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Naevus spongiosus albus mucosae: Unterschied zwischen den Versionen

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''Synonyme: weißer Schleimhautnävus, Leukoedema exfoliativum mucosae oris, hereditäre Leukokeratose, weißer Schwammnävus'' <br>
English: white folded gingivostomatosis, white sponge nevus''
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'''''Englisch''': white folded gingivostomatosis, white sponge nevus''
== Definition ==
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Als [[Naevus spongiosus albus mucosae]] wird ein bei Kindern entstehender, harmloser, [[autosomal-dominant]] vererbter [[Nävus]] der [[Mundschleimhaut]] bezeichnet. Seltener sind auch die Anal-, Vaginal- und [[Nasenschleimhaut]] sowie das [[Rektum]]s betroffen.
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== Ätiopathogenese ==
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== Definition ==
Ursächlich liegen autosomal-dominant vererbte [[Mutation]]en der Gene KRT13 und KRT4 vor, die auf den [[Chromosom]]en 17q21-q22 bzw. 12p11.2-q11 kartiert sind. Diese Mutationen führen zu einer Synthese fehlerhafter [[Keratin]]proteine und damit zu einer Störung der [[Keratin]]filamente.
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Als [[Naevus spongiosus albus mucosae]] wird eine sehr seltene, [[benigne]], [[autosomal-dominant]] vererbte [[Verhornung]]sstörung der [[Schleimhaut]] bezeichnet.
  
== Klinisches Bild ==
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==Epidemiologie==
Es handelt sich hierbei um eine flächige, leukoplakische, meist unscharf begrenzte Weißfärbung, manchmal mit kleinen [[Erosion]]en der Schleimhaut. Der weiße Schleimhautnävus kommt meist ab der Geburt oder in der frühen Kindheit auf der [[Mundschleimhaut]], dem [[Gaumen]], den [[Zungenrand|Zungenränder]] sowie der [[Lippen]], Anal- oder [[Vaginalschleimhaut]] vor.
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Die genaue [[Inzidenz]] des Naevus spongiosus albus mucosae ist aktuell (2019) unklar. Frauen sind dreimal häufiger betroffen.  
  
== Histologie ==
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==Ätiologie==
Im histologische Bild ist eine erhebliche [[Akanthose]], ein intra- und extrazelluläres [[Ödem]] mit [[Vakuolisierung]] der [[Epithelzellen]], eine [[Parakeratose]], ein entzündliches [[Infiltrat]] sowie eine epidermolytische [[Hyperkeratose]] sichtbar.
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Ein Naevus spongiosus albus mucosae entsteht durch autosomal-dominant vererbte [[Mutation]]en der [[Gen]]e [[KRT13]] ([[Genlokus]] 17q21.2) und [[KRT4]] (Genlokus 12q13.13). Die Folge ist eine Bildung von fehlerhaftem [[Keratin]] 13 bzw. Keratin 4.
  
== Differentialdiagnose ==
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==Klinik==
* orale [[Leukoplakie]]
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===Lokalisation===
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Der Naevus spongiosus albus mucosae tritt im Bereich der [[Mundschleimhaut|oralen]], [[Nasenschleimhaut|nasalen]], [[Ösophagus|ösophagealen]], [[Vaginalschleimhaut|vaginalen]] und [[Analschleimhaut|analen]] Schleimhaut auf. Die [[Mundhöhle]] ist am häufigsten betroffen, wobei das [[Planum buccale]], die [[Zungenrand|Zungenränder]] und die [[labial]]e [[Mukosa]] die typischen, meist symmetrisch befallenen Lokalisationen darstellen.
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===Verlauf===
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Ein Naevus spongiosus albus mucosae manifestiert sich ab Geburt oder tritt in der frühen Kindheit auf. Häufig erreicht er seine maximale Ausprägung in der zweiten Dekade und verbleibt anschließend konstant.
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===Effloreszenz===
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Der Naevus spongiosus albus mucosae ist charakterisiert durch eine grau-weiße, runzelige, leistenförmig gefaltete Oberfläche. Typischerweise erscheint er unscharf begrenzt und schwammartig aufgequollen. Das [[Epithel]] lässt sich ohne Provokation einer [[Blutung]] ablösen; [[Erosion]]en sind möglich. Außer ein leichtes Rauigkeitsgefühl verursacht er i.d.R. keine Symptome.
  
== Therapie ==
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===Histopathologie===
Zuerst wird eine [[Malignität]] (s. Differentialdiagnose) mittels [[Stanzbiopsie]] ausgeschlossen.
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Das [[histopathologisch]] Bild ist gekennzeichnet durch:
Der weiße Schleimhautnävus birgt keine Entartungsgefahr, weswegen nur bei einer kosmetischen Störung zur [[Kryochirurgie]], [[Elektrokoagulation]] oder [[Lasertherapie]] mit ablativem Laser gegriffen wird.
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* [[Akanthose]] ([[Hyperplasie]] des Epithels)  
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* [[Spongiose]] (schwammartige Verdickung der Zellstruktur)
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* [[Hyperparakeratose]]  
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* [[hydropisch]]en Veränderungen des Epithels ([[Vakuolisierung]])
  
== Verlauf ==
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==Differentialdiagnose==
Der Mundschleimhautnävus erreicht seine maximale Ausprägung in der 2. Lebensdekade und verändert sich danach nicht mehr.
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[[Differentialdiagnostisch]] ist ein Naevus spongiosus albus mucosae von einer [[Leukoplakie]] zu unterscheiden. Hierbei handelt es sich um eine [[fakultativ]]e [[Präkanzerose]], die z.B. durch eine [[EBV]]-[[Infektion]] ([[Haarleukoplakie]]) oder im Rahmen einer [[Dyskeratosis congenita]] auftreten kann.
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==Therapie==
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Nach Ausschluss einer [[Malignität]] mittels [[Stanzbiopsie]] ist keine weitere Therapie notwendig. Aus kosmetischen Gründen kann eine [[Kryochirurgie|kryochirurgie Therapie]], eine [[Lasertherapie]] oder eine [[Elektrokoagulation]] erfolgen.
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[[Fachgebiet:Dermatologie]]
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[[Fachgebiet:Kinderheilkunde]]
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[[Tag:Naevus]]

Aktuelle Version vom 2. Dezember 2019, 15:33 Uhr

Synonyme: weißer Schleimhautnävus, Leukoedema exfoliativum mucosae oris, hereditäre Leukokeratose, weißer Schwammnävus
Englisch: white folded gingivostomatosis, white sponge nevus

1 Definition

Als Naevus spongiosus albus mucosae wird eine sehr seltene, benigne, autosomal-dominant vererbte Verhornungsstörung der Schleimhaut bezeichnet.

2 Epidemiologie

Die genaue Inzidenz des Naevus spongiosus albus mucosae ist aktuell (2019) unklar. Frauen sind dreimal häufiger betroffen.

3 Ätiologie

Ein Naevus spongiosus albus mucosae entsteht durch autosomal-dominant vererbte Mutationen der Gene KRT13 (Genlokus 17q21.2) und KRT4 (Genlokus 12q13.13). Die Folge ist eine Bildung von fehlerhaftem Keratin 13 bzw. Keratin 4.

4 Klinik

4.1 Lokalisation

Der Naevus spongiosus albus mucosae tritt im Bereich der oralen, nasalen, ösophagealen, vaginalen und analen Schleimhaut auf. Die Mundhöhle ist am häufigsten betroffen, wobei das Planum buccale, die Zungenränder und die labiale Mukosa die typischen, meist symmetrisch befallenen Lokalisationen darstellen.

4.2 Verlauf

Ein Naevus spongiosus albus mucosae manifestiert sich ab Geburt oder tritt in der frühen Kindheit auf. Häufig erreicht er seine maximale Ausprägung in der zweiten Dekade und verbleibt anschließend konstant.

4.3 Effloreszenz

Der Naevus spongiosus albus mucosae ist charakterisiert durch eine grau-weiße, runzelige, leistenförmig gefaltete Oberfläche. Typischerweise erscheint er unscharf begrenzt und schwammartig aufgequollen. Das Epithel lässt sich ohne Provokation einer Blutung ablösen; Erosionen sind möglich. Außer ein leichtes Rauigkeitsgefühl verursacht er i.d.R. keine Symptome.

4.4 Histopathologie

Das histopathologisch Bild ist gekennzeichnet durch:

5 Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch ist ein Naevus spongiosus albus mucosae von einer Leukoplakie zu unterscheiden. Hierbei handelt es sich um eine fakultative Präkanzerose, die z.B. durch eine EBV-Infektion (Haarleukoplakie) oder im Rahmen einer Dyskeratosis congenita auftreten kann.

6 Therapie

Nach Ausschluss einer Malignität mittels Stanzbiopsie ist keine weitere Therapie notwendig. Aus kosmetischen Gründen kann eine kryochirurgie Therapie, eine Lasertherapie oder eine Elektrokoagulation erfolgen.

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Diese Seite wurde zuletzt am 2. Dezember 2019 um 15:33 Uhr bearbeitet.

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