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Hereditäres Zinkmangelsyndrom

Version vom 16. Februar 2018, 19:54 Uhr von BASSEL EZZAT (Diskussion | Beiträge)

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Hereditäres Zinkmangelsyndom(lateinisch. Akrodermatitis enteropathica)

Synonym.Brandt Syndrom nach dem erstbeschreiber1936,dem schwedischen Hautarzt Thor Edvard Brandt.Auch Danbolt-Closs-Syndrom nach den nirwegischen Ärzten Karl Closs und Niels Danbolt ,1942 den Begriff Akrodermatitis enteropathica prägten.

Def.eine Stoffwechselerkrankung mit Störung der Zinkaufnahme.

Ätiologie.

Angeborene.Vererbung durch autosomal-rezessiv mit Hemmung der Zinkaufnahme im Darm .

Erworbene.durch Störung der Zinkaufnahme wie bei Chronich-entzündlichen Darmerkrankung(meist bei m.Crohn).

Häufigkeit. Sehr selten ,wird mit einem bis neuen Fällen auf eune Milion Menchen angegeben. Die Mutation liegt des Slc39A4 Gens auf dem Chromosome 8 q24.3. Das Gen ist verantwortlich für die Biosynthyse von Zinkteansportprotein Zip4.

Diagnose. Die äußert sich durch Hautveränderungen (Dermatitis) um Körperöffnungen sowie an den Fingern und Füßen(Akren) mit Nagelbettenentzündengen(Paronychie) ,Haarausfall und Durchfall. Therapie. Gabe von Zinksulfat macht die Prognose gut.

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