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| − | Cobalamin dient im menschlichen Organismus als [[Cofaktor]] bei der Synthese von [[Nukleotid]]en. Es wird | + | Cobalamin dient im menschlichen Organismus als [[Cofaktor]] bei der Synthese von [[Nukleotid]]en. Es wird über die Nahrung aufgenommen und nach der Bindung an den von den [[Parietalzelle]]n des Magens gebildeten [[Intrinsic Factor]] im [[terminal]]en [[Ileum]] resorbiert. |
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==Klinik== | ==Klinik== | ||
| − | Nach der Manifestation der Perniziosa | + | Nach der Manifestation der Perniziosa können eine [[Hunter-Glossitis]] mit starker Rotfärbung der Zunge sowie gastrointestinale Symptome auftreten. Im weiteren Verlauf manifestieren sich psychische Auffälligkeiten und neurologische Symptome (beispielsweise eine [[funikuläre Myelose]]). |
==Diagnose== | ==Diagnose== | ||
| − | Das [[Blutbild]] zeigt eine [[megaloblastisch]]e und [[hyperchrom]]e Anämie mit einer Rechtsverschiebung der [[Price-Jones-Kurve]]. Je nach | + | Das [[Blutbild]] zeigt eine [[megaloblastisch]]e und [[hyperchrom]]e Anämie mit einer Rechtsverschiebung der [[Price-Jones-Kurve]]. Je nach Auspägung der Erkrankung können neben der [[Erythropoese]] auch die [[Thrombopoese]] und [[Leukopoese]] gestört sein; es imponieren demnach eine [[Thrombopenie|Thrombo-]] und [[Leukopenie]]. Der Screeningtest auf einen Cobalaminmangel ([[Schilling-Test]]) ist üblicherweise pathologisch; bei einer Störung der Intrinsic-Factor-Synthese in den Parietalzellen lässt sich auch eine histamin-resistente [[Anazidität]] nachweisen. |
| − | Der Screeningtest auf einen Cobalaminmangel ([[Schilling-Test]]) ist | + | |
==Therapie== | ==Therapie== | ||
Je nach Art der Mangelerscheinungen werden Cobalamin oder Intrinsic Factor substituiert. | Je nach Art der Mangelerscheinungen werden Cobalamin oder Intrinsic Factor substituiert. | ||
Von lateinisch: pernicies = Untergang
Synonyme: Perniziosa, Biermer-Anämie
Die perniziöse Anämie ist eine spezielle Form der Blutarmut, die nach aktueller Lehrmeinung durch einen Mangel an Vitamin B12 (Cobalamin) ausgelöst wird.
Die Ätiologie der Perniziosa ist bis heute umstritten. Üblicherweise wird ein Mangel oder eine gestöte Aufnahme von Vitamin B12 für die Erkrankung verantwortlich gemacht. Cobalamin dient im menschlichen Organismus als Cofaktor bei der Synthese von Nukleotiden. Es wird über die Nahrung aufgenommen und nach der Bindung an den von den Parietalzellen des Magens gebildeten Intrinsic Factor im terminalen Ileum resorbiert. Bei einer Fehlernährung (sehr selten !) oder einer gestörten Synthese von Intrinsic Factor (beispielsweise nach Magenresektion) treten mit einer starken zeitlichen Verzögerung die Symptome einer Perniziosa auf, da die Leber in der Lage ist, unter Umständen den Vitaminbedarf mehrerer Jahre zu speichern.
Nach der Manifestation der Perniziosa können eine Hunter-Glossitis mit starker Rotfärbung der Zunge sowie gastrointestinale Symptome auftreten. Im weiteren Verlauf manifestieren sich psychische Auffälligkeiten und neurologische Symptome (beispielsweise eine funikuläre Myelose).
Das Blutbild zeigt eine megaloblastische und hyperchrome Anämie mit einer Rechtsverschiebung der Price-Jones-Kurve. Je nach Auspägung der Erkrankung können neben der Erythropoese auch die Thrombopoese und Leukopoese gestört sein; es imponieren demnach eine Thrombo- und Leukopenie. Der Screeningtest auf einen Cobalaminmangel (Schilling-Test) ist üblicherweise pathologisch; bei einer Störung der Intrinsic-Factor-Synthese in den Parietalzellen lässt sich auch eine histamin-resistente Anazidität nachweisen.
Je nach Art der Mangelerscheinungen werden Cobalamin oder Intrinsic Factor substituiert.
Tags: Anämie, Autoantikörper, Blut, Erythrozyt, Hämoglobin
Fachgebiete: Hämatologie
Diese Seite wurde zuletzt am 7. August 2019 um 17:25 Uhr bearbeitet.
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