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Lymphödem: Unterschied zwischen den Versionen

(Sekundäres Lymphödem)
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==Definition==
 
==Definition==
Das '''Lymphödem''' beschreibt eine dellbare Schwellung der [[Haut]] und Unterhaut ([[Ödem]]) durch die eingeschränkte Transportkapazität von [[Lymphgefäß]]en.  
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Das '''Lymphödem''' beschreibt eine Schwellung der [[Haut]] und Unterhaut ([[Ödem]]) durch einen gestörten Abtransport der [[Lymphe]].  
  
 
==ICD-Codes==
 
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* Q82.0: Hereditäres Lymphödem
 
* Q82.0: Hereditäres Lymphödem
  
==Einteilung==
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==Ätiologie==
Lymphödeme kann man in 2 Hauptgruppen unterteilen:
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Je nach Ursache unterscheidet man zwischen einem primären und einem sekundären Lymphödem:
* ''Primäres Lymphödem'': Eine anlagebedingte Lymphgefäßschädigung, die in der Regel die Beine betrifft.
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===Primäres Lymphödem===
* ''Sekundäres Lymphödem'': Eine erworbene Lymphgefäßschädigung, z.B. durch [[Operation]], [[Bestrahlung]], [[Malignom|malignen]] Befall der Lymphgefäße und [[Lymphknoten]], oder entzündliche Veränderungen u.a. durch [[Erysipel]], [[Lymphangitis]], [[Thrombophlebitis]] oder [[Parasit|parasitär]] (sog. [[Elephantiasis]]).
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Ein primäres Lymhödems entsteht durch Agenesie, Hypoplasie, Hyperplasie oder Obstruktion der Lymphgefäße. Man unterscheidet klinisch zwischen drei Subtypen:
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* kongenitales Lymphödem: tritt kurz nach der Geburt auf
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* Lymphoedema praecox: Manifestation in der Pubertät
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* Lymphoedema tarda: entsteht nach dem 35. Lebensjahr; häufig nach einer [[Schwangerschaft]], einem Trauma am Bein (z.B. [[Distorsion]] des oberen [[Sprunggelenk]]es) oder im Rahmen einer Überlastung (Stehberuf, Bergtour etc.)
  
==Pathophysiologie==
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Das primäre Lymphödem kann sporadisch ohne identifizierbare Ursache auftreten, jedoch sind auch familiäre Formen bekannt:
Als Folge des verminderten Abtransportes von [[Lymphe]] kommt es zu einer Ablagerung von Gewebstrümmern und [[Protein]]en im Gewebe. Sie können aufgrund ihrer Größe nicht in die [[Blutkapillare]]n hinübertreten, sondern müssen in den Lymphgefäßen abtransportiert werden. Die Proteinablagerung führt zu einer Einsprossung von [[Fibrozyt]]en und zieht somit eine [[Bindegewebe|Bindegewebsneubildung]] nach sich. Sie wird als [[Eiweißfibrose]] bezeichnet und ist an derbem kühlen Gewebe und am Bein an einer verdickten Zehenrückenhaut (sog. positives [[Stemmer-Zeichen]]) erkennbar.
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* Milroy-Krankheit: kongenitales Lymphödem. Meist autosomal-dominante Vererbung; Mutation des VEGFR3- oder VEDF-C-Gens.
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* Meige-Krankheit: Lymphoedema praecox. Meist autosomal-dominante Vererbung, unbekannte Genmutation
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* Lymphödem-Distichiasis-Syndrom: Mutation im FOXC2-Gen
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* Cholestase-Lymphödem-Sy<ndrom (Mutation im LSC1-Gen)
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* Hennekam-Lmymphangiektasie-Lymphödem-Syndrom (LCCBE1-Genmutation)
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* Emberger-Syndrom: Lymphödem und prädisposition für akute myeloische Leukämie (GATA2-Mutation)
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* Mikrozephalie-Lymphödem-Syndrom (KIF11-Genmutation)
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* Hypotrichose-Lymphödem-Teleangiektasie-Syndrom (SOX18-Mutation)
  
