässt sich häufig bereits eine Verdachtsdiagnose stellen. Die Diagnose kann histologisch entweder durch [[Biopsie]] oder durch [[histopathologisch]]e Untersuchung des während der [[Tumorextirpation]] gewonnenen Gewebes abgesichert werden.
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Astrozytome lassen sich hervorragend durch die [[Kernspintomografie]] darstellen. [[Kalzifikation]]en (Verkalkungen) stellen sich am besten in der [[Computertomografie]] dar. Zusammen mit der Lokalisation, den radiologischen tumorspezifischen Besonderheiten und dem Erkrankungsalter lässt sich häufig bereits eine Verdachtsdiagnose stellen. Die Diagnose kann histologisch entweder durch [[Biopsie]] oder durch [[histopathologisch]]e Untersuchung des während der [[Exstirpation|Tumorexstirpation]] gewonnenen Gewebes abgesichert werden.
 
Pilozytische Astrozytome reichern im Kern homogen [[Kontrastmittel]] an, die Tumorperipherie ist zystisch durchsetzt.
 
Pilozytische Astrozytome reichern im Kern homogen [[Kontrastmittel]] an, die Tumorperipherie ist zystisch durchsetzt.
  
 
==Therapie==
 
==Therapie==
 
Ein großer Teil der Raumforderung entfällt auf die flüssigkeitsgefüllten Zysten, die [[Stereotaxie|stereotaktisch]] punktiert und entlastet werden können. Bei günstiger Lage ist eine vollständige operative Entfernung angezeigt. Sind die Tumoren asymptomatisch oder ungünstig gelegen, ist eine regelmäßige [[Kernspintomografie|MRT]]-Kontrolle ausreichend.
 
Ein großer Teil der Raumforderung entfällt auf die flüssigkeitsgefüllten Zysten, die [[Stereotaxie|stereotaktisch]] punktiert und entlastet werden können. Bei günstiger Lage ist eine vollständige operative Entfernung angezeigt. Sind die Tumoren asymptomatisch oder ungünstig gelegen, ist eine regelmäßige [[Kernspintomografie|MRT]]-Kontrolle ausreichend.
Bei inoperablen Hirnstammgliomen wird nur bestrahlt.
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Bei inoperablen Hirnstammgliomen kann eine Bestrahlung angewandt werden.
  
 
==Prognose==
 
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Die Prognose hängt vom Resektionsgrad des Tumors, dem Allgemeinzustand des Patienten, sowie der Lage und Ausdehnung des Tumors ab. Nach vollständiger [[Extirpation]] ist mit einem [[Rezidiv]] kaum zu rechnen. Eine maligne Progression wird nicht oder äußerst selten beobachtet. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt nach totaler Entfernung nahezu 100 %, die 10-Jahres-Überlebensrate 83%, die 20-Jahresüberlebensrate wird mit 70% angegeben.  
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Die Prognose hängt vom Resektionsgrad des Tumors, dem Allgemeinzustand des Patienten, sowie der Lage und Ausdehnung des Tumors ab. Nach vollständiger [[Exstirpation]] ist mit einem [[Rezidiv]] kaum zu rechnen. Eine maligne Progression wird nicht oder äußerst selten beobachtet. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt nach totaler Entfernung nahezu 100 %, die 10-Jahres-Überlebensrate 83%, die 20-Jahresüberlebensrate wird mit 70% angegeben.  
Eine schlechte Prognose haben die inoperablen Hirnstammgliome, die 5-Jahres-Überlebensrate liegt < 30 %.
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Eine schlechte Prognose haben die inoperablen Hirnstammgliome, die 5-Jahres-Überlebensrate liegt hier unter 30 %.
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[[Tag:Hirntumor]]
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[[Tag:Tumor]]

Aktuelle Version vom 28. Juni 2013, 23:15 Uhr

von griechisch: pilos - Haar
Englisch: juvenile pilocytic astrocytoma, JPA

1 Definition

Pilozytische Astrozytome sind benigne Hirntumoren. Sie gehören zu den Gliomen und sind relativ häufige Neoplasien des Gehirns. Das Erkrankungsalter erstreckt sich von der Kindheit bis zum Jugendalter. Es werden zusätzlich Optikusgliome und Hirnstammgliome separat unterschieden.

