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nach James Parkinson (1755 bis 1824), englischer Arzt
Synonyme: Parkinson-Krankheit, Schüttellähmung, Paralysis agitans
Englisch: Parkinson's disease
Das Parkinson-Syndrom ist ein Symptomenkomplex, der durch einen Dopaminmangel verursacht wird. Es zeichnet sich durch Akinese, Rigor, Ruhetremor und posturale Instabilität aus.
Der englische Arzt James Parkinson beschrieb erstmals 1817 die Krankheit als "shaking palsy" ("Schüttellähmung"). Der französische Neurologe Jean Marie Charcot führte 1884 die Bezeichnung "Parkinsonsche Erkrankung" ein. Anfang der 60er Jahre wurde der Mangel an Dopamin als biochemisches Korrelat des Morbus Parkinson nachgewiesen.
Das idiopathische Parkinson-Syndrom hat eine Prävalenz von ca. 100 bis 200 Fällen pro 100.000 Einwohner. Somit handelt es sich um die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung in Deutschland. Ein Häufigkeitsgipfel findet sich zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Männer und Frauen sind gleich stark betroffen.
Ätiologisch unterscheidet man folgende Formen des Parkinson-Syndroms:
Die auch als Morbus Parkinson bezeichnete idiopathische Form (IPS) ist für 75 % der Parkinson-Fälle verantwortlich. Die Ursache ist aktuell (2019) ungeklärt. Vermutet wird eine multifaktorielle Genese bei polygenetischer Prädisposition. Eine mögliche Kausalkette liefert die Braak-Hypothese.
Pathophysiologisch zeigt sich eine Degeneration der dopaminergen Neurone in der Substantia nigra und im Locus coeruleus. Dabei sind Punktmutationen des alpha-Synuclein-Gens (SNCA-Gen) von besonderem Interesse, da alpha-Synuclein der Hauptbestandteil der beim Parkinson-Syndrom auftretenden Lewy-Körper ist. Das Parkinson-Syndrom wird aus diesem Grund auch den so genannten Synucleinopathien zugeordnet, zu denen auch die Multisystematrophie (MSA) zählt.
Mutagene Veränderungen der Aminosäuresequenz von SNCA scheinen die Bildung von SNCA-Oligomeren und Aggregaten zu fördern, deren Ablagerung zu einer Fehlfunktion der betroffenen Synapsen führt. Tierexperimentelle Studien lassen sogar vermuten, dass sich abweichend gefaltetes Alpha-Synuclein - analog zur Creutzfeldt-Jakob-Krankheit - wie ein Prion verhält.
In seltenen Fällen liegt ein monogenetischer Gendefekt vor. Bisher bekannte Genloci sind PARK 1 bis 16, wobei autosomal-dominante und autosomal-rezessive Formen unterschieden werden.
Atypische Parkinson-Syndrome entstehen aufgrund einer anderen neurodegenerativen Erkrankung, die zum Untergang dopaminerger Neurone führt. Dazu zählen:
Sekundäre Parkinson-Syndrome entstehen infolge anderer Störungen. Ursächlich für ein sekundäres Parkinson-Syndrom (Parkinsonoid) können u.a. folgende Situationen sein:
Das Parkinson-Syndrom entsteht durch einen Dopaminmangel, der zur Motorikhemmung in der Basalganglienschleife führt. Insbesondere die melaninhaltigen Neuronen in der Substantia nigra sind betroffen. Diese wirken hemmend auf die cholinergen Neurone des Striatums, was eine Bradykinese auslöst.
Der Dopaminmangel in den Basalganglien zieht einen relativen Acetylcholinüberschuss nach sich. Auch die Konzentration anderer Neurotransmitter, z.B. Serotonin und Noradrenalin kann verändert sein. Der aus dem Gleichgewicht geratene Transmitterhaushalt führt dann zu vielseitigen neurologischen Störungen, die vor allem die Motorik (hypokinetisch-hypertone Bewegungsstörung), daneben aber auch psychische, sensorische und vegetative Funktionen betreffen.
siehe auch: Extrapyramidalmotorisches System
Kardinalsymptome des Parkinson-Syndroms sind:
Zur Diagnose des Morbus Parkinson muss obligat eine Hypokinese vorliegen, zuzüglich mindestens eines der drei übrigen Kardinalsymptome. Das Konzept der Parkinson-Trias aus den obligaten Symptomen Hypokinese, Rigor und Tremor gilt gegenwärtig (2017) als obsolet.
Je nach Ursache, insbesondere bei den sekundären Parkinson-Syndromen, kann das klinische Bild jedoch weitaus komplexer sein. Unter anderem können folgende Störungen auftreten:
Die Mischung dieser Symptome führt zum typischen klinischen Bild des sich wie gefesselt bewegenden, nach vorne gebeugten Patienten, der sich nur in kleinen Trippelschritten fortbewegen kann und dabei eine erhöhte Fallneigung zeigt. Der gesamte Bewegungsapparat wirkt weniger locker, so geht etwa beim Gehen das Mitpendeln der Arme verloren. Das Gesicht wirkt maskenhaft und unbeteiligt. An den Händen lässt sich oft der für das Parkinson-Syndrom typische Pillendreher-Tremor beobachten.
Bei Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom lassen sich anamnestisch häufig frühzeitige, lange vor Erkennung motorischer Symptome einsetzende Riechstörungen feststellen (Hyposmie). In über 80% der Fälle ergibt ein Riechtest pathologische Ergebnisse, rund die Hälfte der Patienten leidet unter einer Anosmie.
Im weiteren Verlauf der Erkrankungen können Komplikationen auftreten wie:
Die Diagnose der Parkinson-Krankheit wird in der Regel klinisch gestellt. Zum Ausschluss von nicht-idiopathischen Parkinson-Syndromen sind ggf. Zusatzuntersuchungen notwendig. Zur klinischen Diagnostik zählen unter anderem:
Histopathologisch lassen sich typische Ablagerungen von alpha-Synuclein im Hirngewebe nachweisen. Eine direkte Biopsie des Hirngewebes beim Lebenden ist äußerst nebenwirkungsreich und daher nicht praktikabel. Die Ablagerungen lassen sich jedoch beim Vorhandensein eines Morbus Parkinson auch in anderen Organen, z.B. des Gastrointestinaltraktes nachweisen.
Zur medikamentösen Therapie werden insbesondere folgende Präparate eingesetzt:
COMT-Hemmer werden bei fortgeschrittenem Morbus Parkinson in Kombination mit Levodopa/Benserazid bzw. Levodopa/Carbidopa eingesetzt.
Als nicht-medikamentöse Maßnahmen kommen u.a. in Betracht:
Außerdem werden im Einzelfall sehr gute Ergebnisse erzielt mit Bewegungsübungen wie Fahrradfahren, was die Immobilisation und Gelenkversteifung aufhalten kann, bei teilweise völliger Unfähigkeit zu gehen, ist ein sicheres Fahrradfahren noch möglich.[1]
Sollte eine medikamentöse Therapie nicht zum Erfolg führen, kann eine Tiefenhirnstimulation mit Implantation eines Hirnschrittmachers als Behandlungsoption gewählt werden.
Bei rechtzeitiger Erkennung und guter Therapie beträgt die Lebenserwartung in etwa denen der Normalbevölkerung; eine kausale Therapie ist jedoch nicht möglich. Sämtliche Behandlungsansätze sind rein symptomatisch.
Autoren: https://flexikon.doccheck.com/de/index.php?title=Parkinson-Syndrom&action=history
Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Parkinson-Syndrom
Fachgebiete: Neurologie
Diese Seite wurde zuletzt am 6. Mai 2020 um 13:34 Uhr bearbeitet.
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