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Myokarditis: Unterschied zwischen den Versionen

(Weitere Untersuchungen)
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''Synonym: Herzmuskelentzündung''<BR>
 
''Synonym: Herzmuskelentzündung''<BR>
'''''Englisch''': myocarditis''
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'''''Englisch''': myocarditis''<BR>
==Definition==
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Unter einer '''Myokarditis''' versteht man eine [[Entzündung|entzündliche]] Erkrankung des [[Herzmuskelgewebe]]s. Sind das [[Endokard]] und das [[Epikard]] mitbetroffen, spricht man von einer [[Pankarditis]].
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[[ICD10]]-Codes:
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'''ICD-10-GM-2019'''
* I09.0 Rheumatische Myokarditis
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:* I09.0 Rheumatische Myokarditis  
* I40.- Akute Myokarditis
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:* I40.- Akute Myokarditis
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:* I41.- Myokarditis bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
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==Definition==
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Unter einer '''Myokarditis''' versteht man eine akute oder chronische Entzündung des [[Herzmuskelgewebe]]s. Sind das [[Endokard]] und das [[Epikard]] mitbetroffen, spricht man von einer [[Pankarditis]]. Da meist das [[Perikard]] mitbetroffen und eine Differenzierung klinisch wenig relevant ist, spricht man oft von einer [[Perimyokarditis]].
  
 
==Epidemiologie==
 
==Epidemiologie==
Die genaue [[Inzidenz]] der Myokarditis ist aufgrund der hohen Anzahl klinisch unerkannter Fälle nicht bekannt. Im [[Sektion]]sgut lassen sich bei rund 1% aller Patienten Zeichen einer durchstandenen Myokarditis nachweisen.<ref>Friman G: The incidence and epidemiology of myocarditisEuropean Heart Journal (1999) 20, 1063–1065; Article No. euhj.1999.1640</ref> Unter autopsierten [[HIV]]-Patienten beträgt die [[Prävalenz]] einer Myokarditis rund 50%.
+
Die genaue [[Inzidenz]] der Myokarditis ist aufgrund der vermutlich hohen Dunkelziffer, da die Mehrzahl der Fälle leicht oder asymptomatisch verlaufen, nicht bekannt. Bei [[kardiotrop]]en Viren rechnet man in 1% d.F. mit einer kardialen Mitbeteiligung, bei [[Coxsackie-Virus|Coxsackie]] B-Virusinfektionen sogar in bis zu 4% der Fällen.
 
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Myokarditiden zählen zu den Hauptursachen eines [[plötzlicher Herztod|plötzliches Herztodes]] bei Sportlern.
Bei jungen Erwachsenen ist die Myokarditis für bis zu 20% der Fälle eines plötzlichen Herztods verantwortlich.  
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==Ätiologie==
 
==Ätiologie==
Die mit Abstand häufigste Ursache einer Myokarditis in Europa sind Virusinfekte (> 50% der Fälle). In Zentral- und Südamerika führt hingegen die [[Chagas-Krankheit]] die Ursachenliste an.
 