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Weiterhin kann ein primäres Lymphödem bei chromosomalen Aneuploidien auftreten:
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* Turner-Syndrom
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* Klinefelter-Syndrom
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* Trisomie 13, 18  oder 21
  
==Ursachen==
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Weitere Erkrankungen, die mit einem primären Lymphödem einhergehen sind:
===Primäres Lymphödem===
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* Noonan-Syndrom
Das primäre Lymphödem entsteht aus einer Fehlanlage des [[Lymphsystem]]s, bei der es zu einer Verminderung der Lymphtransportkapazität kommt. Diese kann durch eine verminderte Anzahl oder zu enge Lymphkollektoren (Haupttransportgefäße), Klappenschäden oder Aussackungen der Lymphgefäße bedingt sein. Das primäre Lymphödem tritt meist von der Pubertät an bis ins junge Erwachsenenalter auf, dann häufig nach einer [[Schwangerschaft]], einem Trauma am Bein (z.B. [[Distorsion]] des oberen [[Sprunggelenk]]es) oder im Rahmen einer Überlastung (Stehberuf, Bergtour etc.).
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* Klippel-Trénaunay-Syndrom
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* Parkes-Weber-Syndrom
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* Gelbnagelsyndrom
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* intestinales Lymphangiektasiesyndrom
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* Lymphangiomyomatose
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* Neurofibromatose Typ 1
  
 
===Sekundäres Lymphödem===
 
===Sekundäres Lymphödem===
Beim sekundären Lymphödem ist die Ursache der Lymphtransportstörung erst im Laufe des Lebens erworben. Im Praxisalltag begegnet einem das Lymphödem oft als Folge der chirurgischen Therapie eines [[Malignom]]s mit Lymphgefäßdurchtrennung und Lymphknotenentfernung. Als verstärkender Faktor oder selten als alleinige Ursache (z.B. bei [[Morbus Hodgkin]]) kommt die [[Strahlentherapie]] des betroffenen Lymphabstromgebietes hinzu. Das häufigste Beispiel ist das sekundäre Lymphödem am Arm nach Operation eines [[Mammakarzinom]]s. Am Bein spielen gynäkologische Tumoren mit Operation nach [[Wertheim-Meigs-Operation|Wertheim-Meigs]], ausgedehnte Lymphknotenresektionen nach [[Prostata]]- und [[Blasenkarzinom]] sowie nach Entfernung eines [[Malignes Melanom|Malignen Melanoms]] eine praktische Rolle.
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Das sekundäre Lymphödem entsteht durch eine erworbene Schädigung oder Obstruktion von zuvor normalen Lymphbahnen. Zu den Ursachen zählen:
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* Infektionen:
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** rezidivierende bakterielle Lymphangitis (Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus)
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** Lymphogranuloma venereum (Chlamydia trachomatis)
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** lymphatische Filariose (Wucheria bancrofti, Brugia malayi, Brugia timori): Dabei z.T. extreme Ausprägung im Sinne einer Elephantiasis
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** Tuberkulose
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* Neuplastische Infiltration von Lymphgefäßen oder Lymphknoten [[Lymphangiosis carcinomatosa]]:
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** Lymphome
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** Prostatakarzinom
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** weitere Malignome
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* Iatrogen
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** Operation oder Bestrahlung von axillären oder inguinalen Lymphknoten (z.B. Mamma-, Zervix-, Endometrium-, Prostatakarzinom, Sarkom, malignes Melanom)
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** Durchtrennung der Lymphgefäße bei peripheren Bypass-Operationen, Varizenoperationen oder Stripping der Vena saphena
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* Kontaktdermatitis
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* Podokoniose
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* Rheumatoide  Arthritis
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* Schwangerschaft
  
Zu besonders schweren Verlaufsformen kommt es bei sogenannten malignen Lymphödemen, bei denen eine [[Lymphangiosis carcinomatosa]] und der multiple Lymphknotenbefall den Lymphabfluss weiträumig behindern. Die Ödemverteilung ist hier im Gegensatz zu den anderen Lymphödemformen zum Oberschenkel und Becken hin betont, bei Unterbauchbeteiligung wirken sie zum Teil wie [[Anasarka]]. Bei einseitigen bzw. deutlich asymmetrischen, proximal betonten Beinödemen bei Patienten im mittleren und höherem Alter ist immer an ein metastasierendes Malignom als Ödemursache zu denken.
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[[Entzündung]]en, insbesondere ein rezidivierendes Erysipel oder eine Thrombophlebitis, können die Lymphgefäße ebenfalls nachhaltig schädigen und ein Lymphabflussstörung erzeugen.  
 
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[[Parasitose]]n, hauptsächlich [[Filariose]]n, die durch [[Wuchereria bancrofti]] bzw. [[Wuchereria malayi|malayi]] ausgelöst werden, spielen weltweit bekannt unter dem Begriff [[Elephantiasis]] eine grosß Rolle. Sie kommen aber in Europa praktisch nicht vor.
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[[Entzündung]]en, insbesondere rezidivierende Erysipele oder Thrombophlebitiden können die Lymphgefäße ebenfalls nachhaltig schädigen und ein Lymphabflussstörung erzeugen. Hauptkomplikationen der Lymphödeme sind Bewegungseinschränkungen durch die Eiweißfibrose sowie rezidivierende schwere Erysipele.
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Klinisch erschwerend kommen Kombinationsformen mit anderen Ödemen in Frage, so kann zum Beispiel nach langjähriger [[Chronisch-venöse Insuffizienz|chronisch-venöser Insuffizienz]] durch Überlastung der Lymphgefäße, der Lymphabtransport vermindert werden.
 
Klinisch erschwerend kommen Kombinationsformen mit anderen Ödemen in Frage, so kann zum Beispiel nach langjähriger [[Chronisch-venöse Insuffizienz|chronisch-venöser Insuffizienz]] durch Überlastung der Lymphgefäße, der Lymphabtransport vermindert werden.
  
 
Ein auf dem Boden eines Lipödems entstandenes sekundäres Lymphödem bezeichnet man als [[Lipolymphödem]].
 
Ein auf dem Boden eines Lipödems entstandenes sekundäres Lymphödem bezeichnet man als [[Lipolymphödem]].
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==Epidemiologie==
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Das primäre Lymphödem weist bei Personen unter 20 Jahren eine Prävalenz von ca. 1,15/100.000 auf. Dabei sind Frauen häufiger betroffen.
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Mehr als 120 Millionen Kinder und Erwachsene sind weltweit sind an einer lymphatischen Filariose erkrrankt. Dabei kommt es bei ca. 14 Millionen Betroffenen zu einem Lymphödem. Ein Lymphödem der oberen Extremität entsteht bei Patienten mit Mammakarzinom und Dissektion der axillären Lymphknoten in 13 % d.F. und nach zusätzlicher Bestrahlung in 22 % d.F. Nach Dissektion inguinaler Lymphknoten finden sich Lymphödeme der unteren Extremität bei 15 % der Patienten.
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==Pathophysiologie==
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Ursächlich für ein Lymphödem ist eine Defizienz, ein Reflux oder eine Obstruktion der Lymphgefäße, die zu einer Dysfunktion des Lymphsystems führt. Die Folge ist eine gestörte Resorption der Proteine aus dem Interstitium sowie ein interstitielles Ödem infolge des osmotischen Gradienten. Im Verlauf kommt es zu einer Entzündungsreaktion mit Infiltration von Monozyten, Fibroblasten und Adipozyten und Ablagerung von Fett und Kollagen ("Eiweißfibrose") in der Haut und Subkutis.
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==Klinik==
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Das Lymphödem ist i.d.R. schmerzlos, wobei einige Patienten ein dumpfes Schweregefühl beklagen.
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Das Lymphödem betrifft meist die Gliedmaßen, gelegentlich auch den Stamm oder die Genitalregion. An der unteren Extremität zeigt sich das Ödemzuerst im Bereich des Fußes und dehnt sich dann langsam nach proximal aus. Anfangs ist das Ödem weich und leicht eindrückbar. Im Verlauf kommt es zu einer Vermehrung des subkutanen Fettgewebes, während die normalen konturen verloren gehen und die Zehen rechteckig vergrößert erscheinen (Kastenzehe). Dabei kann es zum Auftreten des sogenannten Stemmer-Zeichen kommen: Aufgrund der Hautverdickung kann die Haut an der Zehenbasis nicht mehr zeltförmig abgehoben werden.
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Die Ödemverteilung ist bei Lymphangiosis carcinomatose im Gegensatz zu den anderen Lymphödemformen zum Oberschenkel und Becken hin betont, bei Unterbauchbeteiligung wirken sie zum Teil wie [[Anasarka]]. Bei einseitigen bzw. deutlich asymmetrischen, proximal betonten Beinödemen bei Patienten im mittleren und höherem Alter ist immer an ein metastasierendes Malignom als Ödemursache zu denken.
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Lymphödeme führen zu Bewegungseinschränkungen durch die Eiweißfibrose und erhöhen das Risiko für ein Erysipel sowie für Pilzinfektionen.
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===Stadien===
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Die International Society of Lymphology unterscheidet zwischen 4 klinischen Stadien des Lymphödems:
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* Stadium 0: subklinische Erkrankung ohne sichtbares Ödem trotz gestörtem Lymphabfluss. Kann über Monate oder Jahre bestehen.
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* Stadium I: Flüssigkeitsansammlung mit hohem Proteingehalt, die bei Hochlagerung der Extremität verschwindet. Eindrückbares Ödem kann vorhanden sein.
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* Stadium II: Meist keine vollständige Rückbildung des Ödems bei Hochlagern der Extremität. Zunehmende Einlagerung von Fett- und Bindegewebe, sodass das Ödemim Verlauf nicht mehr eindrückbar ist.
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* Stadium III (Elephantiasis): Nicht mehr eindrückbares Ödem. Trophische Hautveränderungen (Akanthose, Fetteinlagerung, Fibrose, verruköse Wucherungen)
  
 
==Diagnostik==
 
==Diagnostik==
Die Basisdiagnostik besteht aus der [[Inspektion]] und [[Palpation]] der betroffenen Partien. Sie umfasst die Prüfung des so genannten Stemmer-Zeichens. Beim Lymphödem ist dieses positiv, sodass sich keine Hautfalte von der zweiten Fußzehe abheben lässt. Dies ermöglicht eine Unterscheidung von der wichtigsten [[Differentialdiagnose]], dem [[Lipödem]]. Jedoch schließt ein negatives Stemmer-Zeichen ein Lymphödem nicht aus. Außerdem kann mittels [[Daumentest]] zwischen einem Lymphödem und einem Lipödem unterschieden werden.
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Die Basisdiagnostik besteht aus der [[Inspektion]] und [[Palpation]] der betroffenen Partien. Hilfreich sind das Stemmer-Zeichen sowie ein positiver Daumentest. Negative Befunde schließen ein Lymphödem jedoch nicht aus.
  
Die früher häufig durchgeführte [[Lymphangiographie]] kann zu einer weiteren Schädigung des Lymphsystems führen und ist deshalb weitgehend durch die [[Lymphszintigraphie]] ersetzt worden. Die differentialdiagnostische Abgrenzung zu venösen Ödemen erfolgt durch die [[Dopplersonographie]] der Beingefäße.
+
Entscheidend ist die Abklärung der zugrundeliegenden Ursache. Zum Ausschluss von Obstruktionen können ein Ultraschall des Abdomens und Beckens sowie eine Computertomographie (CT) durchgeführt werden. Weiterhin kann sich in der Magnetresonanztomographie (MRT) ein epifasziales Lymphödem durch ein typisches Wabenmuster sowie vergrößerte Lymphgefäße und Lymphknoten manifestieren.
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Eine Lymphangiografie und eine Lymphszintigrafie ermöglich die Sicherung der Diagnose und Unterscheidung zwischen primären und sekundärem Lymphödem, sind jedoch nur selten notwendig. Bei der Lymphszintigrafie zeigt sich beim primären Lymphödem eine fehlende oder verzögerte Füllung der Lymphgefäße oder ein dermaler Rückfluss infolge eines lymphatischen Refluxes. Beim sekundären Lymphödem finden sich z.B. dilatierte Lymphgefäße distal einer Obstruktion. Die Lymphangiografie zeigt beim primären Lymphödem fehlende, hypoplastische oder ektatische Lymphgefäße, beim sekundären Lymphödem häufig eine Dilatation der Lymphbahnen distal der Obstruktion. Die Lymphangiografie birgt jedoch das Risiko einer kontrastmittelinduzierten Lymphangitis.
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==Differenzialdiagnosen==
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Beim Lymphödem müssen u.a. folgende Differenzialdiagnosen erwogen werden:
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* tieve Beinvenenthrombose: Dopplersonografie der tiefen Beinvenen
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* chronisch-venöse Insuffizienz: Ödem meist weicher, häufig Stauungsdermatitis, Hyperpigmentierung, Varizen
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* Myxödem
