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Myelophthise: Unterschied zwischen den Versionen

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'''''Englisch''': myelophthisis, myelophthisic anemia''  
 
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==Definition==
 
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'''Myelophthise''' beschreibt eine reaktive Veränderung des [[Knochenmark]]s durch Verdrängung der [[hämatopoetische Stammzelle|hämatopoetischen Stammzellen]] insbesondere durch [[Tumorzelle]]n.  
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'''Myelophthise''' beschreibt eine reaktive Veränderung des [[Knochenmark]]s infolge einer Verdrängung der [[hämatopoetische Stammzelle|hämatopoetischen Stammzellen]], insbesondere durch [[Tumorzelle]]n.  
  
 
==Nomenklatur==
 
==Nomenklatur==
 
Der Begriff Myelophthise wird insbesondere in der angloamerikanischen Literatur verwendet, ist jedoch nicht einheitlich definiert.  
 
Der Begriff Myelophthise wird insbesondere in der angloamerikanischen Literatur verwendet, ist jedoch nicht einheitlich definiert.  
  
In Deutschland wird der Begriff meist Synonym zur [[sekundäre Myelofibrose|sekundären Myelofibrose]] verwendet, zum Teil auch Synonym zur [[Osteomyelofibrose|primären Myelofibrose]]. Die [[aplastische Anämie]] wird auch als Panmyelophthise bezeichnet.  
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In Deutschland gilt die Myelophthise meist nicht als eigenständige [[Entität]]. In diesem Sinne ist sie mit einer sekundären Myelofibrose gleichzusetzen. Selten wird die [[primäre Myelofibrose]] auch als Ursache einer Myelophthise gezählt. Die [[aplastische Anämie]] wird weiterhin als Panmyelophthise bezeichnet.
  
 
==Ätiologie==
 
==Ätiologie==
Eine Myelophthise kann durch verschiedene Ursachen entstehen, insbesondere durch:  
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Tumorzellen können das Knochenmark [[Infiltration|infiltrieren]], entsprechend kann eine Myelophthise durch folgende Erkrankungen verursacht sein:  
* [[Infiltration]] durch Tumorzellen (v.a. [[Mammakarzinom|Mamma-]], [[Bronchialkarzinom|Bronchial-]], [[Prostatakarzinom]] oder [[Neuroblastom]])
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* [[Knochenmarkkarzinose]]: [[Mammakarzinom|Mamma-]], [[Bronchialkarzinom|Bronchial-]], [[Prostatakarzinom]] oder [[Neuroblastom]]
* [[myeloproliferative Erkrankung]]en: [[chronisch myeloische Leukämie]], [[Polycythaemia vera]], [[essentielle Thrombozythämie]], [[primäre Myelofibrose]]
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* [[myeloproliferative Erkrankung]]en: [[Polycythaemia vera]] (Post-PV-Myelofibrose), [[essentielle Thrombozythämie]] (Post-ET-Myelofibrose), [[chronisch myeloische Leukämie]]
* [[Lymphom]]e, z.B.: [[Multiples Myelom]], [[Haarzellleukämie]])
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* [[systemische Mastozytose]]
* [[Infektion]]en, z.B. durch [[Mykobakterien]] ([[Mycobacterium tuberculosis]], [[Mycobacterium avium]]), [[Pilz]]e, [[HIV]]
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* [[akute Leukämie]]n, insbesondere [[akute Megakaryoblasten-Leukämie]] ([[FAB-Klassifikation|FAB-Typ M7]])
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* [[Lymphom]]e, z.B. [[Hodgkin-Lymphom]], [[Multiples Myelom]], [[Haarzellleukämie]]
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* [[myelodysplastisches Syndrom]]
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Weitere Ursachen einer Myelophthise sind:
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* [[Infektion]]en, z.B. durch [[Mykobakterien]] ([[Mycobacterium tuberculosis]], [[Mycobacterium avium]]), [[Pilz]]e, [[HIV]], [[Leishmanien]]
 
* [[Sarkoidose]]
 
* [[Sarkoidose]]
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* [[Hyperparathyreoidismus]]
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* [[Kollagenose]]n (z.B. [[systemischer Lupus erythematodes]])
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* [[primäre autoimmune Myelofibrose]] (AIMF)<ref> Pullarkat V et al. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12508261 Primary autoimmune myelofibrosis: definition of a distinct clinicopathologic syndrome], Am J Hematol. 2003 Jan;72(1):8-12, abgerufen am 29.08.2019</ref>
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* [[pulmonale Hypertonie]]
 
* [[Morbus Gaucher]]  
 
* [[Morbus Gaucher]]  
 
* [[Osteopetrose]]  
 
* [[Osteopetrose]]  
* Spätfolge einer [[Strahlentherapie]]  
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* Spätfolge einer [[Strahlentherapie]]
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* [[Gray-platelet-Syndrom]]
  
 
==Pathophysiologie==
 
==Pathophysiologie==
 
Die Myelophthise ist charakterisiert durch drei pathophysiologische Mechanismen, die zeitgleich auftreten:
 
Die Myelophthise ist charakterisiert durch drei pathophysiologische Mechanismen, die zeitgleich auftreten:
* [[Fibroblast]]en [[Proliferation|proliferieren]] im Markraum, vermutlich aufgrund einer dysregulierten Synthese von [[Wachstumsfaktor]]en ([[PDGF]], [[TGF-β]]). Die Folge ist eine [[Myelofibrose]].
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* [[Fibroblast]]en [[Proliferation|proliferieren]] im Markraum, vermutlich aufgrund einer dysregulierten Synthese von [[Wachstumsfaktor]]en ([[PDGF]], [[TGF-β]]). Die Folge ist eine Knochenmarkfibrose.
 
* Aufgrund der Verdrängung der [[Hämatopoese]] kommt es zur [[extramedulläre Blutbildung|extramedullären Blutbildung]] in der [[Milz]], der [[Leber]] und in [[Lymphknoten]]. Dieser Prozess wird als [[myeloide Metaplasie]] bezeichnet. Sie ist bei einer Infiltration des Knochenmarks durch Tumorzellen jedoch verhältnismäßig gering ausgeprägt
 
* Aufgrund der Verdrängung der [[Hämatopoese]] kommt es zur [[extramedulläre Blutbildung|extramedullären Blutbildung]] in der [[Milz]], der [[Leber]] und in [[Lymphknoten]]. Dieser Prozess wird als [[myeloide Metaplasie]] bezeichnet. Sie ist bei einer Infiltration des Knochenmarks durch Tumorzellen jedoch verhältnismäßig gering ausgeprägt
 
* Ineffektive [[Erythropoese]]
 
* Ineffektive [[Erythropoese]]
  
 
==Symptome==
 
==Symptome==
Meist stehen die Symptome der Grunderkrakung im Vordergrund. Die vermehrte Blutbildung in der Milz bedingt eine [[Splenomegalie]], die dann bei starker Ausprägung zu [[Bauchschmerz]]en, [[Sättigungsgefühl]] und [[Kachexie]] führen kann. Weitehrin können Symptome einer [[Anämie]] vorliegen, z.B. [[Blässe]], [[Tachykardie]] und [[Belastungsdyspnoe]].
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Meist stehen die Symptome der Grunderkrankung im Vordergrund. Die vermehrte Blutbildung in der Milz bedingt eine [[Splenomegalie]], die dann bei starker Ausprägung zu [[Bauchschmerz]]en, [[Sättigungsgefühl]] und [[Kachexie]] führen kann. Weiterhin können Symptome einer Anämie vorliegen, z.B. [[Blässe]], [[Tachykardie]] und [[Belastungsdyspnoe]].
  
 
==Diagnostik==
 
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* [[Thrombopenie]] oder [[Thrombozytose]] mit [[Riesenthrombozyt]]en  
 
* [[Thrombopenie]] oder [[Thrombozytose]] mit [[Riesenthrombozyt]]en  
 
===Knochenmarkuntersuchung===
 
===Knochenmarkuntersuchung===
Meist ist eine [[Knochenmarkpunktion]] notwendig, um die Diagnose zu sichern bzw. Differenzialdiagnosen auszuschließen. Dabei ist eine frustrane Punktion ([[Punctio sicca]]) aufgrund der Fibrosierung des Marks typisch.  
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Meist ist eine [[Knochenmarkpunktion]] notwendig, um die Diagnose zu sichern bzw. Differenzialdiagnosen auszuschließen. Dabei ist die Durchführung einer [[Zytologie|zytologischen Untersuchung]] aufgrund einer frustranen Aspiration ([[Punctio sicca]]) meist nicht möglich, sodass eine [[Histologie|histologische Untersuchung]] einer [[Stanzbiopsie]] erfolgen muss.
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Das Ausmaß der Knochenmarkfibrose wird dabei in drei Grade eingestuft:<ref> Thiele J et al. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16079113/ European consensus on grading bone marrow fibrosis and assessment of cellularity], Haematologica. 2005 Aug;90(8):1128-32, abgerufen am 29.08.2019</ref>
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* I°: Leichte Faservermehrung (leichte, [[perivaskulär]]e Vermehrung, v.a. von [[Retikuläre Faser|retikulären Fasern]])
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* II°: Deutliche Faservermehrung (dichte und diffuse Vermehrung retikulärer Fasern sowie [[fokal]] dickere [[Kollagen]]bündel, stellenweise [[Osteosklerose]])
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* III°: Ausgeprägte Faservermehrung (Fibrose), sklerotische Knochenneubildung (Osteosklerose), Einengung der Knochenmarkräume (Osteomyelosklerose)
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==Diagnosekriterien==
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Für die Post-PV- bzw. Post-ET-Myelofibrose existieren Diagnosekriterien: Dabei müssen alle Hauptkriterien und mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt sein.<ref name="WHO"> Arber DA et al. [http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391?sso-checked=true The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia], Blood 2016 127:2391-2405, abgerufen am 28.08.2019</ref>
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* bei PV: nicht mehr notwendige [[Aderlass|Aderlasstherapie]] oder [[zytoreduktive Therapie]]
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| zunehmende Splenomegalie (Zunahme >5 cm unterhalb des linken [[Rippenbogen]]s oder neu diagnostizierte palpable Milzvergrößerung) 
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| Entwicklung von mindestens zwei [[B-Symptom]]en: [[Gewichtsverlust]] (> 10 % in 6 Monaten), [[Nachtschweiß]], [[Fieber]] unklarer Ursache (> 37,5 °C)
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==Differenzialdiagnosen==
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Entscheidend ist die Abgrenzung zur [[primäre Myelofibrose|primären Myelofibrose]] (PMF). Hierbei handelt es sich um eine eigenständige myeloproliferative Erkrankung. Bei einer Post-PV- bzw. Post-ET-Myelofibrose ist eine histologische Differenzierung nur durch vorherige Knochenmarkuntersuchungen möglich.  
  
 
==Therapie==
 
==Therapie==
 
Die Therapie richtet sich nach der zugrundeliegenden Erkrankung. [[Supportiv]]e Therapien wie [[Bluttransfusion]]en dienen der Besserung der Beschwerden.
 
Die Therapie richtet sich nach der zugrundeliegenden Erkrankung. [[Supportiv]]e Therapien wie [[Bluttransfusion]]en dienen der Besserung der Beschwerden.
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==Literatur==
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* Ashorobi D, Munakomi S [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31082147 Myelophthisic Anemia], StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019, abgerufen am 29.08.2019
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* Schulz C. Anämie bei Myelophthise. In: Suttorp N, Möckel M, Siegmund B et al., Hrsg. Harrisons Innere Medizin. 19. Auflage. Berlin: ABW Wissenschaftsverlag; 2016.
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==Quellen==
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[[Fachgebiet:Hämatologie]]
 
[[Fachgebiet:Hämatologie]]
 
[[Tag:Myelofibrose]]
 
[[Tag:Myelofibrose]]

Aktuelle Version vom 30. August 2019, 15:51 Uhr

von altgriechisch μυελός ("myelos") - Mark, φθίσις ("phthísis") - Verbrauch, Atrophie
Synonym: Sekundäre Myelofibrose
Englisch: myelophthisis, myelophthisic anemia

1 Definition

Myelophthise beschreibt eine reaktive Veränderung des Knochenmarks infolge einer Verdrängung der hämatopoetischen Stammzellen, insbesondere durch Tumorzellen.

2 Nomenklatur

Der Begriff Myelophthise wird insbesondere in der angloamerikanischen Literatur verwendet, ist jedoch nicht einheitlich definiert.

In Deutschland gilt die Myelophthise meist nicht als eigenständige Entität. In diesem Sinne ist sie mit einer sekundären Myelofibrose gleichzusetzen. Selten wird die primäre Myelofibrose auch als Ursache einer Myelophthise gezählt. Die aplastische Anämie wird weiterhin als Panmyelophthise bezeichnet.

3 Ätiologie

Tumorzellen können das Knochenmark infiltrieren, entsprechend kann eine Myelophthise durch folgende Erkrankungen verursacht sein:

Weitere Ursachen einer Myelophthise sind:

4 Pathophysiologie

Die Myelophthise ist charakterisiert durch drei pathophysiologische Mechanismen, die zeitgleich auftreten:

5 Symptome

Meist stehen die Symptome der Grunderkrankung im Vordergrund. Die vermehrte Blutbildung in der Milz bedingt eine Splenomegalie, die dann bei starker Ausprägung zu Bauchschmerzen, Sättigungsgefühl und Kachexie führen kann. Weiterhin können Symptome einer Anämie vorliegen, z.B. Blässe, Tachykardie und Belastungsdyspnoe.

6 Diagnostik

Die Identifikation der zugrundeliegenden Ursache ist entscheidend, insbesondere um behandelbare Grunderkrankungen auszuschließen.

6.1 Blutuntersuchung

Die Myelophthise zeigt sich typischerweise mit einer normochromen normozytären Anämie. Charakteristisch ist ein leukoerythroblastisches Blutbild, d.h. das Vorkommen unreifer Erythrozyten-Vorstufen (z.B. Normoblasten) und Leukozyten-Vorstufen (z.B. Myelozyten).

Weitere Auffälligkeiten sind unter anderem:

6.2 Knochenmarkuntersuchung

Meist ist eine Knochenmarkpunktion notwendig, um die Diagnose zu sichern bzw. Differenzialdiagnosen auszuschließen. Dabei ist die Durchführung einer zytologischen Untersuchung aufgrund einer frustranen Aspiration (Punctio sicca) meist nicht möglich, sodass eine histologische Untersuchung einer Stanzbiopsie erfolgen muss.

Das Ausmaß der Knochenmarkfibrose wird dabei in drei Grade eingestuft:[2]

  • I°: Leichte Faservermehrung (leichte, perivaskuläre Vermehrung, v.a. von retikulären Fasern)
  • II°: Deutliche Faservermehrung (dichte und diffuse Vermehrung retikulärer Fasern sowie fokal dickere Kollagenbündel, stellenweise Osteosklerose)
  • III°: Ausgeprägte Faservermehrung (Fibrose), sklerotische Knochenneubildung (Osteosklerose), Einengung der Knochenmarkräume (Osteomyelosklerose)

7 Diagnosekriterien

Für die Post-PV- bzw. Post-ET-Myelofibrose existieren Diagnosekriterien: Dabei müssen alle Hauptkriterien und mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt sein.[3]

Hauptkriterien Nebenkriterien
PV bzw. ET in der Vorgeschichte leukoerythroblastisches Blutbild
Knochenmarkfibrose II° bis III° Anämie
zunehmende Splenomegalie (Zunahme >5 cm unterhalb des linken Rippenbogens oder neu diagnostizierte palpable Milzvergrößerung)
Entwicklung von mindestens zwei B-Symptomen: Gewichtsverlust (> 10 % in 6 Monaten), Nachtschweiß, Fieber unklarer Ursache (> 37,5 °C)
bei ET: Erhöhte LDH

8 Differenzialdiagnosen

Entscheidend ist die Abgrenzung zur primären Myelofibrose (PMF). Hierbei handelt es sich um eine eigenständige myeloproliferative Erkrankung. Bei einer Post-PV- bzw. Post-ET-Myelofibrose ist eine histologische Differenzierung nur durch vorherige Knochenmarkuntersuchungen möglich.

9 Therapie

Die Therapie richtet sich nach der zugrundeliegenden Erkrankung. Supportive Therapien wie Bluttransfusionen dienen der Besserung der Beschwerden.

10 Literatur

  • Ashorobi D, Munakomi S Myelophthisic Anemia, StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019, abgerufen am 29.08.2019
  • Schulz C. Anämie bei Myelophthise. In: Suttorp N, Möckel M, Siegmund B et al., Hrsg. Harrisons Innere Medizin. 19. Auflage. Berlin: ABW Wissenschaftsverlag; 2016.

11 Quellen

  1. Pullarkat V et al. Primary autoimmune myelofibrosis: definition of a distinct clinicopathologic syndrome, Am J Hematol. 2003 Jan;72(1):8-12, abgerufen am 29.08.2019
  2. Thiele J et al. European consensus on grading bone marrow fibrosis and assessment of cellularity, Haematologica. 2005 Aug;90(8):1128-32, abgerufen am 29.08.2019
  3. Arber DA et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia, Blood 2016 127:2391-2405, abgerufen am 28.08.2019

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Fachgebiete: Hämatologie

Diese Seite wurde zuletzt am 25. August 2019 um 20:11 Uhr bearbeitet.

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