Interstitielle Lungenerkrankung

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Synonyme: interstitielle Pneumonie, diffuse Lungenparenchymerkrankung
Englisch: interstitial lung disease (ILD), diffuse parenchymal lung disease (DPLD)

1 Defintition

Interstitielle Lungenerkrankung bzw. interstitielle Pneumonie ist ein Sammelbegriff für Lungenerkrankungen, die vor allem das interstitielle Gewebe der Lunge betreffen. Sie können zu einer Lungenfibrose und damit zu einer restriktiven Ventilationsstörung führen.

2 Nomenklatur

Der Begriff "interstitielle Lungenerkrankung" ist insofern irreführend, als dass bei den unter diesem Begriff zusammengefassten Pathologien nicht nur das Interstitium im engeren Sinn, sondern auch das Lungenparenchym (z.B. das Alveolarepithel) betroffen ist. Lungeninterstitium und -parenchym sind zwar histologisch betrachtet unterschiedliche Kompartimente, bilden aber eine enge funktionelle Einheit.

Der Begiff "interstitiell" wurde ursprünglich gewählt, um diese Erkrankungen von den bakteriellen Pneumonien abzugrenzen, die sich der historischen Vorstellung nach "innerhalb" der Atemwege abspielen.

3 Ursachen

Die Entzündung des Lungeninterstitiums kann unterschiedliche Ursachen haben. Unter anderem spielen genetische Faktoren, Krankheitserreger, berufliche Noxen, Umweltgifte (z.B. Zigarettenrauch), immunologische Faktoren (z.B. Autoimmunerkrankungen[1]) und Medikamente eine Rolle.

Im Rahmen von Infektionen entstehen interstitielle Pneumonien meist dadurch, dass Erreger von den Alveolarmakrophagen aufgenommen und ins Stützgewebe verschleppt werden.

4 Einteilung

4.1 ...nach Verlauf

Interstitielle Pneumonien können nach ihrem Verlauf weiter unterteilt werden in:

4.2 ...nach Ursache

4.3 ...nach Pathologie

5 Klinik

Die Symptome der interstitiellen Pneumonie können je nach Verlauf akut oder protrahiert einsetzen. Die Gewebeveränderungen führen über zunehmende Restriktion und Diffusionsstörungen zur Dyspnoe, Husten und Erschöpfung.Auskultatorisch machen sich die Lungenveränderungen durch ein Knisterrasseln bemerkbar. Bis zur Diagnosestellung vergehen im Median 7 Monate.[2]

6 Literatur

  • Marvin I. Schwarz, Talmadge E. King: Interstitial Lung Disease, PMPH-USA, 5th edition, 2011

7 Quellen

  1. Brambilla, C et al.: Histology of Pulmonary and Bronchiolar Disorders in Connective Tissue Diseases. Semin Respir Crit Care Med. 2019;40(2):147-158.
  2. Cosgrove, GP et al. Barriers to Timely Diagnosis of Interstitial Lung Disease in the Real World. The Intensity Survey. BMC Pulm Med. 2018;18(9)

Autoren: https://flexikon.doccheck.com/de/index.php?title=Interstitielle_Lungenerkrankung&action=history

Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Interstitielle_Lungenerkrankung

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