  
==Einteilung==
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{| class="borderedTable"
===...nach Verlauf===
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! Ursache/Bezeichnung || Beschreibung, Beispiele
* akute Myokarditis
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* chronische Myokarditis
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| rowspan="3" | Viren || Für 50% der Fälle verantwortlich und somit die häufigste Ursache
===...nach Pathogenese===
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* [[infektiöse Myokarditis]] (z.B. [[Grippemyokarditis]])
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| [[Parvovirus B19]], Coxsackie A, Coxsackie B1–B5, [[HHV-6]]
* toxische Myokarditis
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* [[Autoimmunmyokarditis]]
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| Ferner: [[CMV]], [[EBV]], [[Influenzavirus|Influenza]]-, [[Adenovirus|Adeno]]-, [[Echovirus]], [[HIV]], [[HCV]] u.A.
* idiopathische Myokarditis
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| rowspan="6"| (Auto-)Immunaktivierung || [[Kollagenosen]] z.B. [[systemischer Lupus erythematodes]]
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| Granulomatöse Myokarditis: [[Sarkoidose]], Riesenzellmyokarditis ([[idiopathisch]]e interstitielle Fiedler-Myokarditis)
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| [[Vaskulitis|Vaskulitiden]]
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| [[Chronisch-entzündliche Darmerkrankung|Entzündliche Darmerkrankungen]]
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| [[Rheumatoide Arthritis]]
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| Akute rheumatische Myokarditis: [[Rheumatisches Fieber]]
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| rowspan="4"| Bakterien || [[Staphylokokken]], [[Streptokokken]], [[Enterokokken]] (z.B. im Rahmen einer [[Endokarditis]])
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| [[Borrelia burgdorferi]] (Lyme-Erkrankung)
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| [[Corynebacterium diphtheriae]] ([[Diphtherie]])
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| Ferner: [[Mykobakterien]], [[Chlamydien]], [[Mykoplasmen]], [[Legionellen]], [[Salmonellen]]
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| rowspan="3"| Protozoen || [[Trypanosoma cruzi]] ([[Chagas-Krankheit]]: häufigste Ursache in Zentral- und Südamerika)
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| [[Toxoplasma gondii]] ([[Toxoplasmose]])
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| [[Trichinella spiralis]], [[Echinokokken]]
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| rowspan="2"| Toxine || [[Chemotherapeutika]] (v.a. [[Anthrazykline]], [[Trastuzumab]], [[Katecholamine]]
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| [[Kokain]], [[Ethanol]]
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| rowspan="2"| Eosinophile Myokarditis || Hypersensitivitätsmyokarditis: Durch Medikamente ([[Penicillin]], [[Sulfonamid-Antibiotikum|Sulfonamide]], [[trizyklische Antidepressiva]], [[Clozapin]], [[Antirheumatikum|Antirheumatika]], [[Thiaziddiuretikum|Thiazide]], [[Methyldopa]] u.A.)
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| [[Hypereosinophiles Syndrom]]: Idiopathisch, nach einer Infektion, im Rahmen systemischer eosinophiler Syndrome (z.B. [[Churg-Strauss-Syndrom]]) oder bei [[Malignomen]]
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| rowspan="2"| Physikalische Noxen || [[Arsen]], [[Lithium]]
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| [[Bestrahlung]], [[Hypothermie]], [[Hitzschlag]]
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| [[Parasiten]] || [[Schistosoma]] ([[Schistosomiasis]]), [[Larva migrans]]
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| rowspan="2" | Pilze || v.a. bei [[Immunsuppression]]
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| [[Candida]], [[Aspergillus]], [[Cryptococcus]], [[Histoplasma capsulatum]]
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==Pathophysiologie==
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Den meisten Myokarditiden liegt eine virale Infektion zu Grunde: Die Erreger gelangen über spezifische Rezeptoren (z.B. Coxsackie-Adenovirus-Rezeptor) in das Myokard und führen dort zu einer direkten Zellschädigung. Das Immunsystem reagiert anfangs mit einer [[Unspezifische Immunreaktion|unspezifischen Immunantwort]], die zur raschen [[Zytokine|Zytokinfreisetzung]] und anschließend zur Aktivierung und Vermehrung von [[Spezifische Immunreaktion|spezifischen]] [[Lymphozyt]]en führt. Die Erholung von der Infektion hängt aber nicht nur von der effektiven initialen Immunreaktion ab, sondern auch von der rechtzeitigen Herabregulation, da sonst über ein sog. "[[Ventrikuläres Remodeling|kardiales Remodeling]]" sekundäre Schäden entstehen. So führt eine anhaltende Zytokinfreisetzung zur Zerstörung der kardialen [[Extrazellulärmatrix]], verstärkt eine Ventrikeldilatation und verursacht eine pathologische interstitielle [[Fibrose]].
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Außerdem erkennen einige [[Antikörper]], die durch ein sogenanntens "[[Molekulare Mimikry|molekulares Mimikry]]" getriggert werden, auch Ziele an den körpereigenen Herzmuskelzellen ([[Kreuzantigenität]]). Bisher ist jedoch unklar, ob diese Antikörper zur kardialen Dysfunktion beitragen oder nur als Marker einer Myokardschädigung auftreten. So finden sich bei einer akuten Myokarditis in 75% der Fälle passagere Antikörper, die nach klinischer Besserung meist verschwinden. Dazu zählen u.a. antimyolemmale Antikörper (AMLA) und antisarkolemmale Antikörper (ASA) jeweils vom Typ [[IgM]].
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Bei einer chronischen Myokarditis kann es auch zur Ausbildung von [[Autoantikörper]] gegen den [[β1-adrenerger Rezeptor|β1-adrenergen Rezeptor]] kommen.
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Je nach Verweildauer der Viren und Entzündungsaktivität werden verschiedene Formen unterschieden:
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{| class="borderedTable"
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! Verlaufsform || Virus || Entzündung || Restschaden
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| Abgeheilte Myokarditis || rowspan="4" | eliminiert || rowspan="2" | abgeklungen || kein/gering
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| Dilatative Kardiomyopathie || ausgeprägt
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| Chronische Myokarditis || rowspan="2" | persistiert || kein/gering
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| Entzündliche Kardiomyopathie || ausgeprägt
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| Chronisch virale Herzmuskelerkrankung || persistiert || fakultativ
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|}
  
 
==Symptomatik==
 
==Symptomatik==
Die Symptome der Myokarditis sind abhängig vom Schweregrad der Erkrankung. Sie reichen von [[asymptomatisch]]en Fällen bis hin zum fulminanten Verlauf mit akutem [[Herzversagen]] ([[kardiogener Schock]]). Mögliche Symptome, die im Verlauf einer Myokarditis auftreten können, sind:
+
Meistens verläuft eine Myokarditis asymptomatisch oder mit nur leichten Symptomen einer [[Herzinsuffizienz]] ([[Dyspnoe]], [[Brustschmerzen]], [[Palpitation]]en). Typischerweise sind junge Erwachsene betroffen, häufig innerhalb mehrerer Tage bis Wochen nach einem Virusinfekt ([[Fieber]], [[Müdigkeit]], [[Myalgie]]n).
* [[Allgemeinsymptom]]e bzw. Symptome einer Virusinfektion
+
 
** [[Müdigkeit]]
+
In seltenen Fällen kommt es jedoch zu einer fulminanten Myokarditis mit rapider Progression bis hin zum [[kardiogener Schock|kardiogenen Schock]].
** [[Fieber]]
+
 
** [[Diarrhoe]]
+
==Prognose==
** [[Husten]]
+
In 50–70% der Fällen heilt eine Virusmyokarditis ohne bleibende [[Residuum|Residuen]] aus, z.T. persistieren harmlose Herzrhythmusstörungen. Selten verläuft eine Myokarditis [[letal]], gehäuft bei Coxsackie B-Infektionen bei Säuglingen, Diphtherie und Chagas-Krankheit.
** [[Exanthem]]e
+
In 15% der Fällen entwickelt sich ein chronischer Verlauf mit Übergang in eine dilatative Kardiomyopathie mit Herzinsuffizienz.
* [[Thoraxschmerz]]
+
Eine Sonderform nimmt die granulomatöse Myokarditis ein, die meist letal endet.
* [[Palpitation]]en
+
* [[Herzrhythmusstörung]]en
+
Sekundär können dann Zeichen einer [[Herzinsuffizienz]] auftreten:
+
* [[Ödem]]e
+
* [[Dyspnoe]]
+
* [[Stauungsleber]]
+
  
