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Morbus Hirschsprung

Version vom 15. Januar 2010, 18:06 Uhr von 195.82.66.147 (Diskussion)

nach Harald Hirschsprung (1830 bis 1916), dänischer Pädiater
Synonyme: kongenitales Megakolon, aganglionäres Megakolon, Megacolon congenitum, intestinale Aganglionose
Englisch: congenital megacolon, Hirschsprung’s disease

1 Definition

Der Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Veränderung der neuronalen Strukturen des Darmwandplexus. Durch das segmentale Fehlen der Ganglienzellen des Plexus myentericus (Aganglionose) kommt es zu einer spastischen Verengung des betroffenen Darmabschnittes. Dieses Passagehindernis führt zur Dilatation der prästenotischen Dickdarmareale, die im Röntgenbild als Megakolon imponieren.

2 Pathophysiologie

Die Erkrankung ist durch eine gestörte pränatale Migration und Reifung der Zellen des Plexus myentericus aus dem Vagussegment der Neuralleiste bedingt. Die Aganglionose im betroffenen Darmareal führt zur fehlenden Relaxation und damit zur spastischen Engstellung des Darms, wodurch der Stuhltransport beeinträchtigt wird. Der Aufstau des Stuhles führt in den proximalen Anteilen zur massiven Dilatation und somit zum Megakolon.

3 Epidemiologie

Die Häufigkeit dieser Erkrankung beträgt etwa 1:5000. Männliche Säuglinge sind viermal häufiger betroffen. In 75% der Fälle ist die Aganglionose auf den Mastdarm und das Sigma beschränkt. Bei 8% der Patienten ist der komplette Dickdarm betroffen, sehr selten findet sich die Aganglionose auch im Dünndarm.

Die Vererbung erfolgt teilweise autosomal-dominant im RET-Gen, oder autosomal-rezessiv im Endothelin-B-Gen. Bei weniger als 10% der betroffenen Patienten kann die verantwortliche Mutation nachgewiesen werden.

4 Symptomatik

Die betroffenen Neugeborenen zeichnen sich meist durch ein immens aufgetriebenes Abdomen aus. Das Mekonium wird verspätet abgegeben, manchmal hat sich bereits ein Ileus entwickelt.

Wird eine frühzeitige artifizielle Stuhlausleitung versäumt, kann sich eine schwere nekrotisierende Enterokolitis mit nachfolgender Sepsis entwickeln. Bei der rektalen Untersuchung, fällt der typisch erhöhte Sphinktertonus auf, bei leerer Rektumampulle und stuhlgefülltem Abdomen. Beschränkt sich die Aganglionose nur auf ein kurzes Darmsegment, so werden Kinder oftmals erst nach dem Abstillen auffällig.

5 Diagnose

  • Saugbiopsie aus rektaler Schleimhaut: Die intramuskulären Ganglienzellen sind im Gegensatz zum normalen Präparat nicht darstellbar. In enzymhistochemischen Verfahren ist die Darstellung der Acetylcholinesterase-positiven Nervenfasern vermehrt.
  • Rektummanometrie: Nach Dehnung der rektalen Schleimhaut fehlt der Relaxationreflex des Sphinkter internus.
  • Kolonkontrasteinlauf: In der Röntgenaufnahme bei Kolonkontrasteinlauf ohne vorheriges Abführen, fällt der charakteristische Lumensprung des Darmes auf - das prästenotische, dilatierte Megakolon und das distale, engestellte, aganglionäre Segment.

6 Therapie

Um lebensbedrohliche Komplikationen wie Sepsis und Durchwanderungsperitonitis zu verhindern, muss die frühzeitige operative Therapie angestrebt werden. Nach primärer Anlage eines Anus praeter zur Darmentlastung, erfolgt sekundär die Resektion des distal liegenden aganglionären Segmentes. Die beiden Resektionsränder werden im Anschluss durch einen Stapler zu einer End-zu-End-Anastomose verbunden. Durch eine etwa 1-2 cm breite Sphinkteromyotomie kann die Kontraktilität des Musculus sphincter ani internus vermindert werden.

siehe auch: Jirásek-Zuelzer-Wilson-Syndrom, Toxisches Megakolon

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