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Pigmentnävus: Unterschied zwischen den Versionen

 
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== Definition ==
 
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Als '''Pigmentnävus''' wird eine [[gutartig]]e Haut- oder [[Schleimhaut|Schleimhautfehlbildung]] bezeichnet, die aus pigmentbildenden [[Melanozyt]]en oder verwandten Zelltypen hervorgeht. Daher weist sie oft die charakteristische bräunliche bis braune [[Pigmentierung]] auf. Ein Pigmentnävus kann [[angeboren]]en sein oder sich im Laufe eines Lebens entwickeln. Dabei können Form und Farbe sehr unterschiedliche Ausprägungen haben. Er kann am gesamten Körper gebildet werden.
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Der '''Pigmentnävus''' ist eine [[benigne]] [[Fehlbildung]] der [[Haut]] oder [[Schleimhaut]], die meist aus pigmentbildenden [[Melanozyt]]en oder verwandten Zelltypen hervorgeht. Daher weist sie oft die charakteristische hell- bis dunkelbraune [[Pigmentierung]] auf. Ein Pigmentnävus kann [[angeboren]]en sein oder sich im Laufe eines Lebens entwickeln. Dabei können Form und Farbe sehr unterschiedliche Ausprägungen haben. Er kann am gesamten Körper entstehen.
  
Klassifikation nach ICD 10 D22.9
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* [[ICD10]]-Code: D22.9
  
 
== Zelltypen ==
 
== Zelltypen ==
 
Ein Pigmentnävus kann aus folgenden Zelltypen gebildet werden:
 
Ein Pigmentnävus kann aus folgenden Zelltypen gebildet werden:
 
 
=== Melanozyten ===
 
=== Melanozyten ===
In dieser Nävusform kommen vermehrt normale [[dendritisch]]e Melanozyten vor, die [[Melanin]] herstellen. Dieser Nävus wird melanozytäre Nävus bezeichnet. Je nach Lage in den verschiedenen Hautschichten kann er in drei Typen unterteilt werden:
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In dieser Nävusform kommen vermehrt normale [[dendritisch]]e Melanozyten vor, die [[Melanin]] produzieren. Dieser Nävus wird als melanozytärer Nävus bezeichnet. Je nach Lage in den verschiedenen Hautschichten kann er in zwei Typen unterteilt werden:
 
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* [[Epidermaler melanozytärer Nävus]]
*[[epidermaler Nävus]]
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* [[Dermaler melanozytärer Nävus]]
*[[melanozytärer Nävus]]
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*[[dermaler Nävus]]
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=== Nävuszellen ===
 
=== Nävuszellen ===
[[Nävuszelle]]n sind eng mit Melanozyten verwandt. Sie unterscheiden sich aber durch das Fehlen von [[Dendtrit]]en und ordnen sich daher in Form von Nestern an. Sie geben Melanin nicht mehr in die umliegenden Hautzellen ab.  
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[[Nävuszelle]]n sind eng mit Melanozyten verwandt. Sie unterscheiden sich aber durch das Fehlen von [[Dendrit]]en und ordnen sich daher in Form von Nestern an. Sie geben Melanin nicht mehr in die umliegenden Hautzellen ab. Pigmentnävi, die aus Nävuszellen bestehen, werden [[Nävuszellnävus|Nävuszellnävi]] (NZN) genannt.
 
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=== Atypische Zellen ===
 
=== Atypische Zellen ===
Als atypische Zellen werden Zellen bezeichnet, die ihre normale Form verloren haben und zahlreiche Zellatypien aufweisen. So kann ein [[dysplastischer Nävus]] sowohl aus Melanozyten, als auch Nävuszellen entstehen.
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[[Dysplastischer Nävus|Dysplastische Nävi]] setzen sich aus atypischen Zellen zusammen. Dabei handelt es sich um Melanozyten oder Nävuszellen, die ihre normale Form verloren haben und zahlreiche [[Zellatypie]]n aufweisen.
  
 
== Ätiologie ==
 
== Ätiologie ==
Die häufigste Ursache der Pigmentnävusbildung ist die vermehrte [[Sonnenexposition]] und die einhergehende erhöhte Aussetzung von UV-Strahlen. Daher treten diese [[Hautveränderung]]en meist an [[Gesicht]], [[Hals]], [[Arm]]en und Händen auf.
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Die genauen Ursachen für Pigmentnävi werden noch nicht vollständig verstanden. Angeborene Nävi entstehen durch Entwicklungsstörungen während der [[Embryonalperiode]], bei der es durch rasche [[Proliferation]] zur Bildung melanozytärer Zellcluster kommt. Die häufigste Ursache für Pigmentnävi ist wahrscheinlich die vermehrte [[Sonnenexposition]] und die damit einhergehende erhöhte Dosis von [[UV-Strahlen]]. Erworbene Pigmentnävi treten meist an [[Gesicht]], [[Hals]], [[Arm]]en und Händen auf, deutlich seltener an unbelichteten Hautpartien (z.B. [[Gesäß]]).  
  
Generell beruht die Entwicklung eines Nävus auf Entwicklungsstörungen im [[embryonal]]en Stadium und durch [[postzygotisch]]e [[Mutation]]en der [[Gen]]e. Die Mutationen können erblich bedingt oder durch erhöhte UV-Strahlung erworben werden.
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==Klinik==
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Das klinische Bild von Pigmentnävi ist sehr vielgestaltig und von der genauen Form des Nävus abhängig. Es wird daher unter den einzelnen Nävusformen beschrieben.
  
== Symptome ==
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== Einteilung ==
=== Angeborene Form ===
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Aus den verschiedenen Zelltypen gehen verschiedene Pigmentnävi hervor. Sie unterscheiden sich u.a. anhand ihrer unterschiedlichen Lage in den verschiedenen Hautschichten.
Symptome der angeborenen Form sind:
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=== Melanozytärer Nävus===
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Die melanozytären Nävi entstehen aus Melanozyten in den oberen Hautschichten. Sie können noch einmal unterteilt werden in epidermale melanozytäre Nävi und dermale melanozytäre Nävi.
  
*Leichte Wölbung der Oberfläche, die rau ist
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Zu den in der Epidermis liegenden epidermalen melanozytären Nävi gehören u.a. die [[Ephelide]]n (Sommersprossen). Sie entstehen aus Melanozyten, die vermehrt Melanin produzieren und dieses kurzzeitig in den umliegenden [[Keratinozyte]]n speichern. Eine weitere Unterart, der Lentigo (Leberfleck), ist ein kleiner, scharf begrenzter Fleck auf der Haut, der durch lokale Vermehrung von Melanozyten oder vermehrter Melaninbildung entsteht.
*Die Hautveränderung ist genau abgegrenzt
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*Vermehrte Behaarung auf der Oberfläche
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*Meist besteht keine Beschwerdesymptomatik
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*Die Größe ist stark variabel (Durchmesser: wenige Millimeter bis über 20 Millimeter)
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*Färbung meist hellbraun
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=== Erworbene Form ===
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Der Mongolenfleck (Sakralfleck), ist eine in der Dermis liegende Hautveränderung. Die Ansammlung der Melanozyten sind Überbleibsel der Embryonalentwicklung. Die Melanozytenvorläufer ([[Melanoblas]]ten) wandern aus einer Gewebeschicht des [[Neuralrohr]]s, aus dem später das Rückenmark entsteht, in die Haut ein. Dieses Geburtsmal verblasst im Kindesalter und verschwindet meist bis zur Pubertät.
Symptome der erworbenen Form sind:
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*Die Hautveränderung ist sehr scharf abgegrenzt
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=== Nävuszellnävus ===
*Wölbung der Oberfläche nicht über das Hautniveau hinaus
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Nävuszellnävi machen verschiedene Entwicklungsstadien durch und wandern dabei immer weiter in die unteren Hautschichten:
*Gleichmäßige und dunkle Pigmentierung braun bis schwarz
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* Im ersten Entwicklungsstadium entsteht zwischen Epidermis und Dermis ([[Junktionszone]]) der [[Junktionsnävus]], eine braune bis schwarze Pigmentierung.
*Durchmesser klein, nicht mehr als 5 Millimeter
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* Der [[Compound-Nävus]] entwickelt sich im nächsten Entwicklungsstadium, der meist ein dunkles und leicht gewölbtes Erscheinungsbild hat. Er wandert bereits etwas tiefer in die Dermis ein. Da er eine Zwischenphase darstellt, wird er auch als intermediärer Nävus bezeichnet.
*Verteilung diffus und spärlich über die Haut (z.B. [[Sommersprosse]]n)
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* Im letzten Stadium der Entwicklung sind die Nävuszellen vollständig in die Dermis abgesunken. Dieser [[Dermaler Nävus|dermale Nävus]] sitzt in der oberen bis mittleren Lederhaut, dem [[Korium]].
  
