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Medulläres Schilddrüsenkarzinom: Unterschied zwischen den Versionen

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80% der medullären Schilddrüsenkarzinome treten sporadisch auf. 20% sind Folge eines [[MEN]]-Syndroms. Durch ein MEN bedingte [[Karzinom]]e treten in einem früheren Lebensalter auf (junge Erwachsene) und sind [[multizentrisch]] während sporadische Formen im Alter (> 50) auftreten und häufiger [[solitär]] sind.  
 
80% der medullären Schilddrüsenkarzinome treten sporadisch auf. 20% sind Folge eines [[MEN]]-Syndroms. Durch ein MEN bedingte [[Karzinom]]e treten in einem früheren Lebensalter auf (junge Erwachsene) und sind [[multizentrisch]] während sporadische Formen im Alter (> 50) auftreten und häufiger [[solitär]] sind.  
  
Mutatonen des [[RET-Protoonkogens]] sind im Rahmen eines MEN 2 immer, bei sporadischen Formen manchmal vorhanden.
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Das medulläre Schilddrüsenkarzinom metastasiert [[lymphogen]] und [[hämatogen]]. MEN-bedingte Formen tendieren zu einer sehr frühen hämatogenen Aussaat.
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Das medulläre Schilddrüsenkarzinom metastasiert [[lymphogen]] und [[hämatogen]]. MEN-bedingte Formen tendieren zu einer sehr frühen [[hämatogen]]en Aussaat.
  
 
==Klinik==
 
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Eine vergrößerte Schilddrüse, [[Heiserkeit]], [[Dysphagie]] und weitere Effekte der Kompression umliegender Organe fallen bei der Untersuchung auf. Die Calcitonin-Konzentration im Serum ist gesteigert.
 
Eine vergrößerte Schilddrüse, [[Heiserkeit]], [[Dysphagie]] und weitere Effekte der Kompression umliegender Organe fallen bei der Untersuchung auf. Die Calcitonin-Konzentration im Serum ist gesteigert.
  
Bei Diagnose eines medullären Schilddrüsenkarzinoms sollte bei Verdacht auf ein MEN-Syndrom der Versuch eines Screenings der Familie unternommen werden. Bei einem MEN auftretende medulläre Schilddrüsenkarzinome verhalten sich erheblich aggressiver, metastasieren frühzeitig und haben demnach eine schlechtere Prognose.
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Sporadische Formen haben hingegen bei der üblichen Therapie eine ähnlich gute Prognose wie für ein papilläres Schilddrüsenkarzinom.
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Bei Diagnose eines medullären Schilddrüsenkarzinoms sollte bei Verdacht auf ein MEN-Syndrom der Versuch eines Screenings der Familie unternommen werden. Bei einem MEN auftretende medulläre Schilddrüsenkarzinome verhalten sich erheblich aggressiver, metastasieren frühzeitig und haben demnach eine schlechtere [[Prognose]].
  
==Weblinks==
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Sporadische Formen haben hingegen bei der üblichen Therapie eine ähnlich gute Prognose wie für ein [[papilläres Schilddrüsenkarzinom]].
[http://alf3.urz.unibas.ch/hipaku/stud/det.cfm?id=119&l=bs&s=125] - Hintergrundinformationen und mikroskopische Präparate zum medullären Schilddrüsenkarzinom
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[[Fachgebiet:Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde]]
 
[[Fachgebiet:Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde]]

Version vom 4. Dezember 2012, 18:39 Uhr

Synonym: C-Zell-Karzinom
Englisch: medullary carcinoma of the thyroid

Klassifikation nach ICD-10
C73 Bösartige Neubildung der Schilddrüse
ICD-10-GM online (Version 2011)

1 Definition

Das medulläre Schilddrüsenkarzinom ist eine von den C-Zellen der Schilddrüse ausgehende Form des Schilddrüsenkarzinoms. Medulläre Schilddrüsenkarzinome produzieren Calcitonin, ein zur Diagnose und Verlaufskontrolle hilfreicher Umstand.

2 Ätiologie

80% der medullären Schilddrüsenkarzinome treten sporadisch auf. 20% sind Folge eines MEN-Syndroms. Durch ein MEN bedingte Karzinome treten in einem früheren Lebensalter auf (junge Erwachsene) und sind multizentrisch während sporadische Formen im Alter (> 50) auftreten und häufiger solitär sind.

Mutationen des RET-Protoonkogens sind im Rahmen eines MEN 2 immer, bei sporadischen Formen manchmal vorhanden.

3 Pathologie

Das Zellbild ist eintönig und besteht aus polygonalen und spindelförmigen Zellen, die in Nestern, Balken oder follikelähnlichen Strukturen angeordnet vorliegen. Ein charakteristisches Merkmal medullärer Schilddrüsenkarzinome ist die Ablagerung von Amyloid (aus dem Calcitonin-Überschuss) im Stroma. Calcitonin kann mit Methoden der Immunhistochemie spezifisch angefärbt und dargestellt werden.

Eine Hyperplasie der C-Zellen, bei der Haufen von C-Zellen über das Parenchym verteilt vorkommen, sollte den Verdacht auf eine familiäre Form erwecken, da die Hyperplasie bevorzugt bei einem MEN-Syndrom vorliegt.

4 Metastasierung

Das medulläre Schilddrüsenkarzinom metastasiert lymphogen und hämatogen. MEN-bedingte Formen tendieren zu einer sehr frühen hämatogenen Aussaat.

5 Klinik

Eine vergrößerte Schilddrüse, Heiserkeit, Dysphagie und weitere Effekte der Kompression umliegender Organe fallen bei der Untersuchung auf. Die Calcitonin-Konzentration im Serum ist gesteigert.

Bei Diagnose eines medullären Schilddrüsenkarzinoms sollte bei Verdacht auf ein MEN-Syndrom der Versuch eines Screenings der Familie unternommen werden. Bei einem MEN auftretende medulläre Schilddrüsenkarzinome verhalten sich erheblich aggressiver, metastasieren frühzeitig und haben demnach eine schlechtere Prognose.

Sporadische Formen haben hingegen bei der üblichen Therapie eine ähnlich gute Prognose wie für ein papilläres Schilddrüsenkarzinom.

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