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* Lipödem: meist bei Frauen, Einlagerung von Fettgewebe im Bein von Oberschenkel bis zum Knöchelbereich. Füße ausgespart. Negatives Stemmer-Zeichen und negativer Daumentest. Differenzierung ggf. durch MRT.
  
 
==Therapie==
 
==Therapie==
Eine kausale Therapie des Lymphödem ist zur Zeit (2020) nicht verfügbar. Behandelt werden alle Lymphödeme durch eine physikalische Ödemtherapie. In der heutigen Form wurde sie in den 60er und Anfang der 70er Jahre von Dr. [[Johannes Asdonk]] in Deutschland entwickelt und in Abwandlungen von einem seiner späteren Mitarbeiter (Dr. [[Michael Földi]]) bekannt gemacht. Die Basis dieser Behandlung bildet die Kompressionstherapie in Form einer ausreichend starken [[Kompressionsstrumpf|Ödembestrumpfung]] (mind. KKl. 3) bzw. Bandagierung und einer [[manuelle Lymphdrainage|manuellen Lymphdrainage]], wodurch Zelltrümmer und [[Protein]]e aus dem Gewebe abtransportiert werden und somit ausgeprägte Eiweißfibrosen verhindert werden. Ergänzend sollte der Patient zur Bewegung unter der Kompressionsbehandlung sowie zum Hochlagern der Beine angehalten werden, außerdem sind bei massiver Ödemausprägung zusätzlich Expressionsgeräte sehr hilfreich.  
+
Patienten mit einem Lymphödem benötigen eine sorgfältige Pflege der Füé und Beine, um Entzündungen zu vermeiden. Die Hauptflege dient auch dem Schutz vor Austrockung. Weiterhin zählen körperliche Aktivität und wiederholtes Hochlagern des Beins zu den Basismaßnahmen.
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Eine physikalische Therapie (incl. manuelle Lymphdrainage) fördert den Lymphabtransport und kann langfristig die Fibrosierung vermindern. Nach der Massage werden Kompressionsbandagen (mindestens KKL 3) angelegt, um rezidivierende Ödeme zu verhindern. Gelegentlich kommt eine intermittierende pneumatische Kompressionstherapie zum Einsatz. Diuretika sind kontraindiziert.
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Nach Mastektomie kann ein Lymphödem durch Liposuktion und Physiotherapie behandelt werden. Mikrochirurgische lymphatikovenöse Anastomosen ermöglichen einen Abfluss der Lymphe in das venöse System.In schweren Fällen kann eine Resektion von Subkutangewebe und überschüssiger Haut indiziert sein, um die Mobilität zu verbessern.
  
==Primärautor==
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Die Gabe von rekombinantem VEGF-C und VEGF-D sowie die Lymphknotentransplantation wird derzeit (2020) erforscht.
M.Thau, Solothurnische Höhenklinik Allerheiligenberg, Schweiz
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[[Fachgebiet:Angiologie]]
 
[[Fachgebiet:Angiologie]]
 
[[Tag:Daumentest]]
 
[[Tag:Daumentest]]

Version vom 2. November 2020, 16:57 Uhr

Englisch: lymphedema

1 Definition

Das Lymphödem beschreibt eine Schwellung der Haut und Unterhaut (Ödem) durch einen gestörten Abtransport der Lymphe.

