Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Narkolepsie

Version vom 4. August 2020, 15:07 Uhr von Dr. med. Marius Lazar (Diskussion | Beiträge)

Synonyme: Schlummersucht, Sidd'sches Syndrom
Englisch: narcolepsy, hypnolepsy

1 Definition

Unter der Narkolepsie versteht man eine Erkrankung, die zu den primären Schlaferkrankungen gehört.

  • ICD10-Code: G47.4 Narkolepsie und Kataplexie

2 Epidemiologie

Es wird vermutet, dass die Prävalenz 25-50 auf 100.000 Einwohner beträgt. Die genauen Zahlen sind unbekannt, da davon ausgegangen werden muss, dass die Narkolepsie viel zu selten als solche erkannt wird (Unterdiagnostik). In der Regel zeigen die ersten Symptome, je nach Ursache, bis zur fünften Lebensdekade.

3 Ätiopathogenese

Man unterscheidet eine idiopathische von symptomatischen Formen im Rahmen sonstiger Grunderkrankungen.

Die spärlichen wissenschaftlichen Studien deuten darauf hin, dass die idiopathische Form auf einem autoimmunen Prozess beruht, welcher auf dem Boden einer genetischen Vulnerabilität entsteht. Einige Arbeiten beschreiben eine ausgeprägte Assoziation zu bestimmten HLA-II-Phänotypen.

Die Erkrankung beruht wahrscheinlich auf einem Mangel an Hypocretin durch einen Ausfall der synthetisierenden Zellen. Hypocretin beeinflusst verschiedene Bahnen der Formatio reticularis, die für den allgemeinen Grad der Aktivierung des zentralen Nervensystems (Arousal) verantwortlich sind.

Verschiedene Schädigungen des Gehirns u.a. des Diencephalons oder des Hirnstamms mit Läsionen im Bereich der Formatio reticularis können ebenso Ursache der symptomatischen Variante der Narkolepsie sein wie ein Morbus Parkinson und ähnliche Syndrome.

4 Klinik

Hauptsymptom der Narkolepsie ist ein imperativer Schlafdrang am Tag. Hinzu kommen bei rund 50-80% der Patienten kataplektische Anfälle, ausgelöst durch Botenstoffe, die bei emotionaler Belastung vermehrt ausgeschüttet werden. Der Narkoleptiker sackt in diesem Fall bei vollem Bewusstsein in sich zusammen. Auch halbseitige oder auf einzelne Muskelgruppen begrenzte Kataplexien sind möglich. Es ist Aufgabe der Neurologie, inneren Medizin (Schilddrüse) und Kardiologie andere Ursachen für Anfälle dieser Art auszuschließen.

Zudem erleiden Narkoleptiker recht häufig hypnagoge Halluzinationen und Schlaflähmungen mit Sprachblockierung. Aber auch Episoden mit Handlungsautomatismen sowie eine Schlaffragmentierung mit Störung des Nachtschlafes, verfrühtem Einschlafen und gestörten REM-Schlaf-Mustern sind möglich.

Narkoleptische und kataplektische Anfälle bergen ein bedeutsames Risiko im Alltag des Patienten. Das führen von Kraftfahrzeugen, ungesicherte Arbeiten z.B. auf Leitern, Wanderungen in alpinem Gelände etc. können besonders im Rahmen kataplektischer Anfälle zu (schweren) Verletzungen führen.

5 Differenzialdiagnose

Es sind zahlreiche Erkrankungen differenzialdiagnostisch zu bedenken. Bei Schlafattacken sollte an ein Schlaf-Apnoe-Syndrom, an ein Chronic-fatigue-Syndrom, ein Restless-Legs-Syndrom sowie an eine Depression gedacht werden.

Eine Kataplexie kann ebenfalls durch Synkopen, Hirnstammanfälle sowie durch eine orthostatische Dysregulation bedingt sein.

Hypnagoge Halluzinationen werden ebenfalls durch Psychosen aus dem schizophrenen Formenkreis, durch delirante Syndrome oder auch durch Drogen hervorgerufen.

Eine Fugue und ein Somnambulismus können Ursachen von Handlungsautomatismen sein.

6 Diagnostik

Grundlegend sind Anamnese und körperliche Untersuchung. Es folgt die polysomnographische Untersuchung im Schlaflabor. Hier wird u.a. der MSL-Test (Multipler Schlaflatenztest) durchgeführt. In dieser Langzeitschlafuntersuchung wird zu fünf verschiedenen Zeitpunkten am Tag das Schlafverhalten bei je zwanzigminütigen Einschlafsituationen untersucht. Dabei wird die Dauer der sogenannten Schlaflatenz (Zeitraum zwischen vollständiger Wachheit bis zum vollständigen Schlaf) bzw. der REM-Latenz (Zeitraum zwischen vollständiger Wachheit bis zum Beginn der ersten REM-Phase) ermittelt. Patienten mit Narkolepsie zeigen in diesem Test häufig eine verkürzte REM-Latenz, was als SOREMP (Sleep-Onset-REM-Periode) bezeichnet wird. Weiterhin sollte eine HLA-Klasse-II-Typisierung erfolgen, da eine Narkolepsie wenig wahrscheinlich ist, wenn der Patient HLA-DR15 und HLA-DQ6 negativ ist.

7 Therapie

Um die Tagesmüdigkeit zu unterdrücken, werden Pitolisant, Modafinil oder Methylphenidat verordnet. Es ist aber auch die Gabe von Ephedrin, Pemolin und MAO-Hemmern möglich.

Trizyklische Antidepressiva sowie SSRI können die Halluzinationen, die Kataplexie und Schlaflähmungen günstig beeinflussen.

Diese Seite wurde zuletzt am 4. August 2020 um 14:52 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

13 Wertungen (4.38 ø)

71.266 Aufrufe

Copyright ©2021 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: