Naevus spongiosus albus mucosae

Synonyme: weißer Schleimhautnävus English: white folded gingivostomatosis, white sponge nevus

1 Definition

Als Naevus spongiosus albus mucosae wird ein bei Kindern entstehender, harmloser, autosomal-dominant vererbter Nävus der Mundschleimhaut bezeichnet. Seltener sind auch die Anal-, Vaginal- und Nasenschleimhaut sowie das Rektums betroffen.

2 Ätiopathogenese

Ursächlich liegen autosomal-dominant vererbte Mutationen der Gene KRT13 und KRT4 vor, die auf den Chromosomen 17q21-q22 bzw. 12p11.2-q11 kartiert sind. Diese Mutationen führen zu einer Synthese fehlerhafter Keratinproteine und damit zu einer Störung der Keratinfilamente.

3 Klinisches Bild

Es handelt sich hierbei um eine flächige, leukoplakische, meist unscharf begrenzte Weißfärbung, manchmal mit kleinen Erosionen der Schleimhaut. Der weiße Schleimhautnävus kommt meist ab der Geburt oder in der frühen Kindheit auf der Mundschleimhaut, dem Gaumen, den Zungenränder sowie der Lippen, Anal- oder Vaginalschleimhaut vor.

4 Histologie

Im histologische Bild ist eine erhebliche Akanthose, ein intra- und extrazelluläres Ödem mit Vakuolisierung der Epithelzellen, eine Parakeratose, ein entzündliches Infiltrat sowie eine epidermolytische Hyperkeratose sichtbar.

5 Differentialdiagnose

• orale Leukoplakie

6 Therapie

Zuerst wird eine Malignität (s. Differentialdiagnose) mittels Stanzbiopsie ausgeschlossen. Der weiße Schleimhautnävus birgt keine Entartungsgefahr, weswegen nur bei einer kosmetischen Störung zur Kryochirurgie, Elektrokoagulation oder Lasertherapie mit ablativem Laser gegriffen wird.

7 Verlauf

Der Mundschleimhautnävus erreicht seine maximale Ausprägung in der 2. Lebensdekade und verändert sich danach nicht mehr.