 
==Diagnostik==
 
==Diagnostik==
===Bildgebung===
+
===Anamnese===
* [[Röntgenthorax]]
+
Eine ausführliche Anamnese der Symptome und des Verlaufs kann bereits Hinweise auf die Ursache geben, so z.B. der zeitliche Zusammenhang mit einem respiratorischen Infekt.
* [[Echokardiografie]]
+
 
** [[diastolisch]]e [[Dysfunktion]]
+
===Auskultation===
** [[Perikarderguss]]
+
Die kardiale Auskultation kann unauffällig sein oder unspezifische Zeichen zeigen, wie z.B. flüchtige [[Systolikum|systolische Geräusche]], einen 3. [[Herzton]] im Rahmen einer Herzinsuffizienz oder ein [[Perikardreiben]] als Zeichen einer Perimyokarditis.
* [[Magnetresonanztomografie]] (MRT), [[Kardio-MRT]]
+
 
* [[Myokardszintigrafie]]
+
===Labor===
* [[Koronarangiografie]] (Ausschluss [[KHK]])
+
Typische laborchemische Zeichen sind eine Erhöhung von [[CK|CK/CK-MB]] und [[Troponin T]] sowie oft auch erhöhte Entzündungswerte ([[BSG]], [[Leukozytose]]). Keine diagnostische Rolle spielen Auto-Antikörper und die virologische [[Serologie]]. Ein Anstieg von [[BNP]] kann aufgrund der Entwicklung einer Herzinsuffizienz entstehen, jedoch auch als Folge der Entzündung auftreten.
  
 
===Elektrokardiogramm===
 
===Elektrokardiogramm===
* [[AV-Block]] 1. Grades
+
Im [[Elektrokardiogramm]] zeigen sich relativ oft passagere, unspezifische Veränderungen, wie z.B. eine [[Sinustachykardie]] oder [[Extrasystole]]n. Gehäuft bei Borreliose und Diphtherie sind [[Erregungsleitungsstörung]]en (z.B. [[AV-Block 1. Grades]]) erkennbar.
* [[supraventrikulär]]e oder [[ventrikulär]]e [[Arrhythmie]]n
+
 
* [[ST-Strecke|ST-Streckenveränderungen]]
+
Bei der Myokarditis zeigen sich [[Erregungsrückbildungsstörung]]en meist über mehreren, nicht zwingend benachbarten Ableitungen:
 +
:* [[ST-Senkung]], T-Abflachung, [[T-Negativierung]] (Bild eines Innenschichtschadens):
 +
:** Differenzialdiagnostisch ist an eine Perikarditis oder an die [[Rückbildungsphase] nach einem [[Myokardinfarkt]] zu denken
 +
:* [[ST-Hebung]] bei Perimyokarditis (Bild eines Außenschichtschadens): meist konkavförmiger Abgang aus der aufsteigenden [[S-Zacke]]
 +
:** Differenzialdiagnostisch ist zu beachten, dass ST-Hebungen bei einem Herzinfarkt meist konvexförmig aus der abfallenden [[R-Zacke]] konfiguriert sind
 +
:** Außerdem kommt bei einer Myokarditis weder ein [[EKG-Infarktzeichen|R-Verlust]] noch eine pathologische [[Q-Zacke]] vor
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Desweiteren kann im EKG eine [[Niedervoltage]] als Zeichen eines [[Perikarderguss]] erkennbar sein.
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===Echokardiografie===
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In der Echokardiografie zeigen sich nur in einigen Fällen regionale Wandbewegungsstörungen, ein Perikarderguss, eine Herzdilatation oder eine verminderte [[Ejektionsfraktion]].
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===Kardio-MRT===
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Als Cine-MRT wird die funktionale Bildgebung in Mehrphasentechnik bezeichnet, die der Beurteilung der Ventrikelfunktion, Bestimmung der dyskinetischen Areale sowie Quantifizierung der Strömung durch die Herzkammern dient. In der [[MRT-Sequenz|fettgesättigten]] [[T2-Wichtung]] zeigen sich entzündete Areale aufgrund des [[Ödem]]s [[hyperintens]]. Verglichen zum normalen Gewebe gilt eine [[Ratio]] > 1,9 als pathologisch. Ein Kapillarleck in den entzündeten Arealen mit resultierender [[Hyperämie]] wird in der [[T1-Wichtung]] durch Aufnahme des [[Kontrastmittel]]s [[Gadolinium]] sichtbar. Dieses sog. &bdquo;Early Gadolinium [[Enhancement]]&ldquo; wird ins Verhältnis gesetzt zur Kontrastmittelaufnahme der (gesunden) [[Skelettmuskulatur]]; eine Ratio > 4,0 bzw. ein absoluter Anstieg von > 45% gilt als pathologisch. Eine späte Anreicherung des Kontrastmittels nach 10–20 Minuten (Late Gadolinium Enhancement) zeigt hingegen einen [[irreversibel|irreversiblen]] Zellschaden an. Bei der akuten Myokarditis liegt dieses Areal meist [[subepikardial]] in den [[inferior]]-[[lateral]]en Wandabschnitten des linken Ventrikels, beim Myokardinfarkt hingegen typischerweise [[subendokardial]] im Versorgungsgebiet einer [[Koronararterie]]. Diese diagnostischen Faktoren wurden 2009 in den Lake-Louise-Kriterien zusammengefasst.<ref name="Lake Louise">[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19389557 Lake-Louise-Kriterien] International Consensus Group on Cardiovascular Magnetic Resonance in Myocarditis: Friedrich MG et al. Cardiovascular magnetic resonance in myocarditis: A JACC White Paper. J am Coll Cardiol 2009 Apr 28;53(17):1475-87, abgerufen am 11.06.2019</ref>
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Damit konnte eine [[Sensitivität]] von 67% und eine [[Spezifität]] von 91% erreicht werden. 2018 wurden die Lake-Louise-Kriterien revidiert:<ref name="Revision">[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29557686 Revidierte Lake-Louise-Kriterien] Puntmann VO et al. T1 and T2 mapping in myocarditis: seeing beyond the horizon of Lake Louise criteria and histopathology. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2018 May;16(5):319-330 </ref> 
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Hierbei sollen die 2 Hauptkriterien erfüllt sein, müssen aber nicht zwingend:
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:* Hauptkriterium 1: Das Myokardödem kann nicht nur über die T2-Wichtung sondern auch über ein sog. &bdquo;kardiales Mapping&ldquo quantifiziert werden
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:* Hauptkriterium 2: Die Gewebeverletzung des Myokards kann in der T1-Wichtung, per extrazellulärer Volumenfraktion (ECV) oder über das Late Enhancement bestimmt werden
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:* Nebenkriterien sind: Perikarditis, linksventrikuläre Dysfunktion
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===Invasive Diagnostik===
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Durch eine [[Herzkatheteruntersuchung]] kann differenzialdiagnostisch eine [[Koronare Herzkrankheit]] ausgeschlossen werden und eine [[Probebiopsie]] entnommen werden. Diese Endomyokardbiopsie gilt (noch) als diagnostischer [[Goldstandard]], jedoch ist sie inzwischen aufgrund der Invasivität und statistischen Fehlergrößen, sog. "sampling error", nur noch indiziert bei:
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:* Kardiogenem Schock
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:* AV-Block Typ [[AV-Block 2. Grades|II° Typ Mobitz]] oder [[AV-Block 3. Grades|III°]]
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:* Symptomatische [[Tachykardie]]n
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:* Herzinsuffizienz, die nicht adäquat in den folgenden zwei Wochen auf die Standardtherapie anspricht
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 +
===Diagnostische Kriterien===
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Die Diagnose einer Myokarditis bleibt aufgrund von vielen unspezifischen, nicht pathognomonisches Zeichen eine Herausforderung. Hier wird ein mögliches System von diagnostischen Kriterien vorgestellt:
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:* Gefordert werden:
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:** Mind. 1 klinisches + mind. 1 diagnostisches Zeichen
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:** Oder mind. 2 diagnostische Zeichen
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:** Oder histologischer/immunhistochemischer Nachweis in der Endomyokardbiopsie
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:* Klinische Zeichen:
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:** Brustschmerz
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:** Dyspnoe
 +
:** Palpitation/Arrhythmie
 +
:** [[Synkope]]
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:** Plötzlicher Herztod
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:* Diagnostische Zeichen:
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:** EKG-Veränderungen/[[Herzrhythmusstörung]]en
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:** Troponinerhöhung
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:** Funktionelle oder strukturelle Veränderungen in der Bildgebung (Echokardiographie, [[Lävokardiographie]], Kardio-MRT) sowie Gewebecharakterisierung nach Lake-Louise-Kriterien im Kardio-MRT
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:* Voraussetzungen: Ausschluss von KHK (Koronarstenosen > 50%), kardiovaskuläre Erkrankungen, [[Herzklappenfehler]], [[Hyperthyreose]], [[Intoxikation]]en, [[pulmonal]]en Ursachen
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==Histologie==
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1987 haben acht [[Pathologe]]n die Dallas-Kriterien aufgestellt, um einheitliche morphologische Zeichen zur Diagnostik mittels Endomyokardbiopsie festzulegen. Sie basieren auf [[Färbeverfahren|histologischen Routinefärbungen]] und unterscheiden zwischen der Erstbiopsie und den Folgebiopsien.
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{| class="borderedTable"
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! '''Erstbiopsie''' ||  || '''Folgebiopsie''' ||
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| Aktive/akute Myokarditis || [[Infiltrat]], [[Nekrose]]n, Ödem || Fortbestehene Myokarditis || [[Infiltrat]], [[Nekrose]]n, Ödem
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|-
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| Borderline Myokarditis || Eingestreute, seltene [[Lymphozyten]], keine Nekrose || Abheilende Myokarditis ||Rückläufiges Infiltrat, fakultativ: Nekrosen, reparative [[Fibrose]]
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|-
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| Keine Myokarditis || Normales Myokard ohen Entzündungszeichen || Abgeheilte Myokarditis || Kein Infiltrat, keine Nekrosen
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|}
  
===Weitere Untersuchungen===
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In dem Konsensus-Statement der "ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases" von 2003 wurde unter Berücksichtigung der Dallas-Kriterien sowie der WHO/ISFC-Klassifikation folgende Einteilung empfohlen:
* [[Myokardbiopsie]]: Nachweis von entzündlichen Infiltraten, die zahlreiche [[Lymphozyt]]en und [[Makrophage]]n enthalten. Fokaler Untergang vom [[Myozyt]]en.
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{| class="borderedTable"
* [[Labor]]
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! '''Bezeichnung''' || '''Befunde''' ||
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| rowspan="2" | Myokarditis || Infiltrat, Myozytendegeneration und Nekrose ohne ischämische Ursache
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| mind. 14 [[Leukozyten]]/mm2 (incl. bis zu 4 [[Monozyten]]/mm2) mit mind. 7 [[CD3]]-positiven [[T-Lymphozyten]]/mm2
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|-
 +
| rowspan="3" | Inflammatorische Kardiomyopathie || Myokarditis + kardiale Dysfunktion
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|-
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| incl. idiopathischen, autoimmunen und infektiösen Subtypen
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|-
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| involviert in der Pathogenese einer DCM
 +
|-
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| rowspan="2" | Dilatative Kardiomyopathie (DCM) || Klinische Diagnose: Dilatation und verminderte Kontraktion des linken oder beider Ventrikel nach Ausschluss einer KHK
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|-
 +
| incl. idiopathische, familiäre/genetische, virale und/oder immune, alkoholisch/toxische Subtypen
 +
|}
  
