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Hereditäres Zinkmangelsyndrom: Unterschied zwischen den Versionen

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* [[Periorifiziell]]e und [[akral]] betonte [[Dermatitis]] ([[Körperöffnung]]en, [[Finger]], [[Zehe]]n) mit [[vesikulobullös]]en [[Effloreszenz]]en, die in [[squamös]]e, scharf begrenzte verkrustete [[Plaque]]s übergehen.
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* [[Periorifiziell]]e und [[akral]] betonte [[Dermatitis]] ([[Körperöffnung]]en, [[Finger]], [[Zehe]]n) mit [[vesikulobullös]]en [[Effloreszenz]]en, die in schuppende, scharf begrenzte verkrustete [[Plaque]]s übergehen.
 
* [[Paronychie]]
 
* [[Paronychie]]
 
* [[Glossitis]]
 
* [[Glossitis]]

Aktuelle Version vom 18. Februar 2018, 12:03 Uhr

nach dem schwedischen Hautarzt Thor Edvard Brandt
Synonyme: Acrodermatitis enteropathica, Brandt-Syndrom, Danbolt-Closs-Syndrom
Englisch: acrodermatitis enteropathica

1 Definition

Das hereditäre Zinkmangelsyndrom ist eine angeborene Stoffwechselerkrankung mit Störung der Zinkaufnahme.

2 Epidemiologie

Das hereditäre Zinkmangelsyndrom ist sehr selten. Die Häufigkeit wird zwischen 1-9 Fällen auf eine Million Menschen angegeben.

3 Ätiologie

Das hereditäre Zinkmangelsyndrom wird autosomal-rezessiv vererbt. Die verantwortliche Mutation betrifft das SLC39A4-Gen auf dem Chromosom 8 an Genlokus 8q24.3. Das Gen ist verantwortlich für die Biosynthese des Zinktransportproteins Zip4. Ein Defekt äußert sich durch eine Hemmung der Zinkresorption im Darm.

4 Symptome

Im Laufe der Erkrankung treten gehäuft Sekundärinfektionen der Haut mit Bakterien oder Pilzen auf.

Das gleiche Symptombild kann auch durch eine erworbene Störung der Zinkaufnahme auftreten, z.B. bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (Morbus Crohn).

5 Diagnose

Die Sicherung der Diagnose erfolgt durch eine molekularbiologische Untersuchung mit Nachweis des verursachenden Gendefekts.

6 