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Pelger-Huët-Anomalie

Version vom 5. Oktober 2015, 14:15 Uhr von Emre Deniz (Diskussion | Beiträge)

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1 Ätiologie

Die Pelger-Huët-Anomalie ist eine autosomal-dominant vererbte genetisch bedingte Missbildung des Leukozytenkerns. Durch die Mutation findet eine hyposegmentierung des Leukozytenkerns statt, zu beobachten ist ein typischerweise bilobulärer Kern der die „"Zwicker-Brillen-Form"" aufweist.

Neutrophile Granulozyten zeigen am auffälligsten die hyposegentierung des Kerns, da die anderen Leukozyten entweder ihren Kern nicht segmentieren (Lymphozyt), oder sie bereits einen bilobulären Kern besitzen (Eosinophiler Granulozyt)


2 Auftreten

Der „typische Pelger” wird hervorgerufen durch die Mutation, und hat zunächst keine klinische Relevanz. Jedoch stellt es ein Risikofaktor für eine Maligne hämatologische Erkrankung dar.


3 Diagnostik

Für die Diagnostik genügt ein mikroskopisches Differentialblutbild , wo die bilobulären Neutrophilen Granulozyten in hohen Zahlen zusehen sind. Mikroskopisch ist jeweils die Pelger-Huët-Anomalie und die „Pseudo Pelger-Huët-Anomalie” zu unterscheiden.

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