 
==Therapie==
 
==Therapie==
Die Therapie der Myokarditis richtet sich nach der auslösenden Ursache. Bei einer Myokarditis, die durch Viren ausgelöst wird, ist die Therapie in Ermangelung wirksamer [[Virostatikum|Virostatika]] meist rein symptomatisch und beschränkt sich im Wesentlichen auf [[Bettruhe]].  
+
Die Therapie einer Myokarditis richtet sich nach der auslösenden Ursache und dem Verlauf. In einigen Fällen ist eine [[kausale Therapie]] möglich (z.B. bei Borreliose, Chagas-Krankheit). Eine antivirale Therapie zeigte bislang keinen prognostischen Vorteil, wird aber im Rahmen von Studien untersucht. So wird z.B. bei Enteroviren [[Interferon-beta]], bei Herpesviren u.a. [[Aciclovir]] verwendet. In Einzelfällen kann eine immunsuppressive Therapie mit [[Glukokortikoid]]en, ggf. in Kombination mit [[Azathioprin]] oder [[Ciclosporin A]], durchgeführt werden (z.B. bei der Riesenzellmyokarditis).
  
Bei Zeichen einer Herzinsuffizienz kann die Gabe von [[Diuretika]], [[ACE-Hemmer]]n und [[Digoxin]] oder [[Milrinon]] hilfreich sein. Für die systemische Gabe von [[Glukokortikoid]]en konnte man in einigen Studien positive Effekte nachweisen.  
+
In den meisten Fällen basiert die Therapie auf körperliche Schonung und Sportverzicht für sechs Monate. Je nach Symptomatik wird eine stationäre Überwachung und Therapie der Herzinsuffizienz notwendig. Bei einer Myokarditis mit Perikarderguss werden [[NSAR]] in Kombination mit [[Colchicin]] empfohlen. Bei einem AV-Block III° kann ein temporärer [[Schrittmacher]] notwendig werden. Im Falle einer terminalen Herzinsuffizienz bzw. eines kardiogenen Schocks kann temporär ein mechanischer Herzersatz ([[ECMO]]]) für Entlastung sorgen und als [[Ultima ratio]] sollte die Indikation zur [[Herztransplantation]] geprüft werden.
  
Versagt die konservative Therapie, können überbrückend [[linksventrikuläres Herzunterstützungssystem|linksventrikuläre Herzunterstützungssysteme]] eingesetzt werden. Ultima ratio ist die [[Herztransplantation]].
+
==Literatur==
 +
* Suttorp N. et al., Harrisons Innere Medizin, Hrsg. 19. Auflage. Berlin: ABW Wissenschaftsverlag; 2016
 +
* Herold, G.: Innere Medizin 2019. Köln: Gerd Herold, 2018; S. 444–446
 +
* [https://www.aerzteblatt.de/archiv/125902/Myokarditis Deutsches Ärzteblatt] Kühl U, Schultheiss HP. Myocarditis – early biopsy allows for tailored regenerative treatment. Dtsch Arztebl Int 2012; 109(20): 361–8
 +
* [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30012826 Pan et al.] Diagnostic Performance of Extracellular Volume, Native T1, and T2 Mapping Versus Lake Louise Criteria by Cardiac Magnetic Resonance for Detection of Acute Myocarditis: A Mety-Analysis. Circ Cardiovasc Imaging. 2018 Jul;11(7)e007598
 +
* [https://academic.oup.com/eurheartj/article/34/33/2636/408735#89310685 ESC-Statement] Caforio A. L. P. et al. Current state of knoweledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial und Pericardial Diseases; European Heart Journal, Vol. 23, Issue 33, 2013, Pages 2636-2648
  
 
==Quellen==
 
==Quellen==
 
<references/>
 
<references/>
 
[[Fachgebiet:Kardiologie]]
 
[[Fachgebiet:Kardiologie]]
 +
[[Tag:Cine-MRT]]
 +
[[Tag:Dallas-Kriterien]]
 +
[[Tag:Dilatative Kardiomyopathie]]
 +
[[Tag:Enhancement]]
 
[[Tag:Entzündung]]
 
[[Tag:Entzündung]]
 
[[Tag:Herz]]
 
[[Tag:Herz]]
 
[[Tag:Infektion]]
 
[[Tag:Infektion]]
 +
[[Tag:Kardio-MRT]]
 +
[[Tag:Plötzlicher Herztod]]
 +
[[Tag:ST-Hebung]]

Version vom 11. Juni 2019, 18:55 Uhr

Synonym: Herzmuskelentzündung
Englisch: myocarditis

ICD-10-GM-2019

  • I09.0 Rheumatische Myokarditis
  • I40.- Akute Myokarditis
  • I41.- Myokarditis bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

1 Definition

Unter einer Myokarditis versteht man eine akute oder chronische Entzündung des Herzmuskelgewebes. Sind das Endokard und das Epikard mitbetroffen, spricht man von einer Pankarditis. Da meist das Perikard mitbetroffen und eine Differenzierung klinisch wenig relevant ist, spricht man oft von einer Perimyokarditis.

2 Epidemiologie

Die genaue Inzidenz der Myokarditis ist aufgrund der vermutlich hohen Dunkelziffer, da die Mehrzahl der Fälle leicht oder asymptomatisch verlaufen, nicht bekannt. Bei kardiotropen Viren rechnet man in 1% d.F. mit einer kardialen Mitbeteiligung, bei Coxsackie B-Virusinfektionen sogar in bis zu 4% der Fällen. Myokarditiden zählen zu den Hauptursachen eines plötzliches Herztodes bei Sportlern.

