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Hermaphroditismus verus

Version vom 9. September 2015, 16:27 Uhr von Simon Wend (Diskussion | Beiträge)

Englisch: true hermaphroditism

1 Definition

Unter dem Hermaphroditismus verus versteht man das gleichzeitige Vorhandensein von Ovar- und Hodengewebe, wobei diese entweder gemeinsam als Ovotestes oder getrennt vorliegen und Östrogene und Androgene produzieren.

2 Ätiopathogenese

Die Ursache des Hermaphroditismus verus ist noch nicht geklärt. Es wird vermutet, dass der Hermaphroditismus verus durch eine Transposition des HY-Antigen-Lokus vom Y-Chromosom auf ein anderes Chromosom hervorgerufen wird.

In den meisten Fällen findet man bei der Untersuchung der Chromosomen zwei X-Chromosomen, seltener einer XY-Konstitution oder ein XX/XY-Mosaik.

3 Klinik

Die Aktivität der Hormonproduktion in den Gonaden bestimmt die Ausprägung der Geschlechtsorgane in weibliche (häufiger) oder männliche Richtung. Am häufigsten wird der Typ II nach Prader beobachtet. Patienten, die von einem Hermaproditismus verus betroffen sind, sind in der Regel steril.

4 Diagnostik

Zur Diagnose führen die Klinik, der histologische Nachweis von Ovar- und Hodengewebe sowie zytogenetische Untersuchungen.

5 Therapie

Die Therapie besteht in der Betonung der vorherrschenden Geschlechtsform durch operative, psychologische und hormonelle Maßnahmen.

Dabei werden das unerwünschte Gonadenengewebe entfernt und Östrogene und Gestagene bzw. Testosteron substituiert.

Diese Seite wurde zuletzt am 22. Mai 2017 um 22:34 Uhr bearbeitet.

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