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Nephrotisches Syndrom: Unterschied zwischen den Versionen

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*erhöhtem Eiweiß im Urin ([[Proteinurie]] > 3,5 g/d),
 
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*erhöhten Blutfettwerten ([[Hyperlipidämie]]) und
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Das nephrotische Syndrom ist ein Zeichen für die Schädigung der Nierenkörperchen ([[Glomerulus|Glomeruli]]) bei verschiedenen Krankheiten mit Nierenbeteiligung.
 
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* [[ICD10]]-Code: N04.-
 
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Durch die Schädigung der Glomeruli kommt es zu einem deutlichen Verlust an [[Eiweiß]] (Proteinen). Dies führt zu einer Reihe charakteristischer [[Symptom]]e.
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Das nephrotische Syndrom selbst ist keine Krankheit, sondern ein Syndrom, das bei einer Reihe von verschiedenen Krankheiten mit Nierenbeteiligung auftreten kann. Es wird durch eine Störung der [[Blut-Harn-Schranke]], häufig bedingt durch einen Defekt der [[glomeruläre Basalmembran|glomerulären Basalmembran]] (GBM), ausgelöst. Es kann in seltenen Fällen angeboren vorliegen ([[kongenitales nephrotisches Syndrom]]), ist jedoch meist erworben.
 
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===Proteinurie===
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[[Proteinurie]] von über 3,5 g pro Tag (bei einer [[Körperoberfläche]] von 1,73 m<sup>2</sup>).
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Der [[Organismus]] verliert große Mengen an [[Albumin]]. Durch die entstehende [[Hypoproteinämie]] bzw. [[Hypalbuminämie]] sinkt die [[Osmolarität]] im Gefäßbett - Flüssigkeit wird in das [[Interstitium]] verschoben, das zirkulierende [[Blut]]volumen nimmt ab. Reaktiv steigt die [[Retention]] von [[Wasser]] und [[Natrium]] durch die Nieren an - die Ödeme werden verstärkt.
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===Hyperlipoproteinämie===
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Die Entstehung der [[Hyperlipoproteinämie]] ist nicht so einleuchtend und verständlich wie es bei den Ödemen der Fall ist. Es ist anzunehmen, dass durch den Verlust von Proteinen über die Niere die Synthese von [[Lipoprotein]]en in der [[Leber]] gesteigert ist. Zudem ist bei vorliegendem nephrotischen Syndrom der Transport der Lipoproteine und deren Abbau eingeschränkt.
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==Komplikationen==
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Als Komplikation treten bei einem nephrotischen Syndrom vermehrt [[Thrombose]]n auf, die auf einen Verlust von [[Antithrombin III]] zurückzuführen sind. Besonders hoch ist das Risiko für Thrombosen wenn bereits vorher eine [[Hyperkoagulabilität]] (z.B. [[Faktor-V-Leiden-Mutation]]) vorlag.
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Das nephrotische Syndrom selbst ist keine Krankheit, sondern ein Syndrom, das bei einer Reihe von verschiedenen Krankheiten mit Nierenbeteiligung auftreten kann.
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Zu den häufigsten Ursachen des nephrotischen Syndroms zählen:
 
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* [[Sarkoidose]]
 
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* [[C1q Nephropathie]]
 
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* [[Akute interstitielle Nephritis]]: durch Schwermetalle, Gifte oder  [[Medikament]]e wie [[Goldsalz]]e, [[NSAID]]s, [[Penicillamin]], [[monoklonaler Antikörper|monoklonale Antikörper]] etc.
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* [[Akute interstitielle Nephritis]]: durch Schwermetalle (z.B. [[Quecksilber]]), Gifte oder  [[Medikament]]e wie [[Goldsalz]]e, [[NSAID]]s, [[Penicillamin]], [[monoklonaler Antikörper|monoklonale Antikörper]] etc.
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==Klinik==
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Durch die Schädigung der Glomeruli kommt es zu einem deutlichen Verlust an [[Eiweiß]] (Proteinen). Dies führt zu einer Reihe charakteristischer [[Symptom]]e.
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===Proteinurie und Hypoproteinämie===
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[[Proteinurie]] von über 3,5 g pro Tag (bei einer [[Körperoberfläche]] von 1,73 m<sup>2</sup>).
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Die Symptome des Proteinverlusts sind:
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*[[Infektion]]en (Verlust von [[Immunglobulin]]en)
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*[[Aszites]] und [[Ödem]]e (Sinken des onkotischen Drucks des Plasmas)
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*[[Thrombose]]n, Nierenvenenthrombose (Verlust von [[Antithrombin|AT-III]])
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===Ödeme===
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Der [[Organismus]] verliert große Mengen an [[Albumin]]. Durch die entstehende [[Hypoproteinämie]] bzw. [[Hypalbuminämie]] sinkt die [[Osmolarität]] im Gefäßbett - Flüssigkeit wird in das [[Interstitium]] verschoben, das zirkulierende [[Blut]]volumen nimmt ab. Reaktiv steigt die [[Retention]] von [[Wasser]] und [[Natrium]] durch die Nieren an - die Ödeme werden verstärkt.
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Klinisch zeigen sich hier:
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*[[Gewichtszunahme]]
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*Gesichts- und [[Lidödem]]e
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*[[Lungenödem]]
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===Hyperlipoproteinämie===
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Die Entstehung der [[Hyperlipoproteinämie]] ist nicht so einleuchtend und verständlich wie es bei den Ödemen der Fall ist. Es ist anzunehmen, dass durch den Verlust von Proteinen über die Niere die Synthese von [[Lipoprotein]]en in der [[Leber]] gesteigert ist. Zudem ist bei vorliegendem nephrotischen Syndrom der Transport der Lipoproteine und deren Abbau eingeschränkt.
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==Komplikationen==
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Als Komplikation treten bei einem nephrotischen Syndrom vermehrt [[Thrombose]]n auf, die auf einen Verlust von [[Antithrombin III]] zurückzuführen sind. Besonders hoch ist das Risiko für Thrombosen wenn bereits vorher eine [[Hyperkoagulabilität]] (z.B. [[Faktor-V-Leiden-Mutation]]) vorlag.
  
 
==Therapie==
 
==Therapie==
Die Therapie richtet sich auf die Behandlung der Grunderkrankung, bzw. die Beseitigung der Auslöser des nephrotischen Syndroms. Als zusätzliche Maßnahmen kommen in Betracht:
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Die Therapie richtet sich auf die Behandlung der Grunderkrankung, bzw. die Beseitigung der Auslöser des nephrotischen Syndroms. Als zusätzliche Maßnahmen kommen in Frage:
 
* [[Flüssigkeitsbilanzierung]]
 
* [[Flüssigkeitsbilanzierung]]
* [[Diät]] ([[Kochsalz]]restriktion)
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* [[Diät]] ([[Kochsalz]]restriktion sowie adäquate Proteinzufuhr)
 
* Medikamentöse Therapie
 
* Medikamentöse Therapie
 
** [[Diuretikum|Diuretikagabe]] ([[kaliumsparendes Diuretikum|kaliumsparende Diuretika]] und [[Thiaziddiuretikum|Thiaziddiuretika]], später evtl. auch [[Schleifendiuretikum|Schleifendiuretika]])
 
** [[Diuretikum|Diuretikagabe]] ([[kaliumsparendes Diuretikum|kaliumsparende Diuretika]] und [[Thiaziddiuretikum|Thiaziddiuretika]], später evtl. auch [[Schleifendiuretikum|Schleifendiuretika]])
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** [[Albumin]]infusion
 
** [[Albumin]]infusion
 
** [[CSE-Hemmer]]
 
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** [[Antihypertensivum|Antihypertensiva]] z.B. [[ACE-Hemmer]] (Cave: Kontraindikationen beachten, [[Hyperkaliämie]]-Risiko)
** [[Thromboseprophylaxe]] mit [[Heparin]] oder [[Phenprocoumon]]
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** [[Thromboseprophylaxe]] mit [[Heparin]] oder [[Phenprocoumon]]. Aufgrund des [[Antithrombin III]]-Verlustes sind höhere Dosen und engmaschigere Kontrollen in der Heparintherapie notwendig.
 
** [[Cyclophosphamid]]
 
** [[Cyclophosphamid]]
 
** [[Ciclosporin]]
 
** [[Ciclosporin]]
** [[Mucophenolat Mofetil]]
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** [[Mycophenolat-Mofetil]]
 
** [[Rituximab]]
 
** [[Rituximab]]
 
''Anm.:'' Die Gabe von Glukokortikoiden führt nach vierwöchiger Behandlungszeit zur Einteilung in ein steroidsensibles oder steroidresistentes nephrotisches Syndrom.
 
''Anm.:'' Die Gabe von Glukokortikoiden führt nach vierwöchiger Behandlungszeit zur Einteilung in ein steroidsensibles oder steroidresistentes nephrotisches Syndrom.
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==Prognose==
 
==Prognose==
 
Im Kindesalter gilt folgende Faustregel: 1/3 bekommt keine [[Rezidiv]]e, 1/3 bekommt seltene [[Rezidiv]]e, 1/3 bekommt häufige [[Rezidiv]]e oder ein steroidresistentes nephrotisches Syndrom.
 
Im Kindesalter gilt folgende Faustregel: 1/3 bekommt keine [[Rezidiv]]e, 1/3 bekommt seltene [[Rezidiv]]e, 1/3 bekommt häufige [[Rezidiv]]e oder ein steroidresistentes nephrotisches Syndrom.
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[[Fachgebiet:Kinderheilkunde]]
 
[[Fachgebiet:Nephrologie]]
 
[[Fachgebiet:Nephrologie]]
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[[Tag:Syndrom]]
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Aktuelle Version vom 15. Juni 2018, 18:41 Uhr

Englisch: nephrotic syndrome

1 Definition

Als nephrotisches Syndrom bezeichnet man den Symptomenkomplex aus

Das nephrotische Syndrom ist ein Zeichen für die Schädigung der Nierenkörperchen (Glomeruli) bei verschiedenen Krankheiten mit Nierenbeteiligung.

Im Kindesalter ist das nephrotische Syndrom definiert als Proteinurie > 1 g/m2 KOF/Tag in Verbindung mit einer Hypoalbuminämie < 2,5 g/dl.

2 Ätiologie

Das nephrotische Syndrom selbst ist keine Krankheit, sondern ein Syndrom, das bei einer Reihe von verschiedenen Krankheiten mit Nierenbeteiligung auftreten kann. Es wird durch eine Störung der Blut-Harn-Schranke, häufig bedingt durch einen Defekt der glomerulären Basalmembran (GBM), ausgelöst. Es kann in seltenen Fällen angeboren vorliegen (kongenitales nephrotisches Syndrom), ist jedoch meist erworben.

Zu den häufigsten Ursachen des nephrotischen Syndroms zählen:

Weniger häufige Ursachen sind:

3 Klinik

Durch die Schädigung der Glomeruli kommt es zu einem deutlichen Verlust an Eiweiß (Proteinen). Dies führt zu einer Reihe charakteristischer Symptome.

3.1 Proteinurie und Hypoproteinämie

Proteinurie von über 3,5 g pro Tag (bei einer Körperoberfläche von 1,73 m2). Die Symptome des Proteinverlusts sind:

3.2 Ödeme

Der Organismus verliert große Mengen an Albumin. Durch die entstehende Hypoproteinämie bzw. Hypalbuminämie sinkt die Osmolarität im Gefäßbett - Flüssigkeit wird in das Interstitium verschoben, das zirkulierende Blutvolumen nimmt ab. Reaktiv steigt die Retention von Wasser und Natrium durch die Nieren an - die Ödeme werden verstärkt. Klinisch zeigen sich hier:

3.3 Hyperlipoproteinämie

Die Entstehung der Hyperlipoproteinämie ist nicht so einleuchtend und verständlich wie es bei den Ödemen der Fall ist. Es ist anzunehmen, dass durch den Verlust von Proteinen über die Niere die Synthese von Lipoproteinen in der Leber gesteigert ist. Zudem ist bei vorliegendem nephrotischen Syndrom der Transport der Lipoproteine und deren Abbau eingeschränkt.

4 Komplikationen

Als Komplikation treten bei einem nephrotischen Syndrom vermehrt Thrombosen auf, die auf einen Verlust von Antithrombin III zurückzuführen sind. Besonders hoch ist das Risiko für Thrombosen wenn bereits vorher eine Hyperkoagulabilität (z.B. Faktor-V-Leiden-Mutation) vorlag.

5 Therapie

Die Therapie richtet sich auf die Behandlung der Grunderkrankung, bzw. die Beseitigung der Auslöser des nephrotischen Syndroms. Als zusätzliche Maßnahmen kommen in Frage:

Anm.: Die Gabe von Glukokortikoiden führt nach vierwöchiger Behandlungszeit zur Einteilung in ein steroidsensibles oder steroidresistentes nephrotisches Syndrom.

6 Prognose

Im Kindesalter gilt folgende Faustregel: 1/3 bekommt keine Rezidive, 1/3 bekommt seltene Rezidive, 1/3 bekommt häufige Rezidive oder ein steroidresistentes nephrotisches Syndrom.

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