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Morbus Hers

Version vom 26. September 2004, 19:25 Uhr von A. Koenitz (Diskussion | Beiträge)

Synonym: Cori-6a/b-Glykogenose
Englisch: Hers' disease

Morbus Hers ist eine zu den Speicherkrankheiten gehörende Erkrankung, bei der ein Mangel des Enzyms alpha-Glucan-Phosphorylase besonders in der Leber auftritt.

Die autosomal-rezessiv erbliche Erkrankung zeichnet sich besonders durch eine Hepatomegalie, aber auch durch wiederkehrende Azidosen und Hyperlipämie sowie Stammadipositas und Minderwuchs aus.

Fachgebiete: Innere Medizin

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