2 ICD-Codes

  • I89.0: Lymphödem, anderenorts nicht klassifiziert
  • I97.2: Lymphödem nach Mastektomie
  • Q82.0: Hereditäres Lymphödem

3 Ätiologie

Je nach Ursache unterscheidet man zwischen einem primären und einem sekundären Lymphödem:

3.1 Primäres Lymphödem

Ein primäres Lymhödems entsteht durch Agenesie, Hypoplasie, Hyperplasie oder Obstruktion der Lymphgefäße. Man unterscheidet klinisch zwischen drei Subtypen:

  • kongenitales Lymphödem: tritt kurz nach der Geburt auf
  • Lymphoedema praecox: Manifestation in der Pubertät
  • Lymphoedema tarda: entsteht nach dem 35. Lebensjahr; häufig nach einer Schwangerschaft, einem Trauma am Bein (z.B. Distorsion des oberen Sprunggelenkes) oder im Rahmen einer Überlastung (Stehberuf, Bergtour etc.)

Das primäre Lymphödem kann sporadisch ohne identifizierbare Ursache auftreten, jedoch sind auch familiäre Formen bekannt:

  • Milroy-Krankheit: kongenitales Lymphödem. Meist autosomal-dominante Vererbung; Mutation des VEGFR3- oder VEDF-C-Gens.
  • Meige-Krankheit: Lymphoedema praecox. Meist autosomal-dominante Vererbung, unbekannte Genmutation
  • Lymphödem-Distichiasis-Syndrom: Mutation im FOXC2-Gen
  • Cholestase-Lymphödem-Sy<ndrom (Mutation im LSC1-Gen)
  • Hennekam-Lmymphangiektasie-Lymphödem-Syndrom (LCCBE1-Genmutation)
  • Emberger-Syndrom: Lymphödem und prädisposition für akute myeloische Leukämie (GATA2-Mutation)
  • Mikrozephalie-Lymphödem-Syndrom (KIF11-Genmutation)
  • Hypotrichose-Lymphödem-Teleangiektasie-Syndrom (SOX18-Mutation)

Weiterhin kann ein primäres Lymphödem bei chromosomalen Aneuploidien auftreten:

  • Turner-Syndrom
  • Klinefelter-Syndrom
  • Trisomie 13, 18 oder 21

Weitere Erkrankungen, die mit einem primären Lymphödem einhergehen sind:

  • Noonan-Syndrom
  • Klippel-Trénaunay-Syndrom
  • Parkes-Weber-Syndrom
  • Gelbnagelsyndrom
  • intestinales Lymphangiektasiesyndrom
  • Lymphangiomyomatose
  • Neurofibromatose Typ 1

3.2 Sekundäres Lymphödem

Das sekundäre Lymphödem entsteht durch eine erworbene Schädigung oder Obstruktion von zuvor normalen Lymphbahnen. Zu den Ursachen zählen:

  • Infektionen:
    • rezidivierende bakterielle Lymphangitis (Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus)
    • Lymphogranuloma venereum (Chlamydia trachomatis)
    • lymphatische Filariose (Wucheria bancrofti, Brugia malayi, Brugia timori): Dabei z.T. extreme Ausprägung im Sinne einer Elephantiasis
    • Tuberkulose
  • Neuplastische Infiltration von Lymphgefäßen oder Lymphknoten Lymphangiosis carcinomatosa:
    • Lymphome
    • Prostatakarzinom
    • weitere Malignome
  • Iatrogen
    • Operation oder Bestrahlung von axillären oder inguinalen Lymphknoten (z.B. Mamma-, Zervix-, Endometrium-, Prostatakarzinom, Sarkom, malignes Melanom)
    • Durchtrennung der Lymphgefäße bei peripheren Bypass-Operationen, Varizenoperationen oder Stripping der Vena saphena
  • Kontaktdermatitis
  • Podokoniose
  • Rheumatoide Arthritis
  • Schwangerschaft

Entzündungen, insbesondere ein rezidivierendes Erysipel oder eine Thrombophlebitis, können die Lymphgefäße ebenfalls nachhaltig schädigen und ein Lymphabflussstörung erzeugen.