3 Ätiologie

Ursache/Bezeichnung Beschreibung, Beispiele
Viren Für 50% der Fälle verantwortlich und somit die häufigste Ursache
Parvovirus B19, Coxsackie A, Coxsackie B1–B5, HHV-6
Ferner: CMV, EBV, Influenza-, Adeno-, Echovirus, HIV, HCV u.A.
(Auto-)Immunaktivierung Kollagenosen z.B. systemischer Lupus erythematodes
Granulomatöse Myokarditis: Sarkoidose, Riesenzellmyokarditis (idiopathische interstitielle Fiedler-Myokarditis)
Vaskulitiden
Entzündliche Darmerkrankungen
Rheumatoide Arthritis
Akute rheumatische Myokarditis: Rheumatisches Fieber
Bakterien Staphylokokken, Streptokokken, Enterokokken (z.B. im Rahmen einer Endokarditis)
Borrelia burgdorferi (Lyme-Erkrankung)
Corynebacterium diphtheriae (Diphtherie)
Ferner: Mykobakterien, Chlamydien, Mykoplasmen, Legionellen, Salmonellen
Protozoen Trypanosoma cruzi (Chagas-Krankheit: häufigste Ursache in Zentral- und Südamerika)
Toxoplasma gondii (Toxoplasmose)
Trichinella spiralis, Echinokokken
Toxine Chemotherapeutika (v.a. Anthrazykline, Trastuzumab, Katecholamine
Kokain, Ethanol
Eosinophile Myokarditis Hypersensitivitätsmyokarditis: Durch Medikamente (Penicillin, Sulfonamide, trizyklische Antidepressiva, Clozapin, Antirheumatika, Thiazide, Methyldopa u.A.)
Hypereosinophiles Syndrom: Idiopathisch, nach einer Infektion, im Rahmen systemischer eosinophiler Syndrome (z.B. Churg-Strauss-Syndrom) oder bei Malignomen
Physikalische Noxen Arsen, Lithium
Bestrahlung, Hypothermie, Hitzschlag
Parasiten Schistosoma (Schistosomiasis), Larva migrans
Pilze v.a. bei Immunsuppression
Candida, Aspergillus, Cryptococcus, Histoplasma capsulatum

4 Pathophysiologie

Den meisten Myokarditiden liegt eine virale Infektion zu Grunde: Die Erreger gelangen über spezifische Rezeptoren (z.B. Coxsackie-Adenovirus-Rezeptor) in das Myokard und führen dort zu einer direkten Zellschädigung. Das Immunsystem reagiert anfangs mit einer unspezifischen Immunantwort, die zur raschen Zytokinfreisetzung und anschließend zur Aktivierung und Vermehrung von spezifischen Lymphozyten führt. Die Erholung von der Infektion hängt aber nicht nur von der effektiven initialen Immunreaktion ab, sondern auch von der rechtzeitigen Herabregulation, da sonst über ein sog. "kardiales Remodeling" sekundäre Schäden entstehen. So führt eine anhaltende Zytokinfreisetzung zur Zerstörung der kardialen Extrazellulärmatrix, verstärkt eine Ventrikeldilatation und verursacht eine pathologische interstitielle Fibrose. Außerdem erkennen einige Antikörper, die durch ein sogenanntens "molekulares Mimikry" getriggert werden, auch Ziele an den körpereigenen Herzmuskelzellen (Kreuzantigenität). Bisher ist jedoch unklar, ob diese Antikörper zur kardialen Dysfunktion beitragen oder nur als Marker einer Myokardschädigung auftreten. So finden sich bei einer akuten Myokarditis in 75% der Fälle passagere Antikörper, die nach klinischer Besserung meist verschwinden. Dazu zählen u.a. antimyolemmale Antikörper (AMLA) und antisarkolemmale Antikörper (ASA) jeweils vom Typ IgM. Bei einer chronischen Myokarditis kann es auch zur Ausbildung von Autoantikörper gegen den β1-adrenergen Rezeptor kommen.

Je nach Verweildauer der Viren und Entzündungsaktivität werden verschiedene Formen unterschieden:

Verlaufsform Virus Entzündung Restschaden
Abgeheilte Myokarditis eliminiert abgeklungen kein/gering
Dilatative Kardiomyopathie ausgeprägt
Chronische Myokarditis persistiert kein/gering
Entzündliche Kardiomyopathie ausgeprägt
Chronisch virale Herzmuskelerkrankung persistiert fakultativ

5 Symptomatik

Meistens verläuft eine Myokarditis asymptomatisch oder mit nur leichten Symptomen einer Herzinsuffizienz (Dyspnoe, Brustschmerzen, Palpitationen). Typischerweise sind junge Erwachsene betroffen, häufig innerhalb mehrerer Tage bis Wochen nach einem Virusinfekt (Fieber, Müdigkeit, Myalgien).

In seltenen Fällen kommt es jedoch zu einer fulminanten Myokarditis mit rapider Progression bis hin zum kardiogenen Schock.

6 Prognose

In 50–70% der Fällen heilt eine Virusmyokarditis ohne bleibende Residuen aus, z.T. persistieren harmlose Herzrhythmusstörungen. Selten verläuft eine Myokarditis letal, gehäuft bei Coxsackie B-Infektionen bei Säuglingen, Diphtherie und Chagas-Krankheit. In 15% der Fällen entwickelt sich ein chronischer Verlauf mit Übergang in eine dilatative Kardiomyopathie mit Herzinsuffizienz. Eine Sonderform nimmt die granulomatöse Myokarditis ein, die meist letal endet.

7 Diagnostik

7.1 Anamnese

Eine ausführliche Anamnese der Symptome und des Verlaufs kann bereits Hinweise auf die Ursache geben, so z.B. der zeitliche Zusammenhang mit einem respiratorischen Infekt.