2 Ätiologie

Alle Astrozytome entstehen durch pathologische Vermehrung von veränderten Astrozyten. Die genauen Ursachen sind unklar. In Astrozytomen konnten unter anderem folgende genetische Mutationen identifiziert werden:

  • Akkumulation von p53 (50% der Fälle)
  • Deletion auf Chromosom 17q (20%)

Optikusgliome sind oft mit einer Neurofibromatose vergesellschaftet.

3 Epidemiologie

Das pilozytische Astrozytom ist nach dem Medulloblastom der zweithäufigste Hirntumor im Kindesalter. Es macht 30% aller Hirntumoren und ca. 10 % aller Gliome aus. Das Hauptmanifestationsalter liegt zwischen dem 10. bis zum 13. Lebensjahr. Jenseits des 18. Lebensjahres sind pilozytische Astrozytome eine Rarität. Mädchen wie Jungen sind gleich häufig betroffen.

4 Pathophysiologie

Die Symptomatik kommt v.a. durch Kompression benachbarter Strukturen zustande. Bei Blutung oder Verlegung des Liquorabflusses können zudem Symptome eines Schlaganfalls oder ein Hydrozephalus hinzukommen.

5 Lokalisation

Bei Kindern sind hauptsächlich Strukturen um die Mittellinie des Gehirnes betroffen:

Bei Erwachsenen ist der III. Ventrikel die häufigste Lokalisation. Eine intrahemisphärische oder oberflächlich hemisphärische Lokalisation ist eher selten.

6 Morphologie und Histologie

Makroskopisch erscheint der Tumor als eine in 60 % der Fälle mit wasserklaren Zysten durchsetzte, derbe, grau-weiße Knolle mit einem rötlich getöntem Zentrum. Tumoren im Rückenmark und Nervus optikus weisen keine Zysten auf. Das Wachstum ist nur gering infiltrierend, die Strukturen in der Umgebung werden hauptsächlich verdrängt. Histologisch findet sich ein faserreiches und zellarmes Tumorbild mit charakteristischen länglichen, bipolaren Zellen mit haarförmigen Fortsätzen. Die Fortsätze sind eosinophil kolbenartig aufgetrieben und bilden die sog. Rosenthal-Fasern. Intrazytoplasmatisch sind eosinophile Körperchen, die aus Proteinen bestehen, zu sehen. Der Mitosenanteil liegt zwischen 1 und 3 %. Arrosion der Meningen, Kernatypien, mehrkernige Zellen und pathologische Vaskularisation können gehäuft vorkommen. Ca. 10 % der pilozytischen Astrozytome speichern Kalzium. Nekrosen sind nicht zu beobachten.

7 Symptomatik

8 Diagnostik

Astrozytome lassen sich hervorragend durch die Kernspintomografie darstellen. Kalzifikationen (Verkalkungen) stellen sich am besten in der Computertomografie dar. Zusammen mit der Lokalisation, den radiologischen tumorspezifischen Besonderheiten und dem Erkrankungsalter lässt sich häufig bereits eine Verdachtsdiagnose stellen. Die Diagnose kann histologisch entweder durch Biopsie oder durch histopathologische Untersuchung des während der Tumorexstirpation gewonnenen Gewebes abgesichert werden. Pilozytische Astrozytome reichern im Kern homogen Kontrastmittel an, die Tumorperipherie ist zystisch durchsetzt.

9 Therapie

Ein großer Teil der Raumforderung entfällt auf die flüssigkeitsgefüllten Zysten, die stereotaktisch punktiert und entlastet werden können. Bei günstiger Lage ist eine vollständige operative Entfernung angezeigt. Sind die Tumoren asymptomatisch oder ungünstig gelegen, ist eine regelmäßige MRT-Kontrolle ausreichend. Bei inoperablen Hirnstammgliomen kann eine Bestrahlung angewandt werden.

10 Prognose

Die Prognose hängt vom Resektionsgrad des Tumors, dem Allgemeinzustand des Patienten, sowie der Lage und Ausdehnung des Tumors ab. Nach vollständiger Exstirpation ist mit einem Rezidiv kaum zu rechnen. Eine maligne Progression wird nicht oder äußerst selten beobachtet. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt nach totaler Entfernung nahezu 100 %, die 10-Jahres-Überlebensrate 83%, die 20-Jahresüberlebensrate wird mit 70% angegeben. Eine schlechte Prognose haben die inoperablen Hirnstammgliome, die 5-Jahres-Überlebensrate liegt hier unter 30 %.

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Fachgebiete: Neurochirurgie, Neurologie

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