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Narkolepsie: Unterschied zwischen den Versionen

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==Definition==
 
==Definition==
Unter der '''Narkolepsie''' versteht man eine [[Erkrankung]], die zu den [[primäre Schlaferkrankung|primären Schlaferkrankungen]] gehört.  
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Unter der '''Narkolepsie''' versteht man eine [[Hypersomnie]] zentraler Ursache, die zu den [[Schlaf-Wach-Störung]]en gezählt wird.  
  
 
* [[ICD10]]-Code: G47.4 Narkolepsie und Kataplexie
 
* [[ICD10]]-Code: G47.4 Narkolepsie und Kataplexie
  
 
==Epidemiologie==
 
==Epidemiologie==
Die [[Prävalenz]] der Narkolepsie wird auf 25-50 pro 100.000 Einwohner geschätzt. Die genauen Zahlen sind jedoch unbekannt, da die Erkrankung vermutlich [[Unterdiagnostik|unterdiagnostiziert]] wird. In der Regel zeigen sich die ersten Symptome, je nach Ursache, bis zur fünften Lebensdekade.
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Die [[Prävalenz]] der Narkolepsie wird auf 25-50/100.000 Einwohner geschätzt, die Inzidenz auf 0,5-1/100.000/Jahr. Die genauen Zahlen sind jedoch unbekannt, da die Erkrankung vermutlich [[Unterdiagnostik|unterdiagnostiziert]] wird. In der Regel zeigen sich die ersten Symptome, je nach Ursache, bis zur fünften Lebensdekade. Etwa 20% der Erstmanifestationen zeigen sich schon in den ersten 10 Lebensjahren. Männer sind häufiger betroffen.Oberle D et al. [https://academic.oup.com/sleep/article/38/10/1619/2468604 Incidence of Narcolepsy in Germany], Sleep, Volume 38, Issue 10, 1 October 2015, Pages 1619–1628, abgerufen am 05.08.2020</ref>
  
==Ätiologie==
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==Einteilung==
Man unterscheidet eine [[idiopathisch]]e von sekundären Formen im Rahmen sonstiger [[Grunderkrankung]]en.
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Man unterscheidet aus ätiologischen Gründen zwischen:
===Idiopathische Narkolepsie===
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* primärer Narkolepsie: unklare Ursache (idiopathisch)
Die spärlichen wissenschaftlichen Studien deuten darauf hin, dass die idiopathische Form auf einem [[autoimmun]]en Prozess beruht, der auf dem Boden einer [[genetische Prädisposition|genetischen Prädisposition]] entsteht. Teilweise wird eine Assoziation zu bestimmten [[HLA]]-II-[[Phänotyp]]en beschrieben.
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** Typ 1: Narkolepsie mit Kataplexie, 80-90 % d.F.
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** Typ 2: Narkolepsie ohne Kataplexie
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* sekundärer Narkolepsie: bei strukturellen Läsionen von Hypothalamus oder Hirnstamm, z.B. bei Traumen, Ischämien, Tumoren, Enzephalitis, multipler Skleorse, Neurosarkoidose oder Morbus Parkinson.
  
===Sekundäre Narkolepsie===
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==Ätiopathogenese==
Ursachen der sekundären Narkolepsie sind z.B. Schädigungen des [[Diencephalon]]s oder des [[Hirnstamm]]s mit Läsionen im Bereich der [[Formatio reticularis]]. Des Weiteren kann eine Narkolepsie bei [[Morbus Parkinson]] auftreten.  
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Die genaue Ursache der Narkolepsie ist derzeit (2020) unklar.
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===Genetische Prädisposition===
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Eine genetische Prädisposition Assoziation zu HLA-DQB1*0602 findet sich bei 98 % der Patienten mit primärer Narkolepsie Typ 1 und 50 % mit Typ 2. Jedoch ist dieser HLA-Typ auch bei 25-30 % der gesunden Bevölkerung nachweisbar. Weiteren kann teilweise eine Assoziation zu HLA-DRB1*1501 festgestellt werden.
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===Exogene Auslöser===
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Verschiedene Umwelteinflüsse können mögliche Auslöser der Narkolepsie darstellen, z.B.:
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* Streptokokkeininfektionen: Assoziation zu Antistreptolysin-O-Antikörpern
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* Influenzainfektion: Anstieg der Diagnose einer Narkolepsie nach Grippeepidemien
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* Impfstoff gegen Influenza A/H1N1 (Pandemrix<sup>®</sup>)
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Die Bedeutung der exogenen Faktoren sowie der genaue Pathomechanismus ist weitestgehend unklar.  
  
 
==Pathophysiologie==
 
==Pathophysiologie==
Die Narkolepsie beruht wahrscheinlich auf einem Mangel an [[Hypocretin]] durch einen Ausfall der synthetisierenden [[Zelle]]n. Hypocretin beeinflusst verschiedene Bahnen der Formatio reticularis, die für den allgemeinen Grad der Aktivierung des zentralen Nervensystems ([[Arousal]]) verantwortlich sind.  
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Bei der Narkolepsie Typ 1 scheint es sich um eine Autoimmunreaktion ([[molekulare Mimikry]]) zu handeln, wobei T-Zellen zum Untergang der Hypokretin-produzierenden Neurone im Hypothalamus führen. Hypokretin ist ein Polypeptid, das verschiedene Bahnen der Formatio reticularis, die für den allgemeinen Grad der Aktivierung des zentralen Nervensystems ([[Arousal]]) verantwortlich sind, beeinflusst und somit das Schlaf-Wach-Verhalten reguliert.
  
==Klinik==
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Bei der Narkolepsie Typ 2 findet sich keine erniedrigte, sondern eine normale Hypokretinkonzentration im Liquor. Die Pathophysiologie ist derzeit unklar.
Hauptsymptom der Narkolepsie ist ein imperativer [[Schlaf]]drang am Tag. Hinzu kommen bei rund 50-80 % der Patienten [[Kataplexie|kataplektische]] Anfälle, ausgelöst durch [[Botenstoff]]e, die bei emotionaler Belastung vermehrt ausgeschüttet werden. Der Narkoleptiker sackt in diesem Fall bei vollem Bewusstsein in sich zusammen. Auch halbseitige oder auf einzelne Muskelgruppen begrenzte Kataplexien sind möglich.
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Zudem erleiden Narkoleptiker recht häufig [[hypnagog]]e [[Halluzination]]en und Schlaflähmungen mit Sprachblockierung. Aber auch Episoden mit Handlungsautomatismen sowie eine Schlaffragmentierung mit Störung des Nachtschlafes, verfrühtem Einschlafen und gestörten [[REM-Schlaf|REM-Schlaf-Mustern]] sind möglich.
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==Klinik==
 
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Bei ca. 2/3 der Patienten mit Narkolepsie treten die Symptome akut auf, während sie sich bei den anderen Betroffenen schleichend entwickeln.
Narkoleptische und kataplektische Anfälle bergen ein bedeutsames Risiko im Alltag des Patienten. Das Führen von Kraftfahrzeugen, ungesicherte Arbeiten z.B. auf Leitern, Wanderungen in alpinem Gelände etc. können besonders im Rahmen kataplektischer Anfälle zu Verletzungen führen.
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===Tagesschläfrigkeit===
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Hauptsymptom der Narkolepsie ist eine exzessive Tagesschläfrigkeit mit imperativem [[Schlaf]]drang. Entsprechend kommt es bei den Patienten zu ungewollten, nicht unterdrückbaren Schlafattacken, insbesondere in monotonen Situationen, aber auch während sozialen Interaktionen (z.B. beim Essen oder im Gespräch). Nach der Schlafepisode zeigt sich meist eine deutliche Erholung, bis es erneut zur Schläfrigkeit kommt. Bei Kleinkindern kann sich die Narkolepsie auch in Form von verlängertem nächtlichem Schlafbedarf als reaktive Hyperaktivität manifestieren.
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===Kataplexie===
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Hinzu kommen bei den meisten Patienten [[Kataplexie|kataplektische]] Anfälle, häufig getriggert durch emotionale Belastungen (Aufregung, Freude, Ärger, Überraschung). Der plötzlich Tonusverlust der Muskulatur bei vollem Bewusstsein hält für Sekunden bis 2 Minuten an und kann zu häufigen Sturzeignissen führen. Auch inkomplette Kataplexien sind möglich und zeigen sich z.B. durch verwaschene Sprache, Schließen der Augenlider, nach-vorn-Kippen des Kopfes oder durch komplettes Verharren.
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===Halluzinationen===
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Zudem erleiden Narkoleptiker in ca. 50 % d.F. visuelle, akustische oder taktile [[Halluzination]]en beim Einschlafen ([[hypnagog]]) oder beim Aufwachen (hypnopomp). Diese kurzfristigen "Traumepisoden" treten aber auch bei bis zu 20% der Schlafgesunden auf und sind dann ohne Krankheitswert.  
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===Schlaflähmungen===
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Ebenfalls ca. 50 % der Narkoleptiker weisen Schlaflähmungen bzw. Wachanfälle auf. Dabei zeigt sich eine komplette Muskelatonie bei vollem Bewusstsein beim Einschlafen bzw. direkt nach dem Aufwachen. Die Patienten können sich dabei weder bewegen noch sprechen. Schlaflähmungen treten auch bei bis zu 20% der Schlafgesunden auf und sind dann ohne Krankheitswert.  
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===Weitere Symptome===
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Zu den weiteren möglichen Symptome zählen:
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* stereotypes Fortsetzen begonnener Handlungen ohne bewusste Wahrnehmung und ohne Erinnerung daran
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* Fragmentierung des Nachtschlafs: zahlreiche lange Wachphasen und frühes morgendliches Erwachen, ggf. assoziiert mit periodischen Beinbewegungen (PLM), Parasomnien, REM-Schlaf-Verhaltensstörungen oder obstruktivem Schlafapnoesyndrom (OSAS). Die Folge ist eine Verstärkung der Tagesschläfrigkeit
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* Gewichtssymptome
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* Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörungen
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* Depression
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* Potenzstörungen
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* Kopfschmerzen
  
 
==Diagnostik==
 
==Diagnostik==
Grundlegend für die Diagnose einer Narkolepsie sind eine ausführliche [[Anamnese]] sowie eine [[körperliche Untersuchung]]. Es folgt die [[Polysomnographie|polysomnographische]] Untersuchung im [[Schlaflabor]]. Hier wird u.a. der MSL-Test ([[Multipler Schlaflatenztest]]) durchgeführt. In dieser Langzeitschlafuntersuchung wird zu fünf verschiedenen Zeitpunkten am Tag das Schlafverhalten bei je zwanzigminütigen Einschlafsituationen untersucht. Dabei wird die Dauer der sogenannten [[Schlaflatenz]] (Zeitraum zwischen vollständiger Wachheit bis zum vollständigen Schlaf) bzw. der REM-Latenz (Zeitraum zwischen vollständiger Wachheit bis zum Beginn der ersten REM-Phase) ermittelt. Patienten mit Narkolepsie zeigen in diesem Test häufig eine verkürzte REM-Latenz, was als [[SOREMP]] (Sleep-Onset-REM-Periode) bezeichnet wird.  
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Grundlegend für die Diagnose einer Narkolepsie sind eine ausführliche [[Anamnese]] sowie eine [[körperliche Untersuchung]]. Es folgt die [[Polysomnographie|polysomnographische]] Untersuchung im [[Schlaflabor]]. Hier wird u.a. der MSL-Test ([[Multipler Schlaflatenztest]]) durchgeführt. In dieser Langzeitschlafuntersuchung wird zu fünf verschiedenen Zeitpunkten am Tag das Schlafverhalten bei je zwanzigminütigen Einschlafsituationen untersucht. Dabei wird die Dauer der sogenannten [[Schlaflatenz]] (Zeitraum zwischen vollständiger Wachheit bis zum vollständigen Schlaf) bzw. der REM-Latenz (Zeitraum zwischen vollständiger Wachheit bis zum Beginn der ersten REM-Phase) ermittelt. Patienten mit Narkolepsie zeigen in diesem Test häufig eine verkürzte REM-Latenz, was als [[SOREMP]] (Sleep-Onset-REM-Periode) bezeichnet wird. Beim Gesunden tritt REM-Schlaf i.d.R. nur bei nächtlichem Schlaf oder bei Tagschlaf mit > 90 Minuten Dauer auf.  
  
 
Weiterhin sollte eine [[HLA-Typisierung|HLA-Klasse-II-Typisierung]] erfolgen, da eine Narkolepsie wenig wahrscheinlich ist, wenn der Patient HLA-DR15 und HLA-DQ6 negativ ist.
 
Weiterhin sollte eine [[HLA-Typisierung|HLA-Klasse-II-Typisierung]] erfolgen, da eine Narkolepsie wenig wahrscheinlich ist, wenn der Patient HLA-DR15 und HLA-DQ6 negativ ist.
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Trizyklische [[Antidepressivum|Antidepressiva]] sowie [[SSRI]] können die Halluzinationen, die Kataplexie und Schlaflähmungen bei einigen Patienten günstig beeinflussen.
 
Trizyklische [[Antidepressivum|Antidepressiva]] sowie [[SSRI]] können die Halluzinationen, die Kataplexie und Schlaflähmungen bei einigen Patienten günstig beeinflussen.
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==Prognose==
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Narkoleptische und kataplektische Anfälle bergen ein bedeutsames Risiko im Alltag des Patienten. Das Führen von Kraftfahrzeugen, ungesicherte Arbeiten z.B. auf Leitern, Wanderungen in alpinem Gelände etc. können besonders im Rahmen kataplektischer Anfälle zu Verletzungen führen.
 
[[Fachgebiet:Innere Medizin]]
 
[[Fachgebiet:Innere Medizin]]
 
[[Fachgebiet:Neurologie]]
 
[[Fachgebiet:Neurologie]]

Version vom 5. August 2020, 14:03 Uhr

Synonyme: Schlummersucht, Sidd'sches Syndrom
Englisch: narcolepsy, hypnolepsy

1 Definition

Unter der Narkolepsie versteht man eine Hypersomnie zentraler Ursache, die zu den Schlaf-Wach-Störungen gezählt wird.

  • ICD10-Code: G47.4 Narkolepsie und Kataplexie

2 Epidemiologie

Die Prävalenz der Narkolepsie wird auf 25-50/100.000 Einwohner geschätzt, die Inzidenz auf 0,5-1/100.000/Jahr. Die genauen Zahlen sind jedoch unbekannt, da die Erkrankung vermutlich unterdiagnostiziert wird. In der Regel zeigen sich die ersten Symptome, je nach Ursache, bis zur fünften Lebensdekade. Etwa 20% der Erstmanifestationen zeigen sich schon in den ersten 10 Lebensjahren. Männer sind häufiger betroffen.Oberle D et al. Incidence of Narcolepsy in Germany, Sleep, Volume 38, Issue 10, 1 October 2015, Pages 1619–1628, abgerufen am 05.08.2020</ref>

3 Einteilung

Man unterscheidet aus ätiologischen Gründen zwischen:

  • primärer Narkolepsie: unklare Ursache (idiopathisch)
    • Typ 1: Narkolepsie mit Kataplexie, 80-90 % d.F.
    • Typ 2: Narkolepsie ohne Kataplexie
  • sekundärer Narkolepsie: bei strukturellen Läsionen von Hypothalamus oder Hirnstamm, z.B. bei Traumen, Ischämien, Tumoren, Enzephalitis, multipler Skleorse, Neurosarkoidose oder Morbus Parkinson.

4 Ätiopathogenese

Die genaue Ursache der Narkolepsie ist derzeit (2020) unklar.

4.1 Genetische Prädisposition

Eine genetische Prädisposition Assoziation zu HLA-DQB1*0602 findet sich bei 98 % der Patienten mit primärer Narkolepsie Typ 1 und 50 % mit Typ 2. Jedoch ist dieser HLA-Typ auch bei 25-30 % der gesunden Bevölkerung nachweisbar. Weiteren kann teilweise eine Assoziation zu HLA-DRB1*1501 festgestellt werden.

4.2 Exogene Auslöser

Verschiedene Umwelteinflüsse können mögliche Auslöser der Narkolepsie darstellen, z.B.:

  • Streptokokkeininfektionen: Assoziation zu Antistreptolysin-O-Antikörpern
  • Influenzainfektion: Anstieg der Diagnose einer Narkolepsie nach Grippeepidemien
  • Impfstoff gegen Influenza A/H1N1 (Pandemrix®)

Die Bedeutung der exogenen Faktoren sowie der genaue Pathomechanismus ist weitestgehend unklar.

5 Pathophysiologie

Bei der Narkolepsie Typ 1 scheint es sich um eine Autoimmunreaktion (molekulare Mimikry) zu handeln, wobei T-Zellen zum Untergang der Hypokretin-produzierenden Neurone im Hypothalamus führen. Hypokretin ist ein Polypeptid, das verschiedene Bahnen der Formatio reticularis, die für den allgemeinen Grad der Aktivierung des zentralen Nervensystems (Arousal) verantwortlich sind, beeinflusst und somit das Schlaf-Wach-Verhalten reguliert.

Bei der Narkolepsie Typ 2 findet sich keine erniedrigte, sondern eine normale Hypokretinkonzentration im Liquor. Die Pathophysiologie ist derzeit unklar.

6 Klinik

Bei ca. 2/3 der Patienten mit Narkolepsie treten die Symptome akut auf, während sie sich bei den anderen Betroffenen schleichend entwickeln.

6.1 Tagesschläfrigkeit

Hauptsymptom der Narkolepsie ist eine exzessive Tagesschläfrigkeit mit imperativem Schlafdrang. Entsprechend kommt es bei den Patienten zu ungewollten, nicht unterdrückbaren Schlafattacken, insbesondere in monotonen Situationen, aber auch während sozialen Interaktionen (z.B. beim Essen oder im Gespräch). Nach der Schlafepisode zeigt sich meist eine deutliche Erholung, bis es erneut zur Schläfrigkeit kommt. Bei Kleinkindern kann sich die Narkolepsie auch in Form von verlängertem nächtlichem Schlafbedarf als reaktive Hyperaktivität manifestieren.

6.2 Kataplexie

Hinzu kommen bei den meisten Patienten kataplektische Anfälle, häufig getriggert durch emotionale Belastungen (Aufregung, Freude, Ärger, Überraschung). Der plötzlich Tonusverlust der Muskulatur bei vollem Bewusstsein hält für Sekunden bis 2 Minuten an und kann zu häufigen Sturzeignissen führen. Auch inkomplette Kataplexien sind möglich und zeigen sich z.B. durch verwaschene Sprache, Schließen der Augenlider, nach-vorn-Kippen des Kopfes oder durch komplettes Verharren.

6.3 Halluzinationen

Zudem erleiden Narkoleptiker in ca. 50 % d.F. visuelle, akustische oder taktile Halluzinationen beim Einschlafen (hypnagog) oder beim Aufwachen (hypnopomp). Diese kurzfristigen "Traumepisoden" treten aber auch bei bis zu 20% der Schlafgesunden auf und sind dann ohne Krankheitswert.

6.4 Schlaflähmungen

Ebenfalls ca. 50 % der Narkoleptiker weisen Schlaflähmungen bzw. Wachanfälle auf. Dabei zeigt sich eine komplette Muskelatonie bei vollem Bewusstsein beim Einschlafen bzw. direkt nach dem Aufwachen. Die Patienten können sich dabei weder bewegen noch sprechen. Schlaflähmungen treten auch bei bis zu 20% der Schlafgesunden auf und sind dann ohne Krankheitswert.

6.5 Weitere Symptome

Zu den weiteren möglichen Symptome zählen:

  • stereotypes Fortsetzen begonnener Handlungen ohne bewusste Wahrnehmung und ohne Erinnerung daran
  • Fragmentierung des Nachtschlafs: zahlreiche lange Wachphasen und frühes morgendliches Erwachen, ggf. assoziiert mit periodischen Beinbewegungen (PLM), Parasomnien, REM-Schlaf-Verhaltensstörungen oder obstruktivem Schlafapnoesyndrom (OSAS). Die Folge ist eine Verstärkung der Tagesschläfrigkeit
  • Gewichtssymptome
  • Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörungen
  • Depression
  • Potenzstörungen
  • Kopfschmerzen

7 Diagnostik

Grundlegend für die Diagnose einer Narkolepsie sind eine ausführliche Anamnese sowie eine körperliche Untersuchung. Es folgt die polysomnographische Untersuchung im Schlaflabor. Hier wird u.a. der MSL-Test (Multipler Schlaflatenztest) durchgeführt. In dieser Langzeitschlafuntersuchung wird zu fünf verschiedenen Zeitpunkten am Tag das Schlafverhalten bei je zwanzigminütigen Einschlafsituationen untersucht. Dabei wird die Dauer der sogenannten Schlaflatenz (Zeitraum zwischen vollständiger Wachheit bis zum vollständigen Schlaf) bzw. der REM-Latenz (Zeitraum zwischen vollständiger Wachheit bis zum Beginn der ersten REM-Phase) ermittelt. Patienten mit Narkolepsie zeigen in diesem Test häufig eine verkürzte REM-Latenz, was als SOREMP (Sleep-Onset-REM-Periode) bezeichnet wird. Beim Gesunden tritt REM-Schlaf i.d.R. nur bei nächtlichem Schlaf oder bei Tagschlaf mit > 90 Minuten Dauer auf.

Weiterhin sollte eine HLA-Klasse-II-Typisierung erfolgen, da eine Narkolepsie wenig wahrscheinlich ist, wenn der Patient HLA-DR15 und HLA-DQ6 negativ ist.

Aus differenzialdiagnostischen Gründen kann eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels durchgeführt werden.

8 Differenzialdiagnosen

Es sind zahlreiche Erkrankungen differenzialdiagnostisch zu bedenken. Bei Schlafattacken sollte an ein Schlaf-Apnoe-Syndrom, an ein Chronic-fatigue-Syndrom, ein Restless-Legs-Syndrom sowie an eine Depression gedacht werden.

Eine Kataplexie kann ebenfalls durch Synkopen, Hirnstammanfälle sowie durch eine orthostatische Dysregulation bedingt sein.

Hypnagoge Halluzinationen werden ebenfalls durch Psychosen aus dem schizophrenen Formenkreis, durch delirante Syndrome oder auch durch Drogen hervorgerufen.

Eine Fugue und ein Somnambulismus können Ursachen von Handlungsautomatismen sein.

9 Therapie

Um die Tagesmüdigkeit zu unterdrücken, werden Pitolisant, Modafinil oder Methylphenidat verordnet. Es ist aber auch die Gabe von Ephedrin, Pemolin und MAO-Hemmern möglich.

Trizyklische Antidepressiva sowie SSRI können die Halluzinationen, die Kataplexie und Schlaflähmungen bei einigen Patienten günstig beeinflussen.

10 Prognose

Narkoleptische und kataplektische Anfälle bergen ein bedeutsames Risiko im Alltag des Patienten. Das Führen von Kraftfahrzeugen, ungesicherte Arbeiten z.B. auf Leitern, Wanderungen in alpinem Gelände etc. können besonders im Rahmen kataplektischer Anfälle zu Verletzungen führen.

Diese Seite wurde zuletzt am 7. August 2020 um 10:49 Uhr bearbeitet.

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