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Maligne Hyperthermie: Unterschied zwischen den Versionen

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Bei der '''malignen Hyperthermie''' handelt es sich um eine lebensbedrohliche Funktionsstörung  der Skelettmuskulatur als Antwortreaktion des Organismus unter [[Narkose]]. Durch die genetisch determinierte Fehlregulation im kontraktionsvermittelnden [[Kalzium]]-System (erhöhtes intrazelluläres Kalzium) kommt es zu einer hypermetabolischen Stoffwechselentgleisung.
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Bei der '''malignen Hyperthermie''' handelt es sich um eine lebensbedrohliche Funktionsstörung  der [[Skelettmuskulatur]] als Antwortreaktion des Organismus unter [[Narkose]]. Durch die genetisch determinierte Fehlregulation im kontraktionsvermittelnden [[Kalzium]]-System (erhöhtes intrazelluläres Kalzium) kommt es zu einer [[Hypermetabolismus|hypermetabolischen]] Stoffwechselentgleisung.
  
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==Ätiopathogenese==
Man vermutet eine genetisch bedingte Störung der Kalziumtransportvorgänge im Myoplasma, die [[Autosomal-dominanter Erbgang|autosomal dominant]] vererbt wird. Werden prädisponierten Menschen nun [[Inhalationsnarkotika]] und/oder depolarisierende [[Muskelrelaxantien]] zugeführt, erfolgt die Entgleisung.
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Man vermutet eine genetisch bedingte Mutation der [[Ryanodin-Rezeptor|Ryanodin-Rezeptoren]], die eine Störung der Kalziumtransportvorgänge im [[Myoplasma]] auslöst und [[Autosomal-dominanter Erbgang|autosomal-dominant]] vererbt wird. Werden [[Prädisposition|prädisponierten]] Patienten nun [[Inhalationsnarkotikum|Inhalationsnarkotika]] (z.B. [[Halothan]]) und/oder depolarisierende [[Muskelrelaxans|Muskelrelaxantien]] zugeführt, kommt es zu einer massiven Kalziumfreisetzung und in der Folge zu starken Muskelkontraktionen, die einen Anstieg der [[Körperkerntemperatur]] nach sich ziehen.
  
 
==Epidemiologie==
 
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Bei Kindern tritt die maligne Hyperthermie mit einer Häufigkeit einem auf 5.000 Fälle und bei Erwachsenen in einem von 50.000 Fällen auf.
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Bei [[Kind]]ern tritt die maligne Hyperthermie mit einer Häufigkeit einem auf 5.000 Fälle und bei Erwachsenen in einem von 50.000 Fällen auf.
  
 
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Das erste, unspezifische Anzeichen ist die [[Tachykardie]], gefolgt von der [[Hyperkapnie]]. Letzteres ist als erstes spezifisches Zeichen zu werten (Kapnometrie als Monitoring zur Frühdiagnose!). Im weiteren Verlauf kommt es zur [[Hypoxie]] und damit zu [[Zyanose]], [[Rigor|Muskelrigor]], [[Azidose]] und [[Hyperkaliämie]].
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Das erste, unspezifische Anzeichen ist die [[Tachykardie]], gefolgt von der [[Hyperkapnie]]. Letzteres ist als erstes spezifisches Zeichen zu werten ([[Kapnometrie]] als Monitoring zur Frühdiagnose!). Im weiteren Verlauf kommt es zur [[Hypoxie]] und damit zu [[Zyanose]], [[Rigor|Muskelrigor]], [[Azidose]] und [[Hyperkaliämie]].
Zuletzt erfolgt der namensgebende Temperaturanstieg, der zu Kreislaufversagen, Eiweiß-Denaturierung (ab 41,5°C) , Muskelgewebe-Untergängen, Myoglobinurie und Nierenversagen und schließlich zum Tod des Patienten führen kann.
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Zuletzt erfolgt der namensgebende Temperaturanstieg, der zu [[Kreislaufversagen]], Eiweiß-Denaturierung (ab 41,5°C) , Muskelgewebe-Untergängen, [[Myoglobinurie]] und [[Nierenversagen]] und schließlich zum [[Tod]] des Patienten führen kann.
  
 
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Die Triggersubstanzen müssen '''sofort''' abgesetzt und die Narkose schnellstmöglich beendet werden. Sollte letzteres nicht möglich sein, muß man die Narkose als [[TIVA]] fortsetzen.
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* Die Triggersubstanzen müssen '''sofort''' abgesetzt werden. Die Narkose sollte beendet oder als [[TIVA]] weitergeführt werden.  
Ebenso sollte der Patient über ein neues Narkosesystem (oder zumindest ein neues Schlauchsystem) mit vervierfachtem [[Atemminutenvolumen]] bei 100% Sauerstoff hyperventiliert werden.
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* Das Beatmungssystem sollte sofort mit maximalem Frischgasfluss mit reinem [[Sauerstoff]] gespült werden, um das Inhalationsanästhetikum aus der [[Atemluft]] zu entfernen. Der CO<sub>2</sub>-Absorber sollte ausgewechselt werden. Das Schlauchsystem und Beatmungsgerät müssen nicht zwingend ausgetauscht werden.
Zur Durchbrechung der Kalzium-Fehlregulation eignet sich der L-Typ-Kalziumantagonist [[Dantrolen]]-Natrium. Des weiteren sind allgemeine Maßnahmen wie Kühlung, Azidoseausgleich (mittels [[Natriumbicarbonat]]), Volumensubstitution, Maßnahmen zur Verhinderung einer [[Crush-Niere]] und intensivmedizinische Überwachung vorzunehmen.
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* Das Ventilationsvolumen ([[Atemminutenvolumen]]) sollte in dem Maß erhöht werden, dass durch [[Hyperventilation]] und mit 100% [[Sauerstoff]] unter [[Kapnometrie|kapnometrisch]]er Kontrolle, annähernd ein physiologischer [[endexpiratotisch]]er CO<sub>2</sub>-Wert erreicht wird.
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* Wenn machbar (abhängig vom Narkosegerät), sollte das CO<sub>2</sub>-Absorbervolumen ([[Atemkalk]]) auf ein Maximum erhöht werden.
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* Zur Durchbrechung der Kalzium-Fehlregulation ist [[Dantrolen]] [[i.v.]] ([[Muskelrelaxans]]-Derivat) das Mittel der Wahl. Der wahrscheinliche Wirkmechanismus ist eine Blockierung des [[Ryanodin-Rezeptor]]s.
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* Des Weiteren sind grundsätzliche Maßnahmen wie Kühlung, Azidoseausgleich (mittels [[Natriumbicarbonat]]), [[Volumensubstitution]], Maßnahmen zur Vermeidung einer [[Crush-Niere]] und intensivmedizinische Überwachung dringend indiziert.
  
 
==Sichere Anästhetika==
 
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*Lachgas
 
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*[[Injektionsanästhetika]]  
 
*[[Injektionsanästhetika]]  
*[[nicht-depolarisierende Muskelrelaxantien]]
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==Veterinärmedizin==
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Die maligne Hyperthermie ist auch bei Schweinen bekannt und wurde wahrscheinlich durch den [[Pietrain-Eber]] in die Zucht eingebracht. Die Symptome treten meist unter [[Stress]] z.B. während des Transportes zum Schlachthof auf. Aufgrund der starken Skelettmuskelkontraktionen und der erhöhten Wärmebildung entsteht das sogenannte [[PSE-Fleisch]].
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[[Tag:Inhalationsnarkotikum]]
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[[Tag:Muskelrelaxans]]
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[[Tag:Narkose]]

Aktuelle Version vom 26. April 2018, 11:24 Uhr

Synonyme: Narkose-Hyperthermie-Syndrom, maligne Hyperpyrexie
Englisch: malignant hyperthermia

1 Definition

Bei der malignen Hyperthermie handelt es sich um eine lebensbedrohliche Funktionsstörung der Skelettmuskulatur als Antwortreaktion des Organismus unter Narkose. Durch die genetisch determinierte Fehlregulation im kontraktionsvermittelnden Kalzium-System (erhöhtes intrazelluläres Kalzium) kommt es zu einer hypermetabolischen Stoffwechselentgleisung.

2 Ätiopathogenese

Man vermutet eine genetisch bedingte Mutation der Ryanodin-Rezeptoren, die eine Störung der Kalziumtransportvorgänge im Myoplasma auslöst und autosomal-dominant vererbt wird. Werden prädisponierten Patienten nun Inhalationsnarkotika (z.B. Halothan) und/oder depolarisierende Muskelrelaxantien zugeführt, kommt es zu einer massiven Kalziumfreisetzung und in der Folge zu starken Muskelkontraktionen, die einen Anstieg der Körperkerntemperatur nach sich ziehen.

3 Epidemiologie

Bei Kindern tritt die maligne Hyperthermie mit einer Häufigkeit einem auf 5.000 Fälle und bei Erwachsenen in einem von 50.000 Fällen auf.

4 Klinik

Das erste, unspezifische Anzeichen ist die Tachykardie, gefolgt von der Hyperkapnie. Letzteres ist als erstes spezifisches Zeichen zu werten (Kapnometrie als Monitoring zur Frühdiagnose!). Im weiteren Verlauf kommt es zur Hypoxie und damit zu Zyanose, Muskelrigor, Azidose und Hyperkaliämie. Zuletzt erfolgt der namensgebende Temperaturanstieg, der zu Kreislaufversagen, Eiweiß-Denaturierung (ab 41,5°C) , Muskelgewebe-Untergängen, Myoglobinurie und Nierenversagen und schließlich zum Tod des Patienten führen kann.

5 Triggersubstanzen

Alle Inhalationsanästhetika (ausgenommen Lachgas), Succinylcholin aber auch Stress können die maligne Hyperthermie auslösen.

6 Sofortmaßnahmen

  • Die Triggersubstanzen müssen sofort abgesetzt werden. Die Narkose sollte beendet oder als TIVA weitergeführt werden.
  • Das Beatmungssystem sollte sofort mit maximalem Frischgasfluss mit reinem Sauerstoff gespült werden, um das Inhalationsanästhetikum aus der Atemluft zu entfernen. Der CO2-Absorber sollte ausgewechselt werden. Das Schlauchsystem und Beatmungsgerät müssen nicht zwingend ausgetauscht werden.
  • Das Ventilationsvolumen (Atemminutenvolumen) sollte in dem Maß erhöht werden, dass durch Hyperventilation und mit 100% Sauerstoff unter kapnometrischer Kontrolle, annähernd ein physiologischer endexpiratotischer CO2-Wert erreicht wird.
  • Wenn machbar (abhängig vom Narkosegerät), sollte das CO2-Absorbervolumen (Atemkalk) auf ein Maximum erhöht werden.
  • Zur Durchbrechung der Kalzium-Fehlregulation ist Dantrolen i.v. (Muskelrelaxans-Derivat) das Mittel der Wahl. Der wahrscheinliche Wirkmechanismus ist eine Blockierung des Ryanodin-Rezeptors.
  • Des Weiteren sind grundsätzliche Maßnahmen wie Kühlung, Azidoseausgleich (mittels Natriumbicarbonat), Volumensubstitution, Maßnahmen zur Vermeidung einer Crush-Niere und intensivmedizinische Überwachung dringend indiziert.

7 Sichere Anästhetika

8 Veterinärmedizin

Die maligne Hyperthermie ist auch bei Schweinen bekannt und wurde wahrscheinlich durch den Pietrain-Eber in die Zucht eingebracht. Die Symptome treten meist unter Stress z.B. während des Transportes zum Schlachthof auf. Aufgrund der starken Skelettmuskelkontraktionen und der erhöhten Wärmebildung entsteht das sogenannte PSE-Fleisch.

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