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Neurofilament: Unterschied zwischen den Versionen

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'''Neurofilamente''' sind [[Neuron]]en-spezifische [[Intermediärfilamente]]; stellen also eine von drei Hauptklassen von [[Zytoskelett]]-Proteinen neben Aktinfilamenten und Mikrotubuli dar.  
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'''Neurofilamente''' sind [[Intermediärfilament]]e der [[Nervenzelle]]n. Sie stellen eine von drei Hauptklassen von [[Zytoskelett]]-[[Protein]]en neben [[Aktinfilament]]en und [[Mikrotubulus|Mikrotubuli]] dar.  
  
 
== Bedeutung ==
 
== Bedeutung ==
Neurofilamente stellen den maßgeblich Struktur-bestimmenden Bestandteil der axonalen Fortsätze von Nervenzellen dar. Neurofilamente sind in myelinisierten [[Axon]]en mit großem Durchmesser zahlenmäßig deutlich häufiger enthalten als Mikrotubuli, was ihre Bedeutung für die strukturelle Integrität von Axonen mit großen Kalibern unterstreicht.  
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Neurofilamente sind der maßgeblich Struktur-bestimmenden Bestandteil der [[Axon]]e von Nervenzellen. Sie sind in [[Myelin|myelinisierten]] [[Axon]]en mit großem Durchmesser zahlenmäßig deutlich häufiger enthalten als Mikrotubuli, was ihre Bedeutung für die strukturelle Integrität von Axonen mit großen Kalibern unterstreicht.
  
 
== Aufbau ==
 
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Sie sind generell aus drei verschiedenen „Bausteinen“ bzw. Untereinheiten aufgebaut, die entsprechend ihres molekularen Gewichtes bezeichnet werden und durch eigenständige Gene repräsentiert werden:
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Neurofilamente sind generell aus drei verschiedenen Bausteinen bzw. Untereinheiten aufgebaut, die entsprechend ihres [[Molekulargewicht]]s bezeichnet werden und durch eigenständige [[Gen]]e repräsentiert werden:
* NF-L („light“; 68 kDa)
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* NF-L ("light"; 68 [[Dalton|kDa]])
* NF-M („medium“; 150 kDa)
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* NF-H („heavy“; 200 kDa)
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Neurofilamente bestimmen direkt den Durchmesser von Axonen. Dies wird entweder durch Erhöhung der [[Transkription]]saktivität und Proteinmenge oder [[Phosphorylierung]]svorgänge erreicht. Ein Neurofilament-Molekül kann dabei bis zu 50 [[Phosphorylierung]]sseiten tragen, sogenannte "[[KSP-Repeats]]", welche durch eine Vielzahl bekannter [[Kinase]]n phosphoryliert werden können.
  
 
== Pathophysiologie ==
 
== Pathophysiologie ==
Mutationen in allen drei Neurofilament-codierenden Genen können in axonalen Schädigungen resultieren, die zu typischen neuropathischen Symptomen wie Schmerz, Sensibilitätsstörungen oder muskuläre Schwäche führen kann. Anomalien an bzw. von Neurofilamenten sind mit einer Vielzahl von neurologischen Erkrankungen im Menschen assoziiert, z.B. erbliche [[Neuropathie]]n oder [[Amyotrophe Lateralsklerose]].
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[[Mutation]]en in allen drei Neurofilament-codierenden Genen können zu axonalen Schädigungen führen, die typische [[Neuropathie|neuropathische]] [[Symptom]]e wie [[Schmerz]], [[Sensibilitätsstörung]]en oder muskuläre Schwäche hervorrufen. Anomalien an bzw. von Neurofilamenten sind mit einer Vielzahl von neurologischen [[Erkrankung]]en beim Menschen assoziiert, z.B. erbliche [[Neuropathie]]n oder [[Amyotrophe Lateralsklerose]].
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[[Fachgebiet:Neurowissenschaften]]
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[[Tag:Axon]]
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[[Tag:Filament]]
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[[Tag:Neuropathie]]
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[[Tag:Neuropathische Schmerzen]]
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[[Tag:Protein]]
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[[Tag:Zytoskelett]]

Aktuelle Version vom 24. Januar 2014, 09:55 Uhr

Englisch: neurofilament

1 Definition

Neurofilamente sind Intermediärfilamente der Nervenzellen. Sie stellen eine von drei Hauptklassen von Zytoskelett-Proteinen neben Aktinfilamenten und Mikrotubuli dar.

2 Bedeutung

Neurofilamente sind der maßgeblich Struktur-bestimmenden Bestandteil der Axone von Nervenzellen. Sie sind in myelinisierten Axonen mit großem Durchmesser zahlenmäßig deutlich häufiger enthalten als Mikrotubuli, was ihre Bedeutung für die strukturelle Integrität von Axonen mit großen Kalibern unterstreicht.

3 Aufbau

Neurofilamente sind generell aus drei verschiedenen Bausteinen bzw. Untereinheiten aufgebaut, die entsprechend ihres Molekulargewichts bezeichnet werden und durch eigenständige Gene repräsentiert werden:

  • NF-L ("light"; 68 kDa)
  • NF-M ("medium"; 150 kDa)
  • NF-H ("heavy"; 200 kDa)

4 Funktion

Neurofilamente bestimmen direkt den Durchmesser von Axonen. Dies wird entweder durch Erhöhung der Transkriptionsaktivität und Proteinmenge oder Phosphorylierungsvorgänge erreicht. Ein Neurofilament-Molekül kann dabei bis zu 50 Phosphorylierungsseiten tragen, sogenannte "KSP-Repeats", welche durch eine Vielzahl bekannter Kinasen phosphoryliert werden können.

5 Pathophysiologie

Mutationen in allen drei Neurofilament-codierenden Genen können zu axonalen Schädigungen führen, die typische neuropathische Symptome wie Schmerz, Sensibilitätsstörungen oder muskuläre Schwäche hervorrufen. Anomalien an bzw. von Neurofilamenten sind mit einer Vielzahl von neurologischen Erkrankungen beim Menschen assoziiert, z.B. erbliche Neuropathien oder Amyotrophe Lateralsklerose.

Diese Seite wurde zuletzt am 24. Januar 2014 um 09:52 Uhr bearbeitet.

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