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Lupus erythematodes

Version vom 25. Oktober 2014, 14:15 Uhr von Zakir Hassan Hassan (Diskussion | Beiträge)

Synonyme: Schmetterlingsflechte
Abkürzung: LE
Englisch: Lupus erythematosus

1 Definition

Die Erkrankung Lupus erythematodes ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die zusammen mit der Systemischen Sklerodermie und der Dermatomyositis zu den Kollagenosen gehört. Typisch für diese Erkrankungen sind hohe Titer an Autoantikörpern, die bei der Diagnostik eine große Rolle spielen.

2 Epidemiologie

Die Inzidenz liegt bei 25:100.000, betroffen sind meist Patientinnen um das 30. Lebensjahr. Die 10-Jahresüberlebensrate liegt bei durchschnittlich 85%. Die Prävalenz variiert jedoch stark abhängig von ethnischer Zugehörigkeit. In Europa liegt sie bei 25-27:100.000, in Asien liegt sie bei 49:100.000. Die größte Prävalenz wird jedoch bei Afro-Amerikanern und in der Karibik mit 200:100.000 beobachtet.

3 Einteilung

Der Lupus erythematodes unterteilt sich in verschiedene Unterformen:

  • Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
  • Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)
  • Diskoider Lupus erythematodes (DLE)

Weitere Formen sind:

4 Systemischer LE

Der SLE betrifft vor allem jüngere Frauen zwischen 20 und 40. Auto-AK und Immunkomplexe führen zu Gewebeschäden und zum typischen dermatologischen Krankheitsbild. Als Triggerfaktorn sind UV-Licht, Infektionen und Medikamente bekannt. Die Erkrankung verläuft über Jahre in Schüben.

Klinisch findet man das Schmetterlingserythem, makulo-papulöse Exantheme an Brust und Rücken, keratotische Plaques an der Dorsalseite der Finger sowie Teleangiektasien und Hämorrhagien am Nagelfalz.

Systemisch sind typisch:

Hinzu tritt oft eine Beteiligung des Nervensystems.

Diagnostisch kann in Probe-Exzisionen das Lupus-Band bestimmt werden, was aus IgM, IgG und C3 besteht. Im Blut werden antinukleäre Antikörper, zum Beispiel Anti-Doppelstrang-DNA-AK bestimmt.

5 Subakut Kutaner LE

Dabei handelt es sich um eine milde Form des Systemischen LE. Klinisch finden sich rote schuppige Plaques häufig an sonnenexponierten Stellen. In der Diagnostik nutzt man die Bestimmung von SSA(Ro)-Antikörpern.

6 Diskoider LE

Diese Form des LE verläuft ebenfalls chronisch in Schüben und zeigt sich durch diskoide schuppende rote Plaques mit zentraler Atrophie. Die Disci finden sich hauptsächlich im Gesicht, wo sie als blasse narbige Areale abheilen. Die Berührungsempfindlichkeit ist gesteigert. Eine systemische Beteiligung ist selten. An den Herden sind fest haftende Schuppen zu finden. Entfernt man diese, so bleibt ein zentraler Sporn übrig. Dies bezeichnet man als Tapeziernagel-Phänomen.

Histologisch zeigt sich das Lupusband. Im Blut zeigen sich keine speziellen Antikörper.

Ein prominenter Patient ist der amerikanische Sänger Seal.

7 Komplikationen

8 Diagnose

9 Therapie

10 Weblinks

Diese Seite wurde zuletzt am 8. Juli 2019 um 15:32 Uhr bearbeitet.

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