Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Perniziöse Anämie: Unterschied zwischen den Versionen

(Autoantikörper)
 
(49 dazwischenliegende Versionen von 18 Benutzern werden nicht angezeigt)
Zeile 1: Zeile 1:
Synonyme: Perniciosa, Perniziosa, Addison-Anämie
+
''von lateinisch: pernicies - Untergang<BR>
 +
''Synonyme: Morbus Biermer, Biermer-Anämie, Addison-Anämie, Anaemia perniciosa, "Perniziosa" (eingedeutscht)''<BR>
 +
'''''Englisch''': pernicious anemia, Biermer's anemia, Addison's anemia, Addison-Biermer anemia''
  
 
==Definition==
 
==Definition==
Die perniziöse [[Anämie]] ist eine spezielle Form der Blutarmut, die durch einen Mangel an [[Vitamin B12]] (Cobalamin) ausgelöst wird.
+
Die '''perniziöse Anämie''' ist eine spezielle Form der [[megaloblastäre Anämie|megaloblastären Anämie]] bzw. [[Vitamin-B12-Mangelanämie]], die durch einen Mangel an [[Intrinsic Factor]] (IF) im Rahmen einer [[atrophische Gastritis|atrophischen Gastritis]] ausgelöst wird.
  
==Histologie==
+
* [[ICD-10]]-Code: D51.0 Vitamin-B12-Mangel durch Mangel an Intrinsic Factor
Die perniziöse Anämie ist eine [[makrozytär]]e, [[hyperchrom]]e Anämie: Die Zahl der Erythrozyten im Blut ist vermindert, die Erythrozyten sind jedoch größer als gewöhnlich. Zusätzlich enthalten die Zellen eine größere Menge [[Hämoglobin]].
+
  
==Ätiologie==
+
==Epidemiologie==
Die häufigste Ursache der perniziösen Anämie ist eine gestörte Aufnahme von Vitamin B12 aus dem Darm. Der Körper kann dieses Vitamin nur mit Hilfe des sog. "[[Intrinsic Factor]]" aufnehmen, der im Magen gebildet wird. Ist der "Intrinsic Faktor" z.B. nach [[Magenresektion]] nicht mehr in ausreichender Menge vorhanden, entsteht ein Vitamin B12-Mangel. Dieser entwickelt sich normalerweise langsam.
+
Die perniziöse Anämie ist in Nordeuropa weit verbreitet. Die [[Inzidenz]] wird auf ungefähr 120 pro 100.000 in Großbritannien geschätzt. Dabei sind Frauen etwas häufiger betroffen. Der Altersgipfel liegt um das 60. Lebensjahr, nur 10 % der Patienten sind unter 40 Jahre. Die Erkrankung tritt bei Verwandten und Personen mit anderen [[Autoimmunerkrankung]]en ([[Hashimoto-Thyreoiditis]], [[Vitiligo]], [[Morbus Addison]]) häufiger auf. Weiterhin besteht eine Assoziation zur [[Hypogammaglobulinämie]], frühzeitigem Ergrauen der Haare, blauen Augen und der [[Blutgruppe]] A.
 +
 
 +
==Ätiopathogenese==
 +
Ursache der perniziösen Anämie sind [[Autoantikörper]] gegen [[Parietalzelle]]n und Intrinsic Factor im Rahmen einer atrophischen [[Autoimmungastritis]] vom Typ A bzw. bei [[Achlorhydrie]]. Da der IF fehlt, wird Vitamin B12 nicht in ausreichender Menge aufgenommen. Ein [[Vitamin-B12-Mangel]] bedingt unter anderem [[neurologisch]]e Symptome sowie eine megaloblastäre, [[hyperchrome makrozytäre Anämie]].  
 +
 
 +
Da die Autoantikörper [[plazentagängig]] sind, kann bei einem [[Neugeborenes|Neugeborenen]] ein vorübergehender Mangel an Intrinsic Factor ausgelöst werden.
  
 
==Symptome==
 
==Symptome==
Die Symptome entsprechen denen der [[Anämie]]. Zusätzlich treten eine intensive Rotfärbung der Zungenspitze und des Zungenrückens auf, sowie Appetitlosigkeit, Durchfall oder Verstopfung, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust und Erkrankung der Rückenmarksnerven.
+
===...der chronischen Typ-A-Gastritis===
 +
Eine chronische Gastritis ist oft symptomfrei. Wenn Symptome vorliegen, so sind sie uncharakteristisch, z.B. [[Aufstoßen]], [[Blähung]]en oder ([[postprandial]]es) [[Völlegefühl]].
 +
 
 +
===...des Vitamin-B12-Mangels===
 +
Bei Vorliegen einer megaloblastären Anämie zeigen sich primär die allgemeinen Anämiesymptome ([[Müdigkeit]], [[Leistungsminderung]], [[Blässe]]). Weiterhin können [[trophisch]]e Schleimhautveränderungen incl. atrophischer [[Hunter-Glossitis]] mit glatter roter Zunge und Zungenbrennen vorkommen. Neurologische Veränderungen bei Vitamin-B12-Mangel umfassen eine Störung der [[Tiefensensibilität]] bis hin zur [[funikuläre Myelose|funikulären Myelose]] mit [[spinale Ataxie|spinaler Ataxie]], [[Parese]]n und sensibler [[Polyneuropathie]].
 +
 
 +
==Diagnostik==
 +
Die Diagnose basiert auf der Darstellung einer atrophischen [[chronische Gastritis|chronischen Gastritis]] vom Typ A in der [[Gastroskopie]] und der Bestimmung von [[Autoantikörper]]n vom  [[IgG]]-Typ:
 +
===Magenbiopsie===
 +
In der [[Biopsie|Magenbiopsie]] zeigt sich neben einer [[Atrophie]] sämtlicher Schichten des Korpus und Fundus ein Verlust an [[Drüsenepithel]], Parietal- und [[Hauptzelle]]n. Weiterhin zeigt sich ein entzündliches [[Infiltrat|Zellinfiltrat]] und zum Teil intestinale [[Metaplasie]]n. Die Infiltrate enthalten überwiegend [[Plasmazelle]]n und [[CD4]]-positive [[Lymphozyt]]en. Bei einigen Patienten findet sich außerdem eine [[Helicobacter pylori|Helicobacter-pylori-Infektion]].
 +
 
 +
===Autoantikörper===
 +
Bei mehr als 90% der Betroffenen finden sich [[Anti-Parietalzellen-Autoantikörper|Parietalzell-Autoantikörper]] gegen die [[H-K-ATPase]]. Bei etwa 70% liegen [[IF-Autoantikörper|Intrinsic-Faktor-Antikörper]] vor, wobei zwei Typen unterschieden werden:
 +
* Typ-I-Antikörper: Verhindert die Konjugation zwischen IF und [[Cobalamin]].
 +
* Typ-II-Antikörper: Verhindert die Anlagerung von IF an der Mukosa des [[Ileum]]s.
 +
Darüber hinaus zeigen ungefähr 40 % aller Patienten [[Schilddrüsenantikörper]].
 +
 
 +
===Weitere Diagnostik===
 +
Der Vitamin-B12-Mangel muss labordiagnostisch gesichert werden. Weiterhin zeigt die Blutuntersuchung eine megaloblastäre und hyperchrome makrozytäre Anämie mit einer Rechtsverschiebung der [[Price-Jones-Kurve]]. Je nach Ausprägung der Erkrankung können neben der [[Erythropoese]] auch die [[Thrombozytopoese]] und [[Leukopoese]] gestört sein; dann besteht eine [[Thrombozytopenie|Thrombo-]] und [[Leukopenie]].
 +
 
 +
Weitere veränderte Serumwerte, die jedoch nicht zur Routinediagnostik gehören, sind ein verminderter [[Pepsinogen I|Pepsinogen-I]]-  und ein erhöhter [[Gastrin]]spiegel.
 +
 
 +
==Sonderform==
 +
===Juvenile perniziöse Anämie===
 +
Diese Sonderform der perniziösen Anämie tritt bei älteren Kindern auf. Die Symptome gleichen der Erwachsenenform. In der Magenbiopsie zeigt sich ebenfalls eine Atrophie und es lassen sich IF-Antikörper im Serum finden, während meist keine Parietalzellantikörper vorliegen. Bei fast 50 % der Patienten tritt eine weitere [[Endokrinopathie]] auf ([[Autoimmunthyreoiditis]], Morbus Addison, [[Hypoparathyreoidismus]], [[mukokutane Candidose]]).
 +
 
 +
==Therapie==
 +
Neben Kontrollgastroskopien alle ein bis zwei Jahre aufgrund des erhöhten [[Magenkarzinom]]-Risikos  muss Vitamin-B12 [[intramuskulär]] verabreicht werden. Bei Vorliegen von Helicobacter pylori sollte eine [[Helicobacter-pylori-Eradikation]] erfolgen.
 +
[[Fachgebiet:Hämatologie]]
 +
[[Tag:Anämie]]
 +
[[Tag:Autoantikörper]]
 +
[[Tag:Blut]]
 +
[[Tag:Erythrozyt]]
 +
[[Tag:Hämoglobin]]

Aktuelle Version vom 8. Februar 2021, 23:44 Uhr

von lateinisch: pernicies - Untergang
Synonyme: Morbus Biermer, Biermer-Anämie, Addison-Anämie, Anaemia perniciosa, "Perniziosa" (eingedeutscht)
Englisch: pernicious anemia, Biermer's anemia, Addison's anemia, Addison-Biermer anemia

1 Definition

Die perniziöse Anämie ist eine spezielle Form der megaloblastären Anämie bzw. Vitamin-B12-Mangelanämie, die durch einen Mangel an Intrinsic Factor (IF) im Rahmen einer atrophischen Gastritis ausgelöst wird.

  • ICD-10-Code: D51.0 Vitamin-B12-Mangel durch Mangel an Intrinsic Factor

2 Epidemiologie

Die perniziöse Anämie ist in Nordeuropa weit verbreitet. Die Inzidenz wird auf ungefähr 120 pro 100.000 in Großbritannien geschätzt. Dabei sind Frauen etwas häufiger betroffen. Der Altersgipfel liegt um das 60. Lebensjahr, nur 10 % der Patienten sind unter 40 Jahre. Die Erkrankung tritt bei Verwandten und Personen mit anderen Autoimmunerkrankungen (Hashimoto-Thyreoiditis, Vitiligo, Morbus Addison) häufiger auf. Weiterhin besteht eine Assoziation zur Hypogammaglobulinämie, frühzeitigem Ergrauen der Haare, blauen Augen und der Blutgruppe A.

3 Ätiopathogenese

Ursache der perniziösen Anämie sind Autoantikörper gegen Parietalzellen und Intrinsic Factor im Rahmen einer atrophischen Autoimmungastritis vom Typ A bzw. bei Achlorhydrie. Da der IF fehlt, wird Vitamin B12 nicht in ausreichender Menge aufgenommen. Ein Vitamin-B12-Mangel bedingt unter anderem neurologische Symptome sowie eine megaloblastäre, hyperchrome makrozytäre Anämie.

Da die Autoantikörper plazentagängig sind, kann bei einem Neugeborenen ein vorübergehender Mangel an Intrinsic Factor ausgelöst werden.

