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Narkolepsie: Unterschied zwischen den Versionen

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==Epidemiologie==
 
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Es wird vermutet, dass die [[Prävalenz]] 25-50 auf 100.000 Einwohner beträgt. Die genauen Zahlen sind unbekannt, da davon ausgegangen werden muss, dass die Narkolepsie viel zu selten als solche erkannt wird ([[Unterdiagnostik]]). In der Regel zeigen die ersten Symptome, je nach Ursache, bis zur fünften Lebensdekade.
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Die [[Prävalenz]] der Narkolepsie wird auf 25-50 pro 100.000 Einwohner geschätzt. Die genauen Zahlen sind jedoch unbekannt, da die Erkrankung vermutlich [[Unterdiagnostik|unterdiagnostiziert]] wird. In der Regel zeigen sich die ersten Symptome, je nach Ursache, bis zur fünften Lebensdekade.
  
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==Ätiologie==
Man unterscheidet eine [[idiopathisch]]e von symptomatischen Formen im Rahmen sonstiger [[Grunderkrankung]]en.
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Man unterscheidet eine [[idiopathisch]]e von sekundären Formen im Rahmen sonstiger [[Grunderkrankung]]en.
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===Idiopathische Narkolepsie===
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Die spärlichen wissenschaftlichen Studien deuten darauf hin, dass die idiopathische Form auf einem [[autoimmun]]en Prozess beruht, der auf dem Boden einer [[genetische Prädisposition|genetischen Prädisposition]] entsteht. Teilweise wird eine Assoziation zu bestimmten [[HLA]]-II-[[Phänotyp]]en beschrieben.
  
Die spärlichen wissenschaftlichen Studien deuten darauf hin, dass die idiopathische Form auf einem [[autoimmun]]en Prozess beruht, welcher auf dem Boden einer [[Genetik|genetischen]] [[Vulnerabilität]] entsteht. Einige Arbeiten beschreiben eine ausgeprägte Assoziation zu bestimmten [[HLA]]-II-[[Phänotyp]]en.  
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===Sekundäre Narkolepsie===
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Ursachen der sekundären Narkolepsie sind z.B. Schädigungen des [[Diencephalon]]s oder des [[Hirnstamm]]s mit Läsionen im Bereich der [[Formatio reticularis]]. Des Weiteren kann eine Narkolepsie bei [[Morbus Parkinson]] auftreten.  
  
Die Erkrankung beruht wahrscheinlich auf einem Mangel an [[Hypocretin]] durch einen Ausfall der synthetisierenden [[Zelle]]n. Hypocretin beeinflusst verschiedene Bahnen der [[Formatio reticularis]], die für den allgemeinen Grad der Aktivierung des zentralen Nervensystems ([[Arousal]]) verantwortlich sind.
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==Pathophysiologie==
 
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Die Narkolepsie beruht wahrscheinlich auf einem Mangel an [[Hypocretin]] durch einen Ausfall der synthetisierenden [[Zelle]]n. Hypocretin beeinflusst verschiedene Bahnen der Formatio reticularis, die für den allgemeinen Grad der Aktivierung des zentralen Nervensystems ([[Arousal]]) verantwortlich sind.  
Verschiedene Schädigungen des Gehirns u.a. des [[Diencephalon]]s oder des [[Hirnstamm]]s mit Läsionen im Bereich der Formatio reticularis können ebenso Ursache der symptomatischen Variante der Narkolepsie sein wie ein [[Morbus Parkinson]] und ähnliche Syndrome.
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==Klinik==
 
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Hauptsymptom der Narkolepsie ist ein imperativer [[Schlaf]]drang am Tag. Hinzu kommen bei rund 50-80% der Patienten [[Kataplexie|kataplektische]] Anfälle, ausgelöst durch [[Botenstoff]]e, die bei emotionaler Belastung vermehrt ausgeschüttet werden. Der Narkoleptiker sackt in diesem Fall bei vollem Bewusstsein in sich zusammen. Auch halbseitige oder auf einzelne Muskelgruppen begrenzte Kataplexien sind möglich. Es ist Aufgabe der [[Neurologie]], [[Internist|inneren Medizin (Schilddrüse)]] und [[Kardiologie]] andere Ursachen für Anfälle dieser Art auszuschließen.
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Hauptsymptom der Narkolepsie ist ein imperativer [[Schlaf]]drang am Tag. Hinzu kommen bei rund 50-80 % der Patienten [[Kataplexie|kataplektische]] Anfälle, ausgelöst durch [[Botenstoff]]e, die bei emotionaler Belastung vermehrt ausgeschüttet werden. Der Narkoleptiker sackt in diesem Fall bei vollem Bewusstsein in sich zusammen. Auch halbseitige oder auf einzelne Muskelgruppen begrenzte Kataplexien sind möglich.
  
 
Zudem erleiden Narkoleptiker recht häufig [[hypnagog]]e [[Halluzination]]en und Schlaflähmungen mit Sprachblockierung. Aber auch Episoden mit Handlungsautomatismen sowie eine Schlaffragmentierung mit Störung des Nachtschlafes, verfrühtem Einschlafen und gestörten [[REM-Schlaf|REM-Schlaf-Mustern]] sind möglich.
 
Zudem erleiden Narkoleptiker recht häufig [[hypnagog]]e [[Halluzination]]en und Schlaflähmungen mit Sprachblockierung. Aber auch Episoden mit Handlungsautomatismen sowie eine Schlaffragmentierung mit Störung des Nachtschlafes, verfrühtem Einschlafen und gestörten [[REM-Schlaf|REM-Schlaf-Mustern]] sind möglich.
  
Narkoleptische und kataplektische Anfälle bergen ein bedeutsames Risiko im Alltag des Patienten. Das Führen von Kraftfahrzeugen, ungesicherte Arbeiten z.B. auf Leitern, Wanderungen in alpinem Gelände etc. können besonders im Rahmen kataplektischer Anfälle zu (schweren) Verletzungen führen.
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Narkoleptische und kataplektische Anfälle bergen ein bedeutsames Risiko im Alltag des Patienten. Das Führen von Kraftfahrzeugen, ungesicherte Arbeiten z.B. auf Leitern, Wanderungen in alpinem Gelände etc. können besonders im Rahmen kataplektischer Anfälle zu Verletzungen führen.
  
==Differenzialdiagnose==
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==Diagnostik==
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Grundlegend für die Diagnose einer Narkolepsie sind eine ausführliche [[Anamnese]] sowie eine [[körperliche Untersuchung]]. Es folgt die [[Polysomnographie|polysomnographische]] Untersuchung im [[Schlaflabor]]. Hier wird u.a. der MSL-Test ([[Multipler Schlaflatenztest]]) durchgeführt. In dieser Langzeitschlafuntersuchung wird zu fünf verschiedenen Zeitpunkten am Tag das Schlafverhalten bei je zwanzigminütigen Einschlafsituationen untersucht. Dabei wird die Dauer der sogenannten [[Schlaflatenz]] (Zeitraum zwischen vollständiger Wachheit bis zum vollständigen Schlaf) bzw. der REM-Latenz (Zeitraum zwischen vollständiger Wachheit bis zum Beginn der ersten REM-Phase) ermittelt. Patienten mit Narkolepsie zeigen in diesem Test häufig eine verkürzte REM-Latenz, was als [[SOREMP]] (Sleep-Onset-REM-Periode) bezeichnet wird.
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Weiterhin sollte eine [[HLA-Typisierung|HLA-Klasse-II-Typisierung]] erfolgen, da eine Narkolepsie wenig wahrscheinlich ist, wenn der Patient HLA-DR15 und HLA-DQ6 negativ ist.
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Aus differenzialdiagnostischen Gründen kann eine [[Magnetresonanztomographie]] (MRT) des Schädels durchgeführt werden.
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Es sind zahlreiche Erkrankungen differenzialdiagnostisch zu bedenken. Bei Schlafattacken sollte an ein [[Schlaf-Apnoe-Syndrom]], an ein [[Chronic-fatigue-Syndrom]], ein [[Restless-Legs-Syndrom]] sowie an eine [[Depression]] gedacht werden.  
  
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Eine [[Fugue]] und ein [[Somnambulismus]] können Ursachen von Handlungsautomatismen sein.
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==Therapie==
 
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Um die Tagesmüdigkeit zu unterdrücken, werden [[Pitolisant]], [[Modafinil]] oder [[Methylphenidat]] verordnet. Es ist aber auch die Gabe von [[Ephedrin]], [[Pemolin]] und [[MAO-Hemmer]]n möglich.  
 
Um die Tagesmüdigkeit zu unterdrücken, werden [[Pitolisant]], [[Modafinil]] oder [[Methylphenidat]] verordnet. Es ist aber auch die Gabe von [[Ephedrin]], [[Pemolin]] und [[MAO-Hemmer]]n möglich.  
  
Trizyklische [[Antidepressivum|Antidepressiva]] sowie [[SSRI]] können die Halluzinationen, die Kataplexie und Schlaflähmungen bei manchen Patienten günstig beeinflussen.
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Trizyklische [[Antidepressivum|Antidepressiva]] sowie [[SSRI]] können die Halluzinationen, die Kataplexie und Schlaflähmungen bei einigen Patienten günstig beeinflussen.
 
[[Fachgebiet:Innere Medizin]]
 
[[Fachgebiet:Innere Medizin]]
 
[[Fachgebiet:Neurologie]]
 
[[Fachgebiet:Neurologie]]

Version vom 5. August 2020, 13:27 Uhr

Synonyme: Schlummersucht, Sidd'sches Syndrom
Englisch: narcolepsy, hypnolepsy

1 Definition

Unter der Narkolepsie versteht man eine Erkrankung, die zu den primären Schlaferkrankungen gehört.

  • ICD10-Code: G47.4 Narkolepsie und Kataplexie

2 Epidemiologie

Die Prävalenz der Narkolepsie wird auf 25-50 pro 100.000 Einwohner geschätzt. Die genauen Zahlen sind jedoch unbekannt, da die Erkrankung vermutlich unterdiagnostiziert wird. In der Regel zeigen sich die ersten Symptome, je nach Ursache, bis zur fünften Lebensdekade.

3 Ätiologie

Man unterscheidet eine idiopathische von sekundären Formen im Rahmen sonstiger Grunderkrankungen.

3.1 Idiopathische Narkolepsie

Die spärlichen wissenschaftlichen Studien deuten darauf hin, dass die idiopathische Form auf einem autoimmunen Prozess beruht, der auf dem Boden einer genetischen Prädisposition entsteht. Teilweise wird eine Assoziation zu bestimmten HLA-II-Phänotypen beschrieben.

3.2 Sekundäre Narkolepsie

Ursachen der sekundären Narkolepsie sind z.B. Schädigungen des Diencephalons oder des Hirnstamms mit Läsionen im Bereich der Formatio reticularis. Des Weiteren kann eine Narkolepsie bei Morbus Parkinson auftreten.

4 Pathophysiologie

Die Narkolepsie beruht wahrscheinlich auf einem Mangel an Hypocretin durch einen Ausfall der synthetisierenden Zellen. Hypocretin beeinflusst verschiedene Bahnen der Formatio reticularis, die für den allgemeinen Grad der Aktivierung des zentralen Nervensystems (Arousal) verantwortlich sind.

5 Klinik

Hauptsymptom der Narkolepsie ist ein imperativer Schlafdrang am Tag. Hinzu kommen bei rund 50-80 % der Patienten kataplektische Anfälle, ausgelöst durch Botenstoffe, die bei emotionaler Belastung vermehrt ausgeschüttet werden. Der Narkoleptiker sackt in diesem Fall bei vollem Bewusstsein in sich zusammen. Auch halbseitige oder auf einzelne Muskelgruppen begrenzte Kataplexien sind möglich.

Zudem erleiden Narkoleptiker recht häufig hypnagoge Halluzinationen und Schlaflähmungen mit Sprachblockierung. Aber auch Episoden mit Handlungsautomatismen sowie eine Schlaffragmentierung mit Störung des Nachtschlafes, verfrühtem Einschlafen und gestörten REM-Schlaf-Mustern sind möglich.

Narkoleptische und kataplektische Anfälle bergen ein bedeutsames Risiko im Alltag des Patienten. Das Führen von Kraftfahrzeugen, ungesicherte Arbeiten z.B. auf Leitern, Wanderungen in alpinem Gelände etc. können besonders im Rahmen kataplektischer Anfälle zu Verletzungen führen.

6 Diagnostik

Grundlegend für die Diagnose einer Narkolepsie sind eine ausführliche Anamnese sowie eine körperliche Untersuchung. Es folgt die polysomnographische Untersuchung im Schlaflabor. Hier wird u.a. der MSL-Test (Multipler Schlaflatenztest) durchgeführt. In dieser Langzeitschlafuntersuchung wird zu fünf verschiedenen Zeitpunkten am Tag das Schlafverhalten bei je zwanzigminütigen Einschlafsituationen untersucht. Dabei wird die Dauer der sogenannten Schlaflatenz (Zeitraum zwischen vollständiger Wachheit bis zum vollständigen Schlaf) bzw. der REM-Latenz (Zeitraum zwischen vollständiger Wachheit bis zum Beginn der ersten REM-Phase) ermittelt. Patienten mit Narkolepsie zeigen in diesem Test häufig eine verkürzte REM-Latenz, was als SOREMP (Sleep-Onset-REM-Periode) bezeichnet wird.

Weiterhin sollte eine HLA-Klasse-II-Typisierung erfolgen, da eine Narkolepsie wenig wahrscheinlich ist, wenn der Patient HLA-DR15 und HLA-DQ6 negativ ist.

Aus differenzialdiagnostischen Gründen kann eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels durchgeführt werden.

7 Differenzialdiagnosen

Es sind zahlreiche Erkrankungen differenzialdiagnostisch zu bedenken. Bei Schlafattacken sollte an ein Schlaf-Apnoe-Syndrom, an ein Chronic-fatigue-Syndrom, ein Restless-Legs-Syndrom sowie an eine Depression gedacht werden.

Eine Kataplexie kann ebenfalls durch Synkopen, Hirnstammanfälle sowie durch eine orthostatische Dysregulation bedingt sein.

Hypnagoge Halluzinationen werden ebenfalls durch Psychosen aus dem schizophrenen Formenkreis, durch delirante Syndrome oder auch durch Drogen hervorgerufen.

Eine Fugue und ein Somnambulismus können Ursachen von Handlungsautomatismen sein.

8 Therapie

Um die Tagesmüdigkeit zu unterdrücken, werden Pitolisant, Modafinil oder Methylphenidat verordnet. Es ist aber auch die Gabe von Ephedrin, Pemolin und MAO-Hemmern möglich.

Trizyklische Antidepressiva sowie SSRI können die Halluzinationen, die Kataplexie und Schlaflähmungen bei einigen Patienten günstig beeinflussen.

Diese Seite wurde zuletzt am 4. August 2020 um 14:52 Uhr bearbeitet.

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