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Kleinzelliges Bronchialkarzinom: Unterschied zwischen den Versionen

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Durch [[lymphogen]]e und [[hämatogen]]e [[Metastasierung]] kommt es frühzeitig zu einer Tumoraussaat in [[Gehirn]], [[Knochen]], [[Leber]] und [[Nebennierenrinde]].
  
Da es sich um endokrine (hormonausschüttende) Zellen handelt, kann der Tumor [[Hormon]]e produzieren, die unter physiologischen Umständen nicht in der Lunge gebildet werden. Dies führt zur Entstehung eines so genannten [[paraneoplastisches Syndrom|paraneoplastischen Syndroms]]. So kann z.B. durch die [[ACTH]]-Produktion eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms ein [[Morbus Cushing]] entstehen.
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Da es sich um endokrine (hormonausschüttende) Zellen handelt, kann der Tumor [[Hormon]]e produzieren, die unter physiologischen Umständen nicht in der Lunge gebildet werden. Dies führt zur Entstehung eines so genannten [[paraneoplastisches Syndrom|paraneoplastischen Syndroms]]. So kann z.B. durch die [[ACTH]]-Produktion eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms ein [[Cushing-Syndrom]] entstehen.
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Als paraneoplastische Begleiterscheinung des kleinzelligen Bronchialkarzinoms kann ebenfalls ein [[Lambert-Eaton-Syndrom]] (PLEMS) auftreten - in einigen Fällen lange, bevor der Tumor klinisch manifest wird.
  
 
==Einteilung==
 
==Einteilung==
Beim kleinzelligen Bronchialkarzinoms ist die [[TNM-Klassifikation]], die ansonsten für die Einteilung von Tumoren am häufigsten verwendet wird, nur bedingt geeignet. Man spricht hier von "very limited" (nur eine Thoraxhälfte), "limited disease" (auf Thorax begrenzt) oder "extensive disease" (ausgebreitet).
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Beim kleinzelligen Bronchialkarzinoms ist die [[TNM-Klassifikation]], die ansonsten für die Einteilung von Tumoren am häufigsten verwendet wird, nur bedingt geeignet. Man spricht stattdessen von
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* Limited Stage: LS-SCLC, auf eine Lungenhälfte und angrenzende Lymphknoten beschränkt
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* Extensive Stage: ES-SCLC, ausgebreiteter Tumor
  
==Symptome und Diagnostik==
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==Symptome==
siehe [[Bronchialkarzinom]].
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-> siehe [[Bronchialkarzinom]].
  
==Therapie und Prognose==
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Beim kleinzelligen Bronchialkarzinom kommt es aufgrund seines [[neuroendokrin]]en Ursprungs zudem in ca. 10 % der Fälle zum Auftreten von [[paraneoplastisches Syndrom|paraneoplastischen Syndromen]]:
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* [[Schwartz-Bartter-Syndrom]] ([[SIADH]])
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* [[Cushing-Syndrom]]
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* [[Lambert-Eaton-Syndrom]]
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* [[Anti-Hu-Syndrom]]
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==Diagnostik==
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* Bildgebung ([[Röntgenthorax]], [[CT]], [[MRT]])
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* [[Bronchoskopie]]
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* [[Biopsie]] bzw. [[transthorakale Feinnadelaspiration]]
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* [[Mediastinoskopie]]
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* [[Tumormarker]]
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** [[Neuronenspezifische Enolase]] (NSE)
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** [[Pro-Gastrin-Releasing-Peptid]] (ProGRP)
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[[Antikörper]] gegen [[Hu-Protein]]e ([[Anti-Hu-Antikörper|anti-Hu]], HuAb, ANNA-1) finden sich beim Anti-Hu-Syndrom.
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==Therapie==
 
Das kleinzellige Bronchialkarzinom ist in der überwiegenden Zahl der Fälle leider zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits metastasiert (besonders ins Gehirn, Knochen, Leber, Nebennieren) und daher [[inoperabel]].  
 
Das kleinzellige Bronchialkarzinom ist in der überwiegenden Zahl der Fälle leider zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits metastasiert (besonders ins Gehirn, Knochen, Leber, Nebennieren) und daher [[inoperabel]].  
  
Daher ist die Prognose in der Regel sehr schlecht und der Therapieansatz meist nur [[palliativ]] durch [[Chemotherapie]] bzw. [[Polychemotherapie]] - ggf. ergänzt durch eine [[Radiotherapie]].
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Daher ist die Prognose in der Regel sehr schlecht und der Therapieansatz meist nur [[palliativ]] durch [[Chemotherapie]] bzw. [[Polychemotherapie]] - ggf. ergänzt durch eine [[Radiotherapie]] bzw. [[Radiochirurgie]].
  
 
===Limited Disease===
 
===Limited Disease===
 
Sie liegt in etwa ca. 30% der SCLC vor. Bis ca. T2N0M0 ist eine Tumorresektion (OP) mit kurativer Absicht möglich, die mit Polychemotherapie und Radiotherapie ergänzt wird.
 