Klinisch erschwerend kommen Kombinationsformen mit anderen Ödemen in Frage, so kann zum Beispiel nach langjähriger chronisch-venöser Insuffizienz durch Überlastung der Lymphgefäße, der Lymphabtransport vermindert werden.

Ein auf dem Boden eines Lipödems entstandenes sekundäres Lymphödem bezeichnet man als Lipolymphödem.

4 Epidemiologie

Das primäre Lymphödem weist bei Personen unter 20 Jahren eine Prävalenz von ca. 1,15/100.000 auf. Dabei sind Frauen häufiger betroffen.

Mehr als 120 Millionen Kinder und Erwachsene sind weltweit sind an einer lymphatischen Filariose erkrrankt. Dabei kommt es bei ca. 14 Millionen Betroffenen zu einem Lymphödem. Ein Lymphödem der oberen Extremität entsteht bei Patienten mit Mammakarzinom und Dissektion der axillären Lymphknoten in 13 % d.F. und nach zusätzlicher Bestrahlung in 22 % d.F. Nach Dissektion inguinaler Lymphknoten finden sich Lymphödeme der unteren Extremität bei 15 % der Patienten.

5 Pathophysiologie

Ursächlich für ein Lymphödem ist eine Defizienz, ein Reflux oder eine Obstruktion der Lymphgefäße, die zu einer Dysfunktion des Lymphsystems führt. Die Folge ist eine gestörte Resorption der Proteine aus dem Interstitium sowie ein interstitielles Ödem infolge des osmotischen Gradienten. Im Verlauf kommt es zu einer Entzündungsreaktion mit Infiltration von Monozyten, Fibroblasten und Adipozyten und Ablagerung von Fett und Kollagen ("Eiweißfibrose") in der Haut und Subkutis.

6 Klinik

Das Lymphödem ist i.d.R. schmerzlos, wobei einige Patienten ein dumpfes Schweregefühl beklagen. Das Lymphödem betrifft meist die Gliedmaßen, gelegentlich auch den Stamm oder die Genitalregion. An der unteren Extremität zeigt sich das Ödemzuerst im Bereich des Fußes und dehnt sich dann langsam nach proximal aus. Anfangs ist das Ödem weich und leicht eindrückbar. Im Verlauf kommt es zu einer Vermehrung des subkutanen Fettgewebes, während die normalen konturen verloren gehen und die Zehen rechteckig vergrößert erscheinen (Kastenzehe). Dabei kann es zum Auftreten des sogenannten Stemmer-Zeichen kommen: Aufgrund der Hautverdickung kann die Haut an der Zehenbasis nicht mehr zeltförmig abgehoben werden.

Die Ödemverteilung ist bei Lymphangiosis carcinomatose im Gegensatz zu den anderen Lymphödemformen zum Oberschenkel und Becken hin betont, bei Unterbauchbeteiligung wirken sie zum Teil wie Anasarka. Bei einseitigen bzw. deutlich asymmetrischen, proximal betonten Beinödemen bei Patienten im mittleren und höherem Alter ist immer an ein metastasierendes Malignom als Ödemursache zu denken.

Lymphödeme führen zu Bewegungseinschränkungen durch die Eiweißfibrose und erhöhen das Risiko für ein Erysipel sowie für Pilzinfektionen.

6.1 Stadien

Die International Society of Lymphology unterscheidet zwischen 4 klinischen Stadien des Lymphödems:

  • Stadium 0: subklinische Erkrankung ohne sichtbares Ödem trotz gestörtem Lymphabfluss. Kann über Monate oder Jahre bestehen.
  • Stadium I: Flüssigkeitsansammlung mit hohem Proteingehalt, die bei Hochlagerung der Extremität verschwindet. Eindrückbares Ödem kann vorhanden sein.
  • Stadium II: Meist keine vollständige Rückbildung des Ödems bei Hochlagern der Extremität. Zunehmende Einlagerung von Fett- und Bindegewebe, sodass das Ödemim Verlauf nicht mehr eindrückbar ist.
  • Stadium III (Elephantiasis): Nicht mehr eindrückbares Ödem. Trophische Hautveränderungen (Akanthose, Fetteinlagerung, Fibrose, verruköse Wucherungen)

7 Diagnostik

Die Basisdiagnostik besteht aus der Inspektion und Palpation der betroffenen Partien. Hilfreich sind das Stemmer-Zeichen sowie ein positiver Daumentest. Negative Befunde schließen ein Lymphödem jedoch nicht aus.

Entscheidend ist die Abklärung der zugrundeliegenden Ursache. Zum Ausschluss von Obstruktionen können ein Ultraschall des Abdomens und Beckens sowie eine Computertomographie (CT) durchgeführt werden. Weiterhin kann sich in der Magnetresonanztomographie (MRT) ein epifasziales Lymphödem durch ein typisches Wabenmuster sowie vergrößerte Lymphgefäße und Lymphknoten manifestieren.

Eine Lymphangiografie und eine Lymphszintigrafie ermöglich die Sicherung der Diagnose und Unterscheidung zwischen primären und sekundärem Lymphödem, sind jedoch nur selten notwendig. Bei der Lymphszintigrafie zeigt sich beim primären Lymphödem eine fehlende oder verzögerte Füllung der Lymphgefäße oder ein dermaler Rückfluss infolge eines lymphatischen Refluxes. Beim sekundären Lymphödem finden sich z.B. dilatierte Lymphgefäße distal einer Obstruktion. Die Lymphangiografie zeigt beim primären Lymphödem fehlende, hypoplastische oder ektatische Lymphgefäße, beim sekundären Lymphödem häufig eine Dilatation der Lymphbahnen distal der Obstruktion. Die Lymphangiografie birgt jedoch das Risiko einer kontrastmittelinduzierten Lymphangitis.

8 Differenzialdiagnosen

Beim Lymphödem müssen u.a. folgende Differenzialdiagnosen erwogen werden:

  • tieve Beinvenenthrombose: Dopplersonografie der tiefen Beinvenen
  • chronisch-venöse Insuffizienz: Ödem meist weicher, häufig Stauungsdermatitis, Hyperpigmentierung, Varizen
  • Myxödem
  • Lipödem: meist bei Frauen, Einlagerung von Fettgewebe im Bein von Oberschenkel bis zum Knöchelbereich. Füße ausgespart. Negatives Stemmer-Zeichen und negativer Daumentest. Differenzierung ggf. durch MRT.

9 Therapie

Patienten mit einem Lymphödem benötigen eine sorgfältige Pflege der Füé und Beine, um Entzündungen zu vermeiden. Die Hauptflege dient auch dem Schutz vor Austrockung. Weiterhin zählen körperliche Aktivität und wiederholtes Hochlagern des Beins zu den Basismaßnahmen.

Eine physikalische Therapie (incl. manuelle Lymphdrainage) fördert den Lymphabtransport und kann langfristig die Fibrosierung vermindern. Nach der Massage werden Kompressionsbandagen (mindestens KKL 3) angelegt, um rezidivierende Ödeme zu verhindern. Gelegentlich kommt eine intermittierende pneumatische Kompressionstherapie zum Einsatz. Diuretika sind kontraindiziert.

Nach Mastektomie kann ein Lymphödem durch Liposuktion und Physiotherapie behandelt werden. Mikrochirurgische lymphatikovenöse Anastomosen ermöglichen einen Abfluss der Lymphe in das venöse System.In schweren Fällen kann eine Resektion von Subkutangewebe und überschüssiger Haut indiziert sein, um die Mobilität zu verbessern.

Die Gabe von rekombinantem VEGF-C und VEGF-D sowie die Lymphknotentransplantation wird derzeit (2020) erforscht.

Diese Seite wurde zuletzt am 2. November 2020 um 17:14 Uhr bearbeitet.

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