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Lambert-Eaton-Syndrom

Version vom 28. Februar 2010, 21:29 Uhr von 80.135.104.186 (Diskussion)

Synonym: Lambert-Eaton Myasthenisches Syndrom, LEMS, LES. Pseudomyasthenie Lambert-Eaton-Rooke
Englisch: Lambert-Eaton syndrome, Lambert-Eaton myasthenic syndrome

1 Definition

Das Lambert-Eaton-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung des Nervensystems. 60 % der Fälle treten als Paraneoplasie bei malignen Neoplasien (v.a. kleinzelliges Bronchialkarzinom) auf, die restlichen 40 % sind idiopathisch.

Das Lambert-Eaton-Syndrom ist eine Differentialdiagnose zur Myasthenia gravis, einer klinisch ähnlichen, jedoch weitaus häufigeren Erkrankung.

2 Pathophysiologie

Im Rahmen eines Lambert-Eaton-Syndroms ist die Freisetzung von Acetylcholin an cholinergen Synapsen gestört. Ursache ist die Bildung von Antikörpern gegen präsynaptisch lokalisierte Calciumkanäle.

An der Synapse wird dadurch weniger Acetylcholin freigesetzt. Die neuromuskuläre Übertragung ist gestört.

3 Symptomatik

Betroffene weisen charakteristischerweise eine beinbetonte Muskelschwäche auf. Dies kann sich zum Beispiel in Form von Problemen beim Treppensteigen äußern.

Weitere Symptome sind:

Bei klinischer Prüfung der Muskelkraft (z.B. Handgriff) nimmt die Maximalkraft bei anhaltender Kraftanwendung über einige Sekunden etwas zu (Lambert-Zeichen).

4 Diagnose

Die Diagnose des Lambert-Eaton-Syndrom wird durch Befunde aus Elektromyogramm, Labormedizin, Anamnese und körperlicher Untersuchung gestützt.

4.1 Elektromyogramm

Bei wiederholter Reizung eines Muskels kommt es durch die Akkumulation von Acetylcholin zu einer stärkeren Muskelkontraktion, die sich in Form höherer Amplituden bemerkbar macht.

4.2 Labormedizin

Bei ca. 85 % der betroffenen Patienten ist der Nachweis von Autoantikörpern gegen den Calcium-Kanal (VGCC = voltage gated calcium channel) möglich.

5 Therapie

Bei einem als Paraneoplasie auftretenden Lambert-Eaton-Syndrom ist primär die zugrundeliegende maligne Neoplasie zu therapieren.

Bei idiopathischen Formen kann eine Immunsuppression mittels Glukokortikoiden und Azathioprin die Produktion von Autoantikörpern verringern.

Die Gabe von 3,4-Diaminopyridin kann über eine Blockade von präsynaptischen Kaliumkanälen indirekt die Freisetzung von Acetylcholin steigern.

6 Weblinks

Fachgebiete: Neurologie

Diese Seite wurde zuletzt am 28. Februar 2010 um 21:29 Uhr bearbeitet.

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