Monoklonale Gammopathie renaler Signifikanz

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Englisch: monoclonal gammopathy of renal significance

1 Definition

Als monoklonale Gammopathie renaler Signifikanz bezeichnet man alle Nierenerkrankungen, die durch ein monoklonales Immunglobulin (MIg) ausgelöst werden, das von einem B-Zell-Klon produziert wird. Die Patienten erfüllen jedoch nicht die Kriterien für ein Multiples Myelom oder eine andere B-Zell Neoplasie. Es handelt sich demzufolge um eine symptomatische monoklonale Gammopathie.

2 Hintergrund

Das Spektrum der resultierenden Nierenerkrankungen ist weitreichend und beinhaltet beispielsweise die AL-Amyloidose, meist handelt es sich jedoch um eine Niereninsuffizienz. Die Notwendigkeit einer gesonderten Definition dieser Entität ergibt sich aus der erhöhten Morbidität der Patienten aufgrund des Nierenschadens.

3 Ätiologie

Die bei einer Monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) von einem einzelnen B-Zell-Klon produzierten monoklonalen Immunglobuline und/oder Immunglobulinbestandteile, meist freie Leichtketten können sich in der Niere ablagern. Durch diese Ablagerungen kann es zu einer Niereninsuffizienz kommen, was das MGRS definiert.

Je nach Art und Ort der Ablagerung im Nephron entstehen verschiedene Krankheitsbilder:

4 Diagnostik

Neben der laborchemischen Standarddiagnostik sollten folgende Verfahren zur Anwendung kommen:

Die Gewinnung einer Nierenbiopsie ist unerlässlich. Die histologische Untersuchung sollte mit Lichtmikroskopie, Immunfluoreszenz, Elektronenmikroskopie und in manchen Fällen mit Immunelektronenmikroskopie erfolgen.

5 Therapie

Eine rechtzeitige Diagnose der MGRS ermöglicht eine zeitnahe Initiierung einer Therapie und deren Anpassung bei Progress zu einem Myelom. In der Regel wird keine systemische Chemotherapie empfohlen, da es sich bei dem B-Zell-Klon per Definition noch nicht um eine maligne Erkrankung handelt. Da jedoch Endorganschäden vorliegen, sollte eine ursächliche Behandlung im Sinne einer Myelomtherapie erwogen werden. Bei fortgeschrittener Niereninsuffizienz kann eine Dialyse notwendig werden.

Autoren: https://flexikon.doccheck.com/de/index.php?title=Monoklonale_Gammopathie_renaler_Signifikanz&action=history

Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Monoklonale_Gammopathie_renaler_Signifikanz

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