== Formen ==
 
Allgemein kommt es beim Pigemntnävus zu einer vermehrten Anhäufung von Melanozyten in den oberen Hautschichten. Die erworbene Form kann dabei aufgrund des Vorkommens in unterschiedlichen Hautschichten unterteilt werden in:
 
 
===Intraepidermale Melanozytennävus ===
 
Der [[intraepidermaler Melanozytennävus|intraepidermale Melanozytennävus]], oft vortkommende Form ist die Lentigo, entwickelt sich in der [[Basalzone]].
 
 
=== Junktionsnävus ===
 
Der [[Junktionsnävus]] hat eine braune bis schwarze Pigmentierung und ist meist flach. Er wird vornehmlich von Melanozyten an [[Handteller]] und [[Fußsohle]] gebildet. Er hat mit bis zu 10 mm eine größere Erscheinungsform als andere.
 
 
=== Compound-Nävus ===
 
[[Compound-Nävus]] ist meist dunkel und leicht gewölbt. Er wird nicht größer als ein paar Millimeter. Er reicht in die [[retikulär]]e Schicht der Haut.
 
 
=== Dermaler Nävus ===
 
Der [[Dermale Nävus|dermale Nävus]] sitzt in der oberen bis mittleren Lederhaut, dem [[Korium]]. Er variiert in seiner Pigmentierung stark (hautfarben bis zu schwarz). Er ist meist sehr klein, nicht größer als in paar Millimetern und zum Teil behaart.
 
 
=== Halonävus ===
 
 
Der [[Halonävus]] (Nävus Sutton) ist eine Mischform aus Compound- und dem dermalen Nävus. Er zeigt meist eine sehr charakteristische dunkle Pigmentierung mit einem äußeren depigmentierten Hautring. Diese Form kann sich zu einer bösartigen Form, dem [[Melanom]] entwickeln.
 
Der [[Halonävus]] (Nävus Sutton) ist eine Mischform aus Compound- und dem dermalen Nävus. Er zeigt meist eine sehr charakteristische dunkle Pigmentierung mit einem äußeren depigmentierten Hautring. Diese Form kann sich zu einer bösartigen Form, dem [[Melanom]] entwickeln.
  
 
== Diagnostik ==
 
== Diagnostik ==
Abwägung von:
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Die klinische Bewertung von Nävi erfolgt in erster Linie durch die [[Inspektion]] mit dem bloßen Auge oder mit Hilfe eines [[Dermatoskop]]s. Veränderungen der Größe und/oder der Pigmentierung werden durch Eigenbeobachtung des Patienten oder eine Photodokumentation aufgedeckt.
 
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*Hautveränderung angeboren oder nachträglich erworben
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*Wachstum und Größe (langsam oder schnell)
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*Farbgebung (Pigmentierungsgrad)
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*[[Biopsie]] und [[histologisch]]e Untersuchung
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== Therapie ==
 
== Therapie ==
Der Arzt wägt ab, ob der Nävus entfernt werden muss. Dies erfolgt meist ambulant. In seltenen Fällen muss der Nävus chirurgisch oder mittels einer Laserbehandlung entfernt werden.
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Solange ein Nävus keine Merkmale aufweist, die auf [[Malignität]] hindeuten ([[ABCDE-Regel]]), ist eine Therapie nicht notwendig. Kleinere verdächtige Pigmentnävi werden [[in toto]] enfernt und anschließend [[histologisch]] untersucht. Bei größeren Nävi wird eine [[Biopsie]] vorgeschaltet.
  