Sie liegt in etwa ca. 30% der SCLC vor. Bis ca. T2N0M0 ist eine Tumorresektion (OP) mit kurativer Absicht möglich, die mit Polychemotherapie und Radiotherapie ergänzt wird.
  
Das gängigste Chemotherapie-Schema besteht zurzeit (2008) aus den Substanzen [[Cisplatin]] oder [[Carboplatin]] in Kombination mit [[Etoposid]] (vgl. z.B. [http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/PDF/sclc.pdf NCCN Guideline]). Darunter sind hohe Response-Raten zu erwarten, mitunter bishin zu einer vollständigen [[Remission]]. Als Second Line Therapie bzw. bei Rezidiven ist ein Versuch mit [[Topotecan]] möglich.
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Das gängigste Chemotherapie-Schema besteht zurzeit (2018) aus den Substanzen [[Cisplatin]] oder [[Carboplatin]] in Kombination mit [[Etoposid]] (vgl. z.B. [http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/PDF/sclc.pdf NCCN Guideline]). Darunter sind hohe Response-Raten zu erwarten, mitunter bishin zu einer vollständigen [[Remission]]. Als Second Line Therapie bzw. bei Rezidiven ist ein Versuch mit [[Topotecan]] möglich. In klinischer Prüfung befinden sich "armed antibodies" wie [[Rovalpituzumab-Tesirin]].
  
 
[[Radiotherapie]]: es gilt v.a. das [[Mediastinum]] zu bestrahlen um dortige Lymphknotenmetastasen (mit 40 [[Gy]]) zu zerstören. Eine solche Strahlendosis kann mitunter zu schwerwiegenden Komplikationen führen, u.a. zur lebensgefährlichen [[Lungenfibrose]]. Weitere mögliche unerwünschte Folgen der Radiotherapie sind eine strahleninduzierte [[Myokarditis]] bzw. [[Perikarditis]], sowie eine Schädigung des [[Rückenmark|Rücken]]- und [[Knochenmark]]s. Manche Folgen treten erst mehrere Monate, oder sogar mehr als 1 Jahr nach der Bestrahlung auf.
 
[[Radiotherapie]]: es gilt v.a. das [[Mediastinum]] zu bestrahlen um dortige Lymphknotenmetastasen (mit 40 [[Gy]]) zu zerstören. Eine solche Strahlendosis kann mitunter zu schwerwiegenden Komplikationen führen, u.a. zur lebensgefährlichen [[Lungenfibrose]]. Weitere mögliche unerwünschte Folgen der Radiotherapie sind eine strahleninduzierte [[Myokarditis]] bzw. [[Perikarditis]], sowie eine Schädigung des [[Rückenmark|Rücken]]- und [[Knochenmark]]s. Manche Folgen treten erst mehrere Monate, oder sogar mehr als 1 Jahr nach der Bestrahlung auf.
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Sie betrifft ca. 70% der SCLC. Im extensiven Stadium ist der Therapieansatz palliativ. Es wird eine [[Polychemotherapie]] (v.a. ACO-, CEV- oder PE-Schema) oder bei Metastasen in Hirn und Knochen eine Radiotherapie durchgeführt.
 
Sie betrifft ca. 70% der SCLC. Im extensiven Stadium ist der Therapieansatz palliativ. Es wird eine [[Polychemotherapie]] (v.a. ACO-, CEV- oder PE-Schema) oder bei Metastasen in Hirn und Knochen eine Radiotherapie durchgeführt.
  
===Prognose===
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==Prognose==
Im Frühstadium spricht eine Chemotherapie oft gut an und führt, leider oft nur zeitweise, zur Remission (Verschwinden des Tumors). Durch eine hochdosierte Chemotherapie in Kombination mit Radiotherapie können im Durchschnitt bis zu 10% der SCLC erfolgreich dauerhaft geheilt werden. In Fortgeschrittenem Stadium ist die Prognose sehr ungünstig.
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Im Frühstadium spricht eine Chemotherapie oft gut an und führt, leider oft nur zeitweise, zur Remission (Verschwinden des Tumors). Durch eine hochdosierte Chemotherapie in Kombination mit Radiotherapie können im Durchschnitt bis zu 10% der SCLC erfolgreich dauerhaft geheilt werden. In fortgeschrittenem Stadium ist die Prognose sehr ungünstig.
[[Fachgebiet:Pathologie]][[Fachgebiet:Pneumologie]]
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==Quellen==
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[[Fachgebiet:Pathologie]]
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[[Fachgebiet:Pneumologie]]
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[[Tag:Bronchialkarzinom]]
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[[Tag:Karzinom]]
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[[Tag:Lunge]]
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[[Tag:Tumor]]

Aktuelle Version vom 6. September 2019, 13:40 Uhr

Synonyme: kleinzelliges Lungenkarzinom, Haferzellkarzinom, "Kleinzeller"
Englisch: Small Cell Lung Cancer (SCLC), oat cell carcinoma

1 Definition

Als kleinzelliges Bronchialkarzinom, kurz SCLC, bezeichnet man ein Bronchialkarzinom, das bei mikroskopischer Betrachtung aus kleinen Zellen (APUD-Zellen) besteht.

2 Pathologie

Das kleinzellige Bronchialkarzinom geht von den neuroendokrinen APUD-Zellen (Kultschitzky-Typ) aus. Man unterscheidet

  • Oat-cell-Typ
  • intermediärer Typ
  • kombinierter Oeat-cell-Typ

Etwa 25% aller Bronchialkarzinome sind kleinzellige BC. Es ist meist zentral in der Lunge lokalisiert.

Durch lymphogene und hämatogene Metastasierung kommt es frühzeitig zu einer Tumoraussaat in Gehirn, Knochen, Leber und Nebennierenrinde.

Da es sich um endokrine (hormonausschüttende) Zellen handelt, kann der Tumor Hormone produzieren, die unter physiologischen Umständen nicht in der Lunge gebildet werden. Dies führt zur Entstehung eines so genannten paraneoplastischen Syndroms. So kann z.B. durch die ACTH-Produktion eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms ein Cushing-Syndrom entstehen.

Als paraneoplastische Begleiterscheinung des kleinzelligen Bronchialkarzinoms kann ebenfalls ein Lambert-Eaton-Syndrom (PLEMS) auftreten - in einigen Fällen lange, bevor der Tumor klinisch manifest wird.

3 Einteilung

Beim kleinzelligen Bronchialkarzinoms ist die TNM-Klassifikation, die ansonsten für die Einteilung von Tumoren am häufigsten verwendet wird, nur bedingt geeignet. Man spricht stattdessen von

  • Limited Stage: LS-SCLC, auf eine Lungenhälfte und angrenzende Lymphknoten beschränkt
  • Extensive Stage: ES-SCLC, ausgebreiteter Tumor

4 Symptome

-> siehe Bronchialkarzinom.

Beim kleinzelligen Bronchialkarzinom kommt es aufgrund seines neuroendokrinen Ursprungs zudem in ca. 10 % der Fälle zum Auftreten von paraneoplastischen Syndromen:

5 Diagnostik

Antikörper gegen Hu-Proteine (anti-Hu, HuAb, ANNA-1) finden sich beim Anti-Hu-Syndrom.

6 Therapie

Das kleinzellige Bronchialkarzinom ist in der überwiegenden Zahl der Fälle leider zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits metastasiert (besonders ins Gehirn, Knochen, Leber, Nebennieren) und daher inoperabel.

Daher ist die Prognose in der Regel sehr schlecht und der Therapieansatz meist nur palliativ durch Chemotherapie bzw. Polychemotherapie - ggf. ergänzt durch eine Radiotherapie bzw. Radiochirurgie.

6.1 Limited Disease

Sie liegt in etwa ca. 30% der SCLC vor. Bis ca. T2N0M0 ist eine Tumorresektion (OP) mit kurativer Absicht möglich, die mit Polychemotherapie und Radiotherapie ergänzt wird.

Das gängigste Chemotherapie-Schema besteht zurzeit (2018) aus den Substanzen Cisplatin oder Carboplatin in Kombination mit Etoposid (vgl. z.B. NCCN Guideline). Darunter sind hohe Response-Raten zu erwarten, mitunter bishin zu einer vollständigen Remission. Als Second Line Therapie bzw. bei Rezidiven ist ein Versuch mit Topotecan möglich. In klinischer Prüfung befinden sich "armed antibodies" wie Rovalpituzumab-Tesirin.

Radiotherapie: es gilt v.a. das Mediastinum zu bestrahlen um dortige Lymphknotenmetastasen (mit 40 Gy) zu zerstören. Eine solche Strahlendosis kann mitunter zu schwerwiegenden Komplikationen führen, u.a. zur lebensgefährlichen Lungenfibrose. Weitere mögliche unerwünschte Folgen der Radiotherapie sind eine strahleninduzierte Myokarditis bzw. Perikarditis, sowie eine Schädigung des Rücken- und Knochenmarks. Manche Folgen treten erst mehrere Monate, oder sogar mehr als 1 Jahr nach der Bestrahlung auf.

Ergänzend zur Chemotherapie und thorakalen Radiotherapie ist auch in einem frühen Stadium nach der Remission an eine prophylaktische Schädelradiatio (Radiotherapie des Schädels) zu denken, um eventuell vorhandene Hirnmetastasen zu zerstören und somit zerebrale Rezidive zu vermeiden.

6.2 Extensive Disease

Sie betrifft ca. 70% der SCLC. Im extensiven Stadium ist der Therapieansatz palliativ. Es wird eine Polychemotherapie (v.a. ACO-, CEV- oder PE-Schema) oder bei Metastasen in Hirn und Knochen eine Radiotherapie durchgeführt.

7 Prognose

Im Frühstadium spricht eine Chemotherapie oft gut an und führt, leider oft nur zeitweise, zur Remission (Verschwinden des Tumors). Durch eine hochdosierte Chemotherapie in Kombination mit Radiotherapie können im Durchschnitt bis zu 10% der SCLC erfolgreich dauerhaft geheilt werden. In fortgeschrittenem Stadium ist die Prognose sehr ungünstig.

8 Quellen

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