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Morbus Hirschsprung: Unterschied zwischen den Versionen

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Der '''Morbus Hirschsprung''' ist eine angeborene Veränderung der neuronalen Strukturen des [[Darmwandplexus]]. Durch das segmentale Fehlen der [[Ganglienzelle]]n des [[Plexus myentericus]] ([[Aganglionose]]) kommt es zu einer ''[[spastisch]]en Verengung'' des betroffenen Darmabschnittes. Dieses Passagehindernis führt zur [[Dilatation]] der [[prästenotisch]]en Dickdarmareale, die im Röntgenbild als '''Megakolon''' imponieren.
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Der '''Morbus Hirschsprung''' ist eine angeborene Veränderung der neuronalen Strukturen des [[Darmwandplexus]]. Durch das segmentale Fehlen der [[Ganglienzelle]]n des [[Plexus myentericus]] ([[Aganglionose]]) kommt es zu einer ''[[spastisch]]en Verengung'' des betroffenen Darmabschnittes. Dieses Passagehindernis führt zur [[Dilatation]] der [[prästenotisch]]en Dickdarmareale, die im Röntgenbild als '''Megakolon''' [[imponieren]].
  
 
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Die Erkrankung ist durch eine gestörte [[pränatal]]e Migration und Reifung der Zellen des [[Plexus myentericus]] aus dem Vagussegment der [[Neuralleiste]] bedingt. Die Aganglionose im betroffenen Darmareal führt zur fehlenden [[Relaxation]] und damit zur spastischen Engstellung des Darms, wodurch der Stuhltransport beeinträchtigt wird. Der Aufstau des Stuhles führt in den proximalen Anteilen zur massiven [[Dilatation]] und somit zum [[Megakolon]].
 
Die Erkrankung ist durch eine gestörte [[pränatal]]e Migration und Reifung der Zellen des [[Plexus myentericus]] aus dem Vagussegment der [[Neuralleiste]] bedingt. Die Aganglionose im betroffenen Darmareal führt zur fehlenden [[Relaxation]] und damit zur spastischen Engstellung des Darms, wodurch der Stuhltransport beeinträchtigt wird. Der Aufstau des Stuhles führt in den proximalen Anteilen zur massiven [[Dilatation]] und somit zum [[Megakolon]].
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Allerdings kann sich ein Morbus Hirschsprung auch erst bei der Umstellung auf Breikost rund um den fünften Lebensmonat zeigen. Das Kind verweigert dann die Nahrungsaufnahme und setzt kaum noch [[Stuhl]] ab. Während bei der ausschließlichen Ernährung mit [[Muttermilch]] der Stuhl weich ist und sich entsprechend leichter durch die Stenose schieben kann, dickt der Stuhl nach der Nahrungsumstellung  durch die [[Ballaststoff]]e entsprechend ein. Der Stuhlverhalt kann meist schon [[palpatorisch]] festgestellt werden.
  
 
Wird eine frühzeitige artifizielle Stuhlausleitung versäumt, kann sich eine schwere [[nekrotisierende Enterokolitis]] mit nachfolgender [[Sepsis]] entwickeln. Bei der rektalen Untersuchung, fällt der typisch erhöhte [[Sphinktertonus]] auf, bei leerer [[Rektumampulle]] und stuhlgefülltem Abdomen.  
 
Wird eine frühzeitige artifizielle Stuhlausleitung versäumt, kann sich eine schwere [[nekrotisierende Enterokolitis]] mit nachfolgender [[Sepsis]] entwickeln. Bei der rektalen Untersuchung, fällt der typisch erhöhte [[Sphinktertonus]] auf, bei leerer [[Rektumampulle]] und stuhlgefülltem Abdomen.  
 
Beschränkt sich die Aganglionose nur auf ein kurzes Darmsegment, so werden Kinder oftmals erst nach dem [[Abstillen]] auffällig.
 
Beschränkt sich die Aganglionose nur auf ein kurzes Darmsegment, so werden Kinder oftmals erst nach dem [[Abstillen]] auffällig.
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*[[Saugbiopsie]] aus rektaler Schleimhaut: Der [[histopathologisch]]e Befund der Schleimhautbiopsie ist durch ein  
 
*[[Saugbiopsie]] aus rektaler Schleimhaut: Der [[histopathologisch]]e Befund der Schleimhautbiopsie ist durch ein  
 
**Fehlen intramuskulärer Ganglienzellen und  
 
**Fehlen intramuskulärer Ganglienzellen und  
**eine erhöhte [[Acetylcholinesterase]]-Konzentration im enzymhistochemischen Färbepräparat gekennzeichnet.   
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**eine erhöhte [[Acetylcholinesterase]]-Konzentration im [[Enzymhistochemie|enzymhistochemischen]] Färbepräparat gekennzeichnet.   
 
*[[Rektummanometrie]]: Nach Dehnung der rektalen Schleimhaut fehlt der [[Relaxationreflex]] des [[Musculus sphincter ani internus|Sphincter internus]].
 
*[[Rektummanometrie]]: Nach Dehnung der rektalen Schleimhaut fehlt der [[Relaxationreflex]] des [[Musculus sphincter ani internus|Sphincter internus]].
 
* [[Kolonkontrasteinlauf]]: In der Röntgenaufnahme bei Kolonkontrasteinlauf ohne vorheriges Abführen, fällt der charakteristische '''Lumensprung''' des Darmes auf - das prästenotische, dilatierte Megakolon und das distale, engestellte, aganglionäre Segment.
 
* [[Kolonkontrasteinlauf]]: In der Röntgenaufnahme bei Kolonkontrasteinlauf ohne vorheriges Abführen, fällt der charakteristische '''Lumensprung''' des Darmes auf - das prästenotische, dilatierte Megakolon und das distale, engestellte, aganglionäre Segment.
  
 
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Um lebensbedrohliche Komplikationen wie [[Sepsis]] und [[Durchwanderungsperitonitis]] zu verhindern, muss die frühzeitige operative Therapie angestrebt werden. Nach primärer Anlage eines [[Anus praeter]] zur Darmentlastung, erfolgt sekundär die [[Resektion]] des distal liegenden aganglionären Segmentes. Die beiden Resektionsränder werden im Anschluss durch einen [[Stapler]] zu einer [[End-zu-End-Anastomose]] verbunden. Durch eine etwa 1-2 cm breite [[Sphinkteromyotomie]] kann die Kontraktilität des [[Musculus sphincter ani internus]] vermindert werden.
 
Um lebensbedrohliche Komplikationen wie [[Sepsis]] und [[Durchwanderungsperitonitis]] zu verhindern, muss die frühzeitige operative Therapie angestrebt werden. Nach primärer Anlage eines [[Anus praeter]] zur Darmentlastung, erfolgt sekundär die [[Resektion]] des distal liegenden aganglionären Segmentes. Die beiden Resektionsränder werden im Anschluss durch einen [[Stapler]] zu einer [[End-zu-End-Anastomose]] verbunden. Durch eine etwa 1-2 cm breite [[Sphinkteromyotomie]] kann die Kontraktilität des [[Musculus sphincter ani internus]] vermindert werden.
  
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Aktuelle Version vom 21. September 2017, 23:17 Uhr

nach Harald Hirschsprung (1830-1916), dänischer Pädiater
Synonyme: kongenitales Megakolon, aganglionäres Megakolon, Megacolon congenitum, intestinale Aganglionose
Englisch: congenital megacolon, Hirschsprung’s disease

1 Definition

Der Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Veränderung der neuronalen Strukturen des Darmwandplexus. Durch das segmentale Fehlen der Ganglienzellen des Plexus myentericus (Aganglionose) kommt es zu einer spastischen Verengung des betroffenen Darmabschnittes. Dieses Passagehindernis führt zur Dilatation der prästenotischen Dickdarmareale, die im Röntgenbild als Megakolon imponieren.

2 Pathophysiologie

Die Erkrankung ist durch eine gestörte pränatale Migration und Reifung der Zellen des Plexus myentericus aus dem Vagussegment der Neuralleiste bedingt. Die Aganglionose im betroffenen Darmareal führt zur fehlenden Relaxation und damit zur spastischen Engstellung des Darms, wodurch der Stuhltransport beeinträchtigt wird. Der Aufstau des Stuhles führt in den proximalen Anteilen zur massiven Dilatation und somit zum Megakolon.

3 Epidemiologie

Die Häufigkeit dieser Erkrankung beträgt etwa 1:5000. Männliche Säuglinge sind viermal häufiger betroffen. In 75% der Fälle ist die Aganglionose auf den Mastdarm und das Sigma beschränkt. Bei 8% der Patienten ist der komplette Dickdarm betroffen, sehr selten findet sich die Aganglionose auch im Dünndarm.

Die Vererbung erfolgt teilweise autosomal-dominant im RET-Gen, oder autosomal-rezessiv im Endothelin-B-Gen. Bei weniger als 10% der betroffenen Patienten kann die verantwortliche Mutation nachgewiesen werden.

4 Symptomatik

Die betroffenen Neugeborenen zeichnen sich meist durch ein immens aufgetriebenes Abdomen aus. Das Mekonium wird verspätet abgegeben, manchmal hat sich bereits ein Ileus entwickelt. Allerdings kann sich ein Morbus Hirschsprung auch erst bei der Umstellung auf Breikost rund um den fünften Lebensmonat zeigen. Das Kind verweigert dann die Nahrungsaufnahme und setzt kaum noch Stuhl ab. Während bei der ausschließlichen Ernährung mit Muttermilch der Stuhl weich ist und sich entsprechend leichter durch die Stenose schieben kann, dickt der Stuhl nach der Nahrungsumstellung durch die Ballaststoffe entsprechend ein. Der Stuhlverhalt kann meist schon palpatorisch festgestellt werden.

Wird eine frühzeitige artifizielle Stuhlausleitung versäumt, kann sich eine schwere nekrotisierende Enterokolitis mit nachfolgender Sepsis entwickeln. Bei der rektalen Untersuchung, fällt der typisch erhöhte Sphinktertonus auf, bei leerer Rektumampulle und stuhlgefülltem Abdomen. Beschränkt sich die Aganglionose nur auf ein kurzes Darmsegment, so werden Kinder oftmals erst nach dem Abstillen auffällig.

5 Diagnose

6 Therapie

Um lebensbedrohliche Komplikationen wie Sepsis und Durchwanderungsperitonitis zu verhindern, muss die frühzeitige operative Therapie angestrebt werden. Nach primärer Anlage eines Anus praeter zur Darmentlastung, erfolgt sekundär die Resektion des distal liegenden aganglionären Segmentes. Die beiden Resektionsränder werden im Anschluss durch einen Stapler zu einer End-zu-End-Anastomose verbunden. Durch eine etwa 1-2 cm breite Sphinkteromyotomie kann die Kontraktilität des Musculus sphincter ani internus vermindert werden.

siehe auch: Jirásek-Zuelzer-Wilson-Syndrom, Toxisches Megakolon

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