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Lambert-Eaton-Syndrom

Version vom 20. Januar 2014, 11:25 Uhr von Dr. Frank Antwerpes (Diskussion | Beiträge)

Synonym: Lambert-Eaton Myasthenisches Syndrom, LEMS, LES. Pseudomyasthenie Lambert-Eaton-Rooke
Englisch: Lambert-Eaton syndrome, Lambert-Eaton myasthenic syndrome

1 Definition

Das Lambert-Eaton-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung des peripheren Nervensystems. 60 % der Fälle treten als Paraneoplasie bei malignen Neoplasien (v.a. kleinzelliges Bronchialkarzinom) auf, die restlichen 40 % sind idiopathisch.

Das Lambert-Eaton-Syndrom ist eine Differentialdiagnose zur Myasthenia gravis, einer klinisch ähnlichen, jedoch weitaus häufigeren Erkrankung.

2 Pathophysiologie

Im Rahmen eines Lambert-Eaton-Syndroms ist die Freisetzung von Acetylcholin an cholinergen Synapsen gestört. Ursache ist die Bildung von Antikörpern gegen präsynaptisch lokalisierte Calciumkanäle.

An der Synapse wird dadurch weniger Acetylcholin freigesetzt. Die neuromuskuläre Übertragung ist gestört.

3 Symptomatik

Betroffene weisen als Anfangssymptom charakteristischerweise eine beinbetonte Gliedergürtelschwäche auf. Das Fortschreiten der Muskelschwäche erfolgt in der Regel von unten nach oben und von proximal nach distal. Während bei der Myasthenia gravis das Anfangssymptom Augenmuskelparesen und Doppelbilder sind und in vielen Fällen auch das einzige Symptom bleibt (Okuläre Myastenie), treten Augensymptome beim Lambert-Eaton-Syndrom selten und meist erst im späteren Verlauf der Erkrankung auf.

Weitere Symptome sind:

Wenn Patienten über anhaltende, ggf. sich verschlimmernde Schwierigkeiten beim Treppensteigen oder Aufstehen aus der Sitzposition klagen, sowie über eine reduzierte Gehstrecke, sollte bei der Differenzialdiagnose immer das Lambert-Eaton-Syndrom mit einbezogen werden.

Cave: Beim Lambert-Eaton-Syndrom gibt es nicht selten untypische Symptome und Verläufe.

4 Diagnose

Die Diagnose des Lambert-Eaton-Syndrom wird durch Befunde aus Elektromyogramm, Labormedizin, Anamnese und körperlicher Untersuchung gestützt.

Bei klinischer Prüfung der Muskelkraft (z.B. Handgriff) nimmt die Maximalkraft bei anhaltender Kraftanwendung über einige Sekunden zu (Lambert-Zeichen). Abgeschwächte Muskeleigenreflexe können durch Erzeugung eines "Reflex-Inkrements" (kurz hintereinander wiederholte Reflexhammerschläge) kurzfristig belebt werden.

4.1 Elektromyogramm

Bei wiederholter Reizung eines Muskels kommt es durch die Akkumulation von Acetylcholin zu einer stärkeren Muskelkontraktion, die sich in Form höherer Amplituden bemerkbar macht.

4.2 Labormedizin

Bei ca. 85 % der betroffenen Patienten ist der Nachweis von Autoantikörpern gegen den Calcium-Kanal (VGCC = voltage gated calcium channel) möglich.

5 Therapie

Bei einem als Paraneoplasie auftretenden Lambert-Eaton-Syndrom ist primär die zugrundeliegende maligne Neoplasie zu therapieren.

Bei idiopathischen Formen kann eine Immunsuppression mittels Glukokortikoiden und Azathioprin die Produktion von Autoantikörpern verringern.

Die Gabe von 3,4-Diaminopyridin kann über eine Blockade von präsynaptischen Kaliumkanälen indirekt die Freisetzung von Acetylcholin steigern.

6 Weblinks

6.1 Selbsthilfe

Fachgebiete: Neurologie

Diese Seite wurde zuletzt am 17. Mai 2018 um 08:34 Uhr bearbeitet.

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