4 Symptome

4.1 ...der chronischen Typ-A-Gastritis

Eine chronische Gastritis ist oft symptomfrei. Wenn Symptome vorliegen, so sind sie uncharakteristisch, z.B. Aufstoßen, Blähungen oder (postprandiales) Völlegefühl.

4.2 ...des Vitamin-B12-Mangels

Bei Vorliegen einer megaloblastären Anämie zeigen sich primär die allgemeinen Anämiesymptome (Müdigkeit, Leistungsminderung, Blässe). Weiterhin können trophische Schleimhautveränderungen incl. atrophischer Hunter-Glossitis mit glatter roter Zunge und Zungenbrennen vorkommen. Neurologische Veränderungen bei Vitamin-B12-Mangel umfassen eine Störung der Tiefensensibilität bis hin zur funikulären Myelose mit spinaler Ataxie, Paresen und sensibler Polyneuropathie.

5 Diagnostik

Die Diagnose basiert auf der Darstellung einer atrophischen chronischen Gastritis vom Typ A in der Gastroskopie und der Bestimmung von Autoantikörpern vom IgG-Typ:

5.1 Magenbiopsie

In der Magenbiopsie zeigt sich neben einer Atrophie sämtlicher Schichten des Korpus und Fundus ein Verlust an Drüsenepithel, Parietal- und Hauptzellen. Weiterhin zeigt sich ein entzündliches Zellinfiltrat und zum Teil intestinale Metaplasien. Die Infiltrate enthalten überwiegend Plasmazellen und CD4-positive Lymphozyten. Bei einigen Patienten findet sich außerdem eine Helicobacter-pylori-Infektion.

5.2 Autoantikörper

Bei mehr als 90% der Betroffenen finden sich Parietalzell-Autoantikörper gegen die H-K-ATPase. Bei etwa 70% liegen Intrinsic-Faktor-Antikörper vor, wobei zwei Typen unterschieden werden:

  • Typ-I-Antikörper: Verhindert die Konjugation zwischen IF und Cobalamin.
  • Typ-II-Antikörper: Verhindert die Anlagerung von IF an der Mukosa des Ileums.

Darüber hinaus zeigen ungefähr 40 % aller Patienten Schilddrüsenantikörper.

5.3 Weitere Diagnostik

Der Vitamin-B12-Mangel muss labordiagnostisch gesichert werden. Weiterhin zeigt die Blutuntersuchung eine megaloblastäre und hyperchrome makrozytäre Anämie mit einer Rechtsverschiebung der Price-Jones-Kurve. Je nach Ausprägung der Erkrankung können neben der Erythropoese auch die Thrombozytopoese und Leukopoese gestört sein; dann besteht eine Thrombo- und Leukopenie.

Weitere veränderte Serumwerte, die jedoch nicht zur Routinediagnostik gehören, sind ein verminderter Pepsinogen-I- und ein erhöhter Gastrinspiegel.

6 Sonderform

6.1 Juvenile perniziöse Anämie

Diese Sonderform der perniziösen Anämie tritt bei älteren Kindern auf. Die Symptome gleichen der Erwachsenenform. In der Magenbiopsie zeigt sich ebenfalls eine Atrophie und es lassen sich IF-Antikörper im Serum finden, während meist keine Parietalzellantikörper vorliegen. Bei fast 50 % der Patienten tritt eine weitere Endokrinopathie auf (Autoimmunthyreoiditis, Morbus Addison, Hypoparathyreoidismus, mukokutane Candidose).

7 Therapie

Neben Kontrollgastroskopien alle ein bis zwei Jahre aufgrund des erhöhten Magenkarzinom-Risikos muss Vitamin-B12 intramuskulär verabreicht werden. Bei Vorliegen von Helicobacter pylori sollte eine Helicobacter-pylori-Eradikation erfolgen.

Diese Seite wurde zuletzt am 8. Februar 2021 um 23:44 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

46 Wertungen (3.04 ø)

356.059 Aufrufe

Copyright ©2021 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: