Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

McArdle-Syndrom: Unterschied zwischen den Versionen

Zeile 4: Zeile 4:
 
Das '''McArdle-Syndrom''' bezeichnet eine zu den [[Glykogenose]]n gehörende [[Speicherkrankheit]], bei der das [[Enzym]] ''alpha-Glucan-Phosphorylase'' (in Abgrenzung zum [[Hers-Syndrom]]) besonders in der Skelettmuskulatur fehlt. Dabei kann das Muskelglykogen nicht mehr abgebaut und bei Bedarf zu [[Laktat]] verstoffwechselt werden.
 
Das '''McArdle-Syndrom''' bezeichnet eine zu den [[Glykogenose]]n gehörende [[Speicherkrankheit]], bei der das [[Enzym]] ''alpha-Glucan-Phosphorylase'' (in Abgrenzung zum [[Hers-Syndrom]]) besonders in der Skelettmuskulatur fehlt. Dabei kann das Muskelglykogen nicht mehr abgebaut und bei Bedarf zu [[Laktat]] verstoffwechselt werden.
  
 +
==Klinik==
 
Symptome des McArdle-Syndroms sind Schwäche ([[Myasthenie]]), Steifheit und Schmerzen ([[Myalgie]]) der Skelettmuskulatur bei Belastung, assoziiert mit [[Myoglobinurie]] durch Zelluntergänge.
 
Symptome des McArdle-Syndroms sind Schwäche ([[Myasthenie]]), Steifheit und Schmerzen ([[Myalgie]]) der Skelettmuskulatur bei Belastung, assoziiert mit [[Myoglobinurie]] durch Zelluntergänge.
 +
 
Nach ca. 10 Minuten der schmerzhaften Belastung tritt eine Besserung der Symptome durch Umstellung des Energiestoffwechsels im Muskel (sog. "second wind" Phänomen) ein.
 
Nach ca. 10 Minuten der schmerzhaften Belastung tritt eine Besserung der Symptome durch Umstellung des Energiestoffwechsels im Muskel (sog. "second wind" Phänomen) ein.

Version vom 27. August 2012, 17:37 Uhr

nach dem englischen Kinderarzt Brian McArdle (1911-2002)

1 Definition

Das McArdle-Syndrom bezeichnet eine zu den Glykogenosen gehörende Speicherkrankheit, bei der das Enzym alpha-Glucan-Phosphorylase (in Abgrenzung zum Hers-Syndrom) besonders in der Skelettmuskulatur fehlt. Dabei kann das Muskelglykogen nicht mehr abgebaut und bei Bedarf zu Laktat verstoffwechselt werden.

2 Klinik

Symptome des McArdle-Syndroms sind Schwäche (Myasthenie), Steifheit und Schmerzen (Myalgie) der Skelettmuskulatur bei Belastung, assoziiert mit Myoglobinurie durch Zelluntergänge.

Nach ca. 10 Minuten der schmerzhaften Belastung tritt eine Besserung der Symptome durch Umstellung des Energiestoffwechsels im Muskel (sog. "second wind" Phänomen) ein.

Tags:

Fachgebiete: Kinderheilkunde

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

14 Wertungen (2.57 ø)

28.370 Aufrufe

Hast du eine allgemeine Frage?
Hast du eine Frage zum Inhalt?
Copyright ©2019 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: