Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

aus DocCheck Flexikon, dem Medizinlexikon zum Mitmachen

Synonyme: Urtikariavaskulitis, Anti-C1q-Vaskulitis, hypokomplementämisches Urtikariavaskulitis-Syndrom

1 Definition

Die hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis, kurz HUVS, ist eine seltene Vaskulitis der kleinen Blutgefäße, die typischerweise mit Urtikaria und Komplementerniedrigung einher geht.

2 Hintergrund

Bei der hypokomplementämischen urtikariellen Vaskulitis kommt es zu einer Immunkomplexbildung. Möglicherweise führt diese über eine Komplementkaskade zu einer Mastzelldegranulation. Diese könnte dann, über eine Weitstellung der Gefäße und eine Entzündungsreaktion, für die typischen Symptome verantwortlich sein. Pathohistologisch wird die HUVS als leukozytoklastische Vaskulitis (LcV) eingeordnet.

3 Ätiologie

Die genaue Ursache der hypokomplementämischen urtikariellen Vaskulitis ist unbekannt. Die HUVS ist in bis zu 50% der Fälle mit einem Lupus erythematodes (LE) assoziiert.

4 Klinik

4.1 Haut und Bewegungsapparat

4.2 Auge

4.3 Niere

4.4 Lunge

Die Lungenbeteiligung ist die häufigste zum Tode führende Komplikation der Erkrankung

4.5 Abdomen

4.6 Herz-Kreislauf-System

  • Herzklappenbeteiligung
  • Angioödem bei Beteiligung tiefer liegender Gefäße

5 Diagnose

5.1 Hauptkriterien

  • Chronische Urtikaria
  • Hypokomplementämie (v.a. C3/C4)

5.2 Nebenkriterien

  • Arthralgie oder Arthritis
  • Leukozytoklastische Vaskulitis (Hautbiopsie)
  • Uveitis
  • Episkleritis
  • Glomerulonephritis
  • Adominelle Schmerzen
  • Anti-C1q-Ak positiv

5.3 Labordiagnostik

Weitere Untersuchungen richten sich nach den Organmanifestationen und umfassen z.B. Röntgenthorax, Echokardiografie, Sonografie des Abdomen oder Lungenfunktionsuntersuchung. Klassischerweise sollte eine Urinuntersuchung erfolgen, um eine Nierenbeteiligung auszuschließen.

6 Differentialdiagnose

7 Therapie

Bei alleiniger Hautbeteiligung kommen Antihistaminika zum Einsatz. Diese dienen der Therapie des Juckreizes (Pruritus). In der Regel werden zusätzlich Glukokortikoide (z.B. Prednisolon) benötigt. Diese werden zur Therapie der Immunkomplexbildung eingesetzt. Weitere zum Einsatz kommende Immunsupressiva sind:

Außerdem kann die Plasmapherese zur Reduktion der Immunkomplexe angewandt werden. Dapson kann zusammen mit Glukokortikoiden und einem Immunsupressivum als Tripletherapie zum Einsatz kommen.

Autoren: https://flexikon.doccheck.com/de/index.php?title=Hypokomplement%C3%A4mische_urtikarielle_Vaskulitis&action=history

Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Hypokomplement%C3%A4mische_urtikarielle_Vaskulitis

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

1 Wertungen (4 ø)

10.350 Aufrufe

Du hast eine Frage zum Flexikon?
Copyright ©2019 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: