Perniziöse Anämie: Unterschied zwischen den Versionen

Version vom 3. Februar 2004, 21:33 Uhr

Von lateinisch: pernicies = Untergang
Synonyme: Perniziosa, Biermer-Anämie, Addison-Anämie

1 Definition

Die perniziöse Anämie ist eine spezielle Form der Blutarmut, die nach aktueller Lehrmeinung durch einen Mangel an Vitamin B12 (Cobalamin) ausgelöst wird.

2 Ätiologie

Die Ätiologie der Perniziosa ist bis heute umstritten. Üblicherweise wird ein Mangel oder eine gestöte Aufnahme von Vitamin B12 für die Erkrankung verantwortlich gemacht. Cobalamin dient im menschlichen Organismus als Cofaktor bei der Synthese von Nukleotiden. Es wird über die Nahrung aufgenommen und nach der Bindung an den von den Parietalzellen des Magens gebildeten Intrinsic Factor im terminalen Ileum resorbiert. Bei einer Fehlernährung (sehr selten !) oder einer gestörten Synthese von Intrinsic Factor (beispielsweise nach Magenresektion) treten mit einer starken zeitlichen Verzögerung die Symptome einer Perniziosa auf, da die Leber in der Lage ist, unter Umständen den Vitaminbedarf mehrerer Jahre zu speichern.

3 Klinik

Nach der Manifestation der Perniziosa können eine Hunter-Glossitis mit starker Rotfärbung der Zunge sowie gastrointestinale Symptome auftreten. Im weiteren Verlauf manifestieren sich psychische Auffälligkeiten und neurologische Symptome (beispielsweise eine funikuläre Myelose).

4 Diagnose

Das Blutbild zeigt eine megaloblastische und hyperchrome Anämie mit einer Rechtsverschiebung der Price-Jones-Kurve. Je nach Auspägung der Erkrankung können neben der Erythropoese auch die Thrombopoese und Leukopoese gestört sein; es imponieren demnach eine Thrombo- und Leukopenie. Der Screeningtest auf einen Cobalaminmangel (Schilling-Test) ist üblicherweise pathologisch; bei einer Störung der Intrinsic-Factor-Synthese in den Parietalzellen lässt sich auch eine histamin-resistente Anazidität nachweisen.

5 Therapie

Je nach Art der Mangelerscheinungen werden Cobalamin oder Intrinsic Factor substituiert.