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Perniziöse Anämie: Unterschied zwischen den Versionen

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Bei einer Fehlern&aumlhrung (sehr selten !) oder einer gest&oumlrten Synthese von Intrinsic Factor (beispielsweise nach Magenresektion) treten mit einer starken zeitlichen Verz&oumlgerung die Symptome einer Perniziosa auf, da die Leber in der Lage ist, unter Umst&aumlnden den Vitaminbedarf mehrerer Jahre zu speichern.
 
Bei einer Fehlern&aumlhrung (sehr selten !) oder einer gest&oumlrten Synthese von Intrinsic Factor (beispielsweise nach Magenresektion) treten mit einer starken zeitlichen Verz&oumlgerung die Symptome einer Perniziosa auf, da die Leber in der Lage ist, unter Umst&aumlnden den Vitaminbedarf mehrerer Jahre zu speichern.
  
==Histologie==
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==Klinik==
  
Die perniziöse Anämie ist eine [[makrozytär]]e, [[hyperchrom]]e Anämie: Die Zahl der Erythrozyten im Blut ist vermindert, die Erythrozyten sind jedoch größer als gewöhnlich. Zusätzlich enthalten die Zellen eine größere Menge [[Hämoglobin]].
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Nach der Manifestation der Perniziosa k&oumlnnen eine [[Hunter-Glossitis]] mit starker Rotf&aumlrbung der Zunge sowie gastrointestinale Symptome auftreten. Im weiteren Verlauf manifestieren sich psychische Auff&aumllligkeiten und neurologische Symptome (beispielsweise eine [[funikuläre Myelose]]).
  
==Ätiologie==
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==Diagnose==
  
Die häufigste Ursache der perniziösen Anämie ist eine gestörte Aufnahme von Vitamin B12 aus dem Darm. Der Körper kann dieses Vitamin nur mit Hilfe des sog. "[[Intrinsic Factor]]" aufnehmen, der von den [[Parietalzelle]]n des Magens gebildet wird. Ist der "Intrinsic Faktor" z.B. nach [[Magenresektion]] nicht mehr in ausreichender Menge vorhanden, entsteht ein Vitamin B12-Mangel. Dieser entwickelt sich normalerweise langsam.
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Das [[Blutbild]] zeigt eine [[megaloblastisch]]e und [[hyperchrom]]e Anämie mit einer Rechtsverschiebung der [[Price-Jones-Kurve]]. Je nach Auspr&aumlgung der Erkrankung k&oumlnnen neben der [[Erythropoese]] auch die [[Thrombopoese]] und [[Leukopoese]] gest&oumlrt sein; es imponieren demnach eine [[Thrombopenie|Thrombo-]] und [[Leukopenie]].
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Der Screeningtest auf einen Cobalaminmangel ([[Schilling-Test]]) ist &uumlblicherweise pathologisch; bei einer St&oumlrung der Intrinsic-Factor-Synthese in den Parietalzellen l&aumlsst sich auch eine histamin-resistente [[Anazidität]] nachweisen.
  
==Symptome==
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==Therapie==
  
Die Symptome entsprechen denen der [[Anämie]]. Zusätzlich treten eine intensive Rotfärbung der Zungenspitze und des Zungenrückens auf, sowie Appetitlosigkeit, Durchfall oder Verstopfung, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust und eine Erkrankung der Rückenmarksnerven.
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Je nach Art der Mangelerscheinungen werden Cobalamin oder Intrinsic Factor substituiert.

Version vom 3. Februar 2004, 19:30 Uhr

Von lateinisch: pernicies - Untergang

1 Definition

Die perniziöse Anämie (synonym: Perniziosa, Biermer-Anämie) ist eine spezielle Form der Blutarmut, die nach aktueller Lehrmeinung durch einen Mangel an Vitamin B12 (Cobalamin) ausgelöst wird.

2 Ätiologie

Die Ätiologie der Perniziosa ist bis heute umstritten. &Ummlblicherweise wird ein Mangel oder eine gest&oumlrte Aufnahme von Vitamin B12 f&uumlr die Erkrankung verantwortlich gemacht. Cobalamin dient im menschlichen Organismus als Cofaktor bei der Synthese von Nukleotiden. Es wird &uumlber die Nahrung aufgenommen und nach der Bindung an den von den Parietalzellen des Magens gebildeten Intrinsic Factor im terminalen Ileum resorbiert. Bei einer Fehlern&aumlhrung (sehr selten !) oder einer gest&oumlrten Synthese von Intrinsic Factor (beispielsweise nach Magenresektion) treten mit einer starken zeitlichen Verz&oumlgerung die Symptome einer Perniziosa auf, da die Leber in der Lage ist, unter Umst&aumlnden den Vitaminbedarf mehrerer Jahre zu speichern.

3 Klinik

Nach der Manifestation der Perniziosa k&oumlnnen eine Hunter-Glossitis mit starker Rotf&aumlrbung der Zunge sowie gastrointestinale Symptome auftreten. Im weiteren Verlauf manifestieren sich psychische Auff&aumllligkeiten und neurologische Symptome (beispielsweise eine funikuläre Myelose).

4 Diagnose

Das Blutbild zeigt eine megaloblastische und hyperchrome Anämie mit einer Rechtsverschiebung der Price-Jones-Kurve. Je nach Auspr&aumlgung der Erkrankung k&oumlnnen neben der Erythropoese auch die Thrombopoese und Leukopoese gest&oumlrt sein; es imponieren demnach eine Thrombo- und Leukopenie. Der Screeningtest auf einen Cobalaminmangel (Schilling-Test) ist &uumlblicherweise pathologisch; bei einer St&oumlrung der Intrinsic-Factor-Synthese in den Parietalzellen l&aumlsst sich auch eine histamin-resistente Anazidität nachweisen.

5 Therapie

Je nach Art der Mangelerscheinungen werden Cobalamin oder Intrinsic Factor substituiert.

Diese Seite wurde zuletzt am 7. August 2019 um 17:29 Uhr bearbeitet.

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