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Myelophthise

Version vom 20. August 2019, 19:43 Uhr von Bijan Fink (Diskussion | Beiträge)

von altgriechisch μυελός (myelo) - Mark, φθίσις (phthísis) - Verbrauch, Atrophie
Englisch: myelophthisis, myelophthisic anemia

1 Definition

Myelophthise beschreibt eine reaktive Veränderung des Knochenmarks durch Verdrängung der hämatopoetischen Stammzellen insbesondere durch Tumorzellen.

2 Nomenklatur

Der Begriff Myelophthise wird insbesondere in der angloamerikanischen Literatur verwendet, ist jedoch nicht einheitlich definiert.

In Deutschland wird der Begriff meist Synonym zur sekundären Myelofibrose verwendet, zum Teil auch Synonym zur primären Myelofibrose. Die aplastische Anämie wird auch als Panmyelophthise bezeichnet.

3 Ätiologie

Eine Myelophthise kann durch verschiedene Ursachen entstehen, insbesondere durch:

4 Pathophysiologie

Die Myelophthise ist charakterisiert durch drei pathophysiologische Mechanismen, die zeitgleich auftreten:

5 Symptome

Meist stehen die Symptome der Grunderkrakung im Vordergrund. Die vermehrte Blutbildung in der Milz bedingt eine Splenomegalie, die dann bei starker Ausprägung zu Bauchschmerzen, Sättigungsgefühl und Kachexie führen kann. Weitehrin können Symptome einer Anämie vorliegen, z.B. Blässe, Tachykardie und Belastungsdyspnoe.

6 Diagnostik

Die Identifikation der zugrundeliegenden Ursache ist entscheidend, insbesondere um behandelbare Grunderkrankungen auszuschließen.

6.1 Blutuntersuchung

Die Myelophthise zeigt sich typischerweise mit einer normochromen normozytären Anämie. Charakteristisch ist ein leukoerythroblastisches Blutbild, d.h. das Vorkommen unreifer Erythrozyten-Vorstufen (z.B. Normoblasten) und Leukozyten-Vorstufen (z.B. Myelozyten).

Weitere Auffälligkeiten sind unter anderem:

6.2 Knochenmarkuntersuchung

Meist ist eine Knochenmarkpunktion notwendig, um die Diagnose zu sichern bzw. Differenzialdiagnosen auszuschließen. Dabei ist eine frustrane Punktion (Punctio sicca) aufgrund der Fibrosierung des Marks typisch.

7 Therapie

Die Therapie richtet sich nach der zugrundeliegenden Erkrankung. Supportive Therapien wie Bluttransfusionen dienen der Besserung der Beschwerden.

Tags:

Fachgebiete: Hämatologie

Diese Seite wurde zuletzt am 30. August 2019 um 15:51 Uhr bearbeitet.

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