Pemphigus foliaceus

1 Definition

Beim Pemphigus foliaceus handelt es sich um eine Blasen bildende Erkrankung. Sie gehört zu den Autoimmundermatosen.

2 Epidemiologie

Die Erkrankung betrifft vor allem Menschen zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr, sie tritt jedoch nur sehr selten auf.

3 Ätiologie

Der Pemphigus foliaceus stellt eine Autoimmunerkrankung dar, wobei es zur Bildung von Antikörpern gegen Desmoglein 1, das sich in den Desmosomen befindet, kommt und IgG im Interzellularraum abgelagert wird. Der Grund für die Bildung der Autoantikörper ist unbekannt.

4 Klinik

Die Erkrankung manifestiert sich durch schlaffe, sehr schnell platzende Blasen. Auf dem Grund der Blasen finden sich nässende, mit Krusten belegte Erosionen, die sich ausdehnen und zu einer generalisierten Erythrodermie führen können. Häufig riechen die Erosionen unangenehm, da das Sekret von Bakterien zersetzt wird. Juckreiz und Brennen sind möglich. Durch Reiben der Haut können weitere Blasen hervorgerufen werden, was auch als positives Nikolski-Phänomen bezeichnet wird. Prädilektionsstelen für die Blasen sind der Kopf, das Gesicht und der Stamm; die Schleimhäute sind nur selten von der Erkrankung betroffen.

5 Diagnostik

Die Diagnose wird anhand der Serologie sowie der Histopathologie gestellt. Im Serum und dem Interzellularraum findet man Autoantikörper. Im Spätstadium der Ekrankung ist die Blutsenkung beschleunigt und man findet ebenfalls Veränderungen des Blutbilds und Dysproteinämien.

6 Histopathologie

Histopathologisch zeigt sich eine akantholytische Blasenbildung im Stratum granulosum. Oft findet man auch eine Akanthose, Papillomatose sowie eine Leukozyteninfiltration in der Dermis.

7 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch muss an einen diskoiden Lupus erythematodes, sowie an ein seborrhoisches Ekzem gedacht werden.

8 Therapie

Die Erkrankung wird mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva behandelt.