== Prophylaxe ==
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Unverdächtige Nävi können bei ungünstiger Lokalisation und zu großer Ausdehnung ein kosmetisches Problem darstellen, das eine Entfernung notwendig macht. Diese erfolgt meist ambulant - entweder chirurgisch oder mittels einer Laserbehandlung.
Der Entwicklung und dem Wachstum eines Pigmentnävus kann primärpräventiv über Vermeidung einer übermäßigen Sonnenexposition und der Verwendung geeigneter Sonnenschutzmittel vorgebeugt werden.
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Die regelmäßige Untersuchung auf Veränderung von breits entwickelten Nävi ist ratsam, um frühzeitig bösartige Veränderung zu bemerken.
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== Prophylaxe ==
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Der Entwicklung von Pigmentnävi kann durch Vermeidung einer übermäßigen Sonnenexposition und der Verwendung geeigneter Sonnenschutzmittel vorgebeugt werden.  
  
Seit Juli 2008 besteht in Deutschland ab dem Alter von 35 Jahren die Möglichkeit der kostenlosen Früherkennungsuntersuchung auf Hautkrebs, die in einem 2-Jahres-Abstand wiederholt werden kann.
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Die regelmäßige Untersuchung auf Veränderung von bereits entwickelten Nävi ist ratsam, um frühzeitig bösartige Veränderung zu bemerken. Seit Juli 2008 besteht in Deutschland ab dem Alter von 35 Jahren die Möglichkeit der kostenlosen [[Früherkennung]]suntersuchung auf [[Hautkrebs]], die in einem 2-Jahres-Abstand wiederholt werden kann.
 
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[[Tag:Muttermal]]
 
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Aktuelle Version vom 13. Dezember 2018, 17:16 Uhr

Synonyme: Melanozytennävus, TTS, melanozytärer Nävus
Englisch: nevocytic nevus, melanocytic nevus

1 Definition

Der Pigmentnävus ist eine benigne Fehlbildung der Haut oder Schleimhaut, die meist aus pigmentbildenden Melanozyten oder verwandten Zelltypen hervorgeht. Daher weist sie oft die charakteristische hell- bis dunkelbraune Pigmentierung auf. Ein Pigmentnävus kann angeborenen sein oder sich im Laufe eines Lebens entwickeln. Dabei können Form und Farbe sehr unterschiedliche Ausprägungen haben. Er kann am gesamten Körper entstehen.

2 Zelltypen

Ein Pigmentnävus kann aus folgenden Zelltypen gebildet werden:

2.1 Melanozyten

In dieser Nävusform kommen vermehrt normale dendritische Melanozyten vor, die Melanin produzieren. Dieser Nävus wird als melanozytärer Nävus bezeichnet. Je nach Lage in den verschiedenen Hautschichten kann er in zwei Typen unterteilt werden:

2.2 Nävuszellen

Nävuszellen sind eng mit Melanozyten verwandt. Sie unterscheiden sich aber durch das Fehlen von Dendriten und ordnen sich daher in Form von Nestern an. Sie geben Melanin nicht mehr in die umliegenden Hautzellen ab. Pigmentnävi, die aus Nävuszellen bestehen, werden Nävuszellnävi (NZN) genannt.

2.3 Atypische Zellen

Dysplastische Nävi setzen sich aus atypischen Zellen zusammen. Dabei handelt es sich um Melanozyten oder Nävuszellen, die ihre normale Form verloren haben und zahlreiche Zellatypien aufweisen.

3 Ätiologie

Die genauen Ursachen für Pigmentnävi werden noch nicht vollständig verstanden. Angeborene Nävi entstehen durch Entwicklungsstörungen während der Embryonalperiode, bei der es durch rasche Proliferation zur Bildung melanozytärer Zellcluster kommt. Die häufigste Ursache für Pigmentnävi ist wahrscheinlich die vermehrte Sonnenexposition und die damit einhergehende erhöhte Dosis von UV-Strahlen. Erworbene Pigmentnävi treten meist an Gesicht, Hals, Armen und Händen auf, deutlich seltener an unbelichteten Hautpartien (z.B. Gesäß).

4 Klinik

Das klinische Bild von Pigmentnävi ist sehr vielgestaltig und von der genauen Form des Nävus abhängig. Es wird daher unter den einzelnen Nävusformen beschrieben.

5 Einteilung

Aus den verschiedenen Zelltypen gehen verschiedene Pigmentnävi hervor. Sie unterscheiden sich u.a. anhand ihrer unterschiedlichen Lage in den verschiedenen Hautschichten.

5.1 Melanozytärer Nävus

Die melanozytären Nävi entstehen aus Melanozyten in den oberen Hautschichten. Sie können noch einmal unterteilt werden in epidermale melanozytäre Nävi und dermale melanozytäre Nävi.

Zu den in der Epidermis liegenden epidermalen melanozytären Nävi gehören u.a. die Epheliden (Sommersprossen). Sie entstehen aus Melanozyten, die vermehrt Melanin produzieren und dieses kurzzeitig in den umliegenden Keratinozyten speichern. Eine weitere Unterart, der Lentigo (Leberfleck), ist ein kleiner, scharf begrenzter Fleck auf der Haut, der durch lokale Vermehrung von Melanozyten oder vermehrter Melaninbildung entsteht.

Der Mongolenfleck (Sakralfleck), ist eine in der Dermis liegende Hautveränderung. Die Ansammlung der Melanozyten sind Überbleibsel der Embryonalentwicklung. Die Melanozytenvorläufer (Melanoblasten) wandern aus einer Gewebeschicht des Neuralrohrs, aus dem später das Rückenmark entsteht, in die Haut ein. Dieses Geburtsmal verblasst im Kindesalter und verschwindet meist bis zur Pubertät.

5.2 Nävuszellnävus

Nävuszellnävi machen verschiedene Entwicklungsstadien durch und wandern dabei immer weiter in die unteren Hautschichten:

  • Im ersten Entwicklungsstadium entsteht zwischen Epidermis und Dermis (Junktionszone) der Junktionsnävus, eine braune bis schwarze Pigmentierung.
  • Der Compound-Nävus entwickelt sich im nächsten Entwicklungsstadium, der meist ein dunkles und leicht gewölbtes Erscheinungsbild hat. Er wandert bereits etwas tiefer in die Dermis ein. Da er eine Zwischenphase darstellt, wird er auch als intermediärer Nävus bezeichnet.
  • Im letzten Stadium der Entwicklung sind die Nävuszellen vollständig in die Dermis abgesunken. Dieser dermale Nävus sitzt in der oberen bis mittleren Lederhaut, dem Korium.

Der Halonävus (Nävus Sutton) ist eine Mischform aus Compound- und dem dermalen Nävus. Er zeigt meist eine sehr charakteristische dunkle Pigmentierung mit einem äußeren depigmentierten Hautring. Diese Form kann sich zu einer bösartigen Form, dem Melanom entwickeln.

6 Diagnostik

Die klinische Bewertung von Nävi erfolgt in erster Linie durch die Inspektion mit dem bloßen Auge oder mit Hilfe eines Dermatoskops. Veränderungen der Größe und/oder der Pigmentierung werden durch Eigenbeobachtung des Patienten oder eine Photodokumentation aufgedeckt.

7 Therapie

Solange ein Nävus keine Merkmale aufweist, die auf Malignität hindeuten (ABCDE-Regel), ist eine Therapie nicht notwendig. Kleinere verdächtige Pigmentnävi werden in toto enfernt und anschließend histologisch untersucht. Bei größeren Nävi wird eine Biopsie vorgeschaltet.

Unverdächtige Nävi können bei ungünstiger Lokalisation und zu großer Ausdehnung ein kosmetisches Problem darstellen, das eine Entfernung notwendig macht. Diese erfolgt meist ambulant - entweder chirurgisch oder mittels einer Laserbehandlung.

8 Prophylaxe

Der Entwicklung von Pigmentnävi kann durch Vermeidung einer übermäßigen Sonnenexposition und der Verwendung geeigneter Sonnenschutzmittel vorgebeugt werden.

Die regelmäßige Untersuchung auf Veränderung von bereits entwickelten Nävi ist ratsam, um frühzeitig bösartige Veränderung zu bemerken. Seit Juli 2008 besteht in Deutschland ab dem Alter von 35 Jahren die Möglichkeit der kostenlosen Früherkennungsuntersuchung auf Hautkrebs, die in einem 2-Jahres-Abstand wiederholt werden kann.

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