7.2 Auskultation

Die kardiale Auskultation kann unauffällig sein oder unspezifische Zeichen zeigen, wie z.B. flüchtige systolische Geräusche, einen 3. Herzton im Rahmen einer Herzinsuffizienz oder ein Perikardreiben als Zeichen einer Perimyokarditis.

7.3 Labor

Typische laborchemische Zeichen sind eine Erhöhung von CK/CK-MB und Troponin T sowie oft auch erhöhte Entzündungswerte (BSG, Leukozytose). Keine diagnostische Rolle spielen Auto-Antikörper und die virologische Serologie. Ein Anstieg von BNP kann aufgrund der Entwicklung einer Herzinsuffizienz entstehen, jedoch auch als Folge der Entzündung auftreten.

7.4 Elektrokardiogramm

Im Elektrokardiogramm zeigen sich relativ oft passagere, unspezifische Veränderungen, wie z.B. eine Sinustachykardie oder Extrasystolen. Gehäuft bei Borreliose und Diphtherie sind Erregungsleitungsstörungen (z.B. AV-Block 1. Grades) erkennbar.

Bei der Myokarditis zeigen sich Erregungsrückbildungsstörungen meist über mehreren, nicht zwingend benachbarten Ableitungen:

  • ST-Senkung, T-Abflachung, T-Negativierung (Bild eines Innenschichtschadens):
    • Differenzialdiagnostisch ist an eine Perikarditis oder an die [[Rückbildungsphase] nach einem Myokardinfarkt zu denken
  • ST-Hebung bei Perimyokarditis (Bild eines Außenschichtschadens): meist konkavförmiger Abgang aus der aufsteigenden S-Zacke
    • Differenzialdiagnostisch ist zu beachten, dass ST-Hebungen bei einem Herzinfarkt meist konvexförmig aus der abfallenden R-Zacke konfiguriert sind
    • Außerdem kommt bei einer Myokarditis weder ein R-Verlust noch eine pathologische Q-Zacke vor

Desweiteren kann im EKG eine Niedervoltage als Zeichen eines Perikarderguss erkennbar sein.

7.5 Echokardiografie

In der Echokardiografie zeigen sich nur in einigen Fällen regionale Wandbewegungsstörungen, ein Perikarderguss, eine Herzdilatation oder eine verminderte Ejektionsfraktion.

7.6 Kardio-MRT

Als Cine-MRT wird die funktionale Bildgebung in Mehrphasentechnik bezeichnet, die der Beurteilung der Ventrikelfunktion, Bestimmung der dyskinetischen Areale sowie Quantifizierung der Strömung durch die Herzkammern dient. In der fettgesättigten T2-Wichtung zeigen sich entzündete Areale aufgrund des Ödems hyperintens. Verglichen zum normalen Gewebe gilt eine Ratio > 1,9 als pathologisch. Ein Kapillarleck in den entzündeten Arealen mit resultierender Hyperämie wird in der T1-Wichtung durch Aufnahme des Kontrastmittels Gadolinium sichtbar. Dieses sog. „Early Gadolinium Enhancement“ wird ins Verhältnis gesetzt zur Kontrastmittelaufnahme der (gesunden) Skelettmuskulatur; eine Ratio > 4,0 bzw. ein absoluter Anstieg von > 45% gilt als pathologisch. Eine späte Anreicherung des Kontrastmittels nach 10–20 Minuten (Late Gadolinium Enhancement) zeigt hingegen einen irreversiblen Zellschaden an. Bei der akuten Myokarditis liegt dieses Areal meist subepikardial in den inferior-lateralen Wandabschnitten des linken Ventrikels, beim Myokardinfarkt hingegen typischerweise subendokardial im Versorgungsgebiet einer Koronararterie. Diese diagnostischen Faktoren wurden 2009 in den Lake-Louise-Kriterien zusammengefasst.[1] Damit konnte eine Sensitivität von 67% und eine Spezifität von 91% erreicht werden. 2018 wurden die Lake-Louise-Kriterien revidiert:[2] Hierbei sollen die 2 Hauptkriterien erfüllt sein, müssen aber nicht zwingend:

  • Hauptkriterium 1: Das Myokardödem kann nicht nur über die T2-Wichtung sondern auch über ein sog. „kardiales Mapping&ldquo quantifiziert werden
  • Hauptkriterium 2: Die Gewebeverletzung des Myokards kann in der T1-Wichtung, per extrazellulärer Volumenfraktion (ECV) oder über das Late Enhancement bestimmt werden
  • Nebenkriterien sind: Perikarditis, linksventrikuläre Dysfunktion

7.7 Invasive Diagnostik

Durch eine Herzkatheteruntersuchung kann differenzialdiagnostisch eine Koronare Herzkrankheit ausgeschlossen werden und eine Probebiopsie entnommen werden. Diese Endomyokardbiopsie gilt (noch) als diagnostischer Goldstandard, jedoch ist sie inzwischen aufgrund der Invasivität und statistischen Fehlergrößen, sog. "sampling error", nur noch indiziert bei:

  • Kardiogenem Schock
  • AV-Block Typ II° Typ Mobitz oder III°
  • Symptomatische Tachykardien
  • Herzinsuffizienz, die nicht adäquat in den folgenden zwei Wochen auf die Standardtherapie anspricht

7.8 Diagnostische Kriterien

Die Diagnose einer Myokarditis bleibt aufgrund von vielen unspezifischen, nicht pathognomonisches Zeichen eine Herausforderung. Hier wird ein mögliches System von diagnostischen Kriterien vorgestellt:

  • Gefordert werden:
    • Mind. 1 klinisches + mind. 1 diagnostisches Zeichen
    • Oder mind. 2 diagnostische Zeichen
    • Oder histologischer/immunhistochemischer Nachweis in der Endomyokardbiopsie
  • Klinische Zeichen:
    • Brustschmerz
    • Dyspnoe
    • Palpitation/Arrhythmie
    • Synkope
    • Plötzlicher Herztod
  • Diagnostische Zeichen:
    • EKG-Veränderungen/Herzrhythmusstörungen
    • Troponinerhöhung
    • Funktionelle oder strukturelle Veränderungen in der Bildgebung (Echokardiographie, Lävokardiographie, Kardio-MRT) sowie Gewebecharakterisierung nach Lake-Louise-Kriterien im Kardio-MRT
  • Voraussetzungen: Ausschluss von KHK (Koronarstenosen > 50%), kardiovaskuläre Erkrankungen, Herzklappenfehler, Hyperthyreose, Intoxikationen, pulmonalen Ursachen

8 Histologie

1987 haben acht Pathologen die Dallas-Kriterien aufgestellt, um einheitliche morphologische Zeichen zur Diagnostik mittels Endomyokardbiopsie festzulegen. Sie basieren auf histologischen Routinefärbungen und unterscheiden zwischen der Erstbiopsie und den Folgebiopsien.

Erstbiopsie Folgebiopsie
Aktive/akute Myokarditis Infiltrat, Nekrosen, Ödem Fortbestehene Myokarditis Infiltrat, Nekrosen, Ödem
Borderline Myokarditis Eingestreute, seltene Lymphozyten, keine Nekrose Abheilende Myokarditis Rückläufiges Infiltrat, fakultativ: Nekrosen, reparative Fibrose
Keine Myokarditis Normales Myokard ohen Entzündungszeichen Abgeheilte Myokarditis Kein Infiltrat, keine Nekrosen

In dem Konsensus-Statement der "ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases" von 2003 wurde unter Berücksichtigung der Dallas-Kriterien sowie der WHO/ISFC-Klassifikation folgende Einteilung empfohlen:

Bezeichnung Befunde
Myokarditis Infiltrat, Myozytendegeneration und Nekrose ohne ischämische Ursache
mind. 14 Leukozyten/mm2 (incl. bis zu 4 Monozyten/mm2) mit mind. 7 CD3-positiven T-Lymphozyten/mm2
Inflammatorische Kardiomyopathie Myokarditis + kardiale Dysfunktion
incl. idiopathischen, autoimmunen und infektiösen Subtypen
involviert in der Pathogenese einer DCM
Dilatative Kardiomyopathie (DCM) Klinische Diagnose: Dilatation und verminderte Kontraktion des linken oder beider Ventrikel nach Ausschluss einer KHK
incl. idiopathische, familiäre/genetische, virale und/oder immune, alkoholisch/toxische Subtypen

9 Therapie

Die Therapie einer Myokarditis richtet sich nach der auslösenden Ursache und dem Verlauf. In einigen Fällen ist eine kausale Therapie möglich (z.B. bei Borreliose, Chagas-Krankheit). Eine antivirale Therapie zeigte bislang keinen prognostischen Vorteil, wird aber im Rahmen von Studien untersucht. So wird z.B. bei Enteroviren Interferon-beta, bei Herpesviren u.a. Aciclovir verwendet. In Einzelfällen kann eine immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden, ggf. in Kombination mit Azathioprin oder Ciclosporin A, durchgeführt werden (z.B. bei der Riesenzellmyokarditis).

In den meisten Fällen basiert die Therapie auf körperliche Schonung und Sportverzicht für sechs Monate. Je nach Symptomatik wird eine stationäre Überwachung und Therapie der Herzinsuffizienz notwendig. Bei einer Myokarditis mit Perikarderguss werden NSAR in Kombination mit Colchicin empfohlen. Bei einem AV-Block III° kann ein temporärer Schrittmacher notwendig werden. Im Falle einer terminalen Herzinsuffizienz bzw. eines kardiogenen Schocks kann temporär ein mechanischer Herzersatz (ECMO]) für Entlastung sorgen und als Ultima ratio sollte die Indikation zur Herztransplantation geprüft werden.

10 Literatur

  • Suttorp N. et al., Harrisons Innere Medizin, Hrsg. 19. Auflage. Berlin: ABW Wissenschaftsverlag; 2016
  • Herold, G.: Innere Medizin 2019. Köln: Gerd Herold, 2018; S. 444–446
  • Deutsches Ärzteblatt Kühl U, Schultheiss HP. Myocarditis – early biopsy allows for tailored regenerative treatment. Dtsch Arztebl Int 2012; 109(20): 361–8
  • Pan et al. Diagnostic Performance of Extracellular Volume, Native T1, and T2 Mapping Versus Lake Louise Criteria by Cardiac Magnetic Resonance for Detection of Acute Myocarditis: A Mety-Analysis. Circ Cardiovasc Imaging. 2018 Jul;11(7)e007598
  • ESC-Statement Caforio A. L. P. et al. Current state of knoweledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial und Pericardial Diseases; European Heart Journal, Vol. 23, Issue 33, 2013, Pages 2636-2648

11 Quellen

  1. Lake-Louise-Kriterien International Consensus Group on Cardiovascular Magnetic Resonance in Myocarditis: Friedrich MG et al. Cardiovascular magnetic resonance in myocarditis: A JACC White Paper. J am Coll Cardiol 2009 Apr 28;53(17):1475-87, abgerufen am 11.06.2019
  2. Revidierte Lake-Louise-Kriterien Puntmann VO et al. T1 and T2 mapping in myocarditis: seeing beyond the horizon of Lake Louise criteria and histopathology. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2018 May;16(5):319-330

Diese Seite wurde zuletzt am 1. März 2021 um 13:35 Uhr bearbeitet.

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