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Lambert-Eaton-Syndrom

Version vom 17. Januar 2014, 23:08 Uhr von Freya Matthiessen (Diskussion | Beiträge)


Lambert-Eaton-Syndrom

Synonym: Lambert-Eaton Myasthenisches Syndrom, LEMS, LES. Pseudomyasthenie Lambert-Eaton-Rooke
Englisch: Lambert-Eaton syndrome, Lambert-Eaton myasthenic syndrome

Definition

Das Lambert-Eatnn-Syndom ist eine autoimmun induzierte präsynaptische neuromuskuläre Übertragungsstörung


Pathophysiologie

Beim Lambert-Eaton-Syndrom ist die neuromuskuläre Signalübertragung gestört. (Auto-) Antikörper reduzieren präsynaptisch die Dichte von spannungsgesteuerten Calcium-Kanälen vom Typ P/Q, so dass der Einstrom von Calciumionen in die Endplatte vermindert ist mit der Folge einer ebenfalls verminderten Freisetzung des Transmitters Acetylcholin an der motorischen Endplatte. Postsynaptisch ist das durch Depolarisation ausgelöste Endplattenpotential ggf. zu gering, um ein Aktionspotential an der Muskelfaser zu erzeugen. Die Folge ist eine Muskelschwäche.

Weiterhin sind autonome Störungen typisch für das Lambert-Eaton-Syndrom, da auch an den muscarinergen Synapsen des autonomen Nervensystem die Freisetzung von Acetylcholin beeinträchtigt ist.


In 50 - 70 % der Fälle tritt das Lambert-Eaton-Syndrom paraneoplastisch auf. Am häufigsten handelt es sich um das kleinzellige Bronchialkarzinom (SCLC).

Das kleinzelige Bronchialkarzinom bildet an der Oberfläche Calciumkanäle vom Typ P/Q aus. Im Rahmen einer "übereifrigen" Immunabwehr werden auch körpereigene Calciumkanäle desselben Typs angegriffen.

In der Literatur sind Fälle beschrieben, bei denen das Lambert-Eaton-Syndrom u.a. zusammen mit dem großzelligen Lungentumor, einem Adenokarzinom der Lunge, Non- Hodgkin-Lymphomen und eines Thymoms aufgetreten ist.

In den Fällen ohne Tumorassoziation ist der Autoimmunprozess ungeklärt. Das idiopathische Lambert-Eaton-Syndrom ist gehäuft mit weiteren Autoimmunerkrankungen assoziiert, u.a. - jedoch selten - mit der Myasthenia gravis.

1 Symptomatik

Betroffene weisen als Anfangssymptom charakteristischerweise eine beinbetonte Gliedergürtelschwäche auf. Das Fortschreiten der Muskelschwäche erfolgt in der Regel von unten nach oben und von proximal nach distal.. Während bei der Myasthenia gravis das Anfangssymptom okuläre Störungen wie Verschwommensehen, Doppelbilder und hängendes Oberlid sind und in vielen Fällen auch das einzige Symptom bleibt (Okuläre Myasthenie), treten Augensymptome beim Lambert-Eaton-Syndrom seltener und meist erst im späteren Verlauf der Erkrankung auf.

Weitere Symptome sind:


Cave: Beim Lambert-Eaton-Syndrom gibt es untypische Symptome und Verläufe.

2 Diagnose

Wenn Patienten über anhaltende, ggf. sich verschlimmernde Schwierigkeiten beim Treppensteigen oder Aufstehen aus der Sitzposition klagen sowie über eine reduzierte Gehstrecke, sollte in die Differenzialdiagnose immer das Lambert-Eaton-Syndrom mit einbezogen werden.


Die Diagnose des Lambert-Eaton-Syndrom wird durch Befunde aus Elektromyogramm, Labormedizin, Anamnese und körperlicher Untersuchung gestützt.

Bei klinischer Prüfung der Muskelkraft (z.B. Handgriff) nimmt die Maximalkraft bei anhaltender Kraftanwendung über einige Sekunden zu (Lambert-Zeichen). Abgeschwächte Muskeleigenreflexe können durch Erzeugung eines "Reflex-Inkrements" (kurz hintereinander wiederholte Reflexhammerschläge) kurzfristig belebt werden.

2.1 Elektromyogramm

Bei repetitiver Nervenstimulation (RNS) kommt es durch die Akkumulation von Acetylcholin zu einer stärkeren Muskelkontraktion, die sich in Form höherer Amplituden bemerkbar macht.

2.2 Labormedizin

Bei ca. 85 % der betroffenen Patienten ist der Nachweis von Autoantikörpern gegen den Calcium-Kanal (VGCC = voltage gated calcium channel) möglich.

3 Therapie

Bei einem als Paraneoplasie auftretenden Lambert-Eaton-Syndrom ist primär die zugrundeliegende maligne Neoplasie zu therapieren.

Bei idiopathischen Formen kann eine Immunsuppression mittels Glukokortikoiden und Azathioprin die Produktion von Autoantikörpern verringern.

Die Gabe von 3,4-Diaminopyridin kann über eine Blockade von präsynaptischen Kaliumkanälen indirekt die Freisetzung von Acetylcholin steigern.

4 Weblinks

4.1 Selbsthilfe

Fachgebiete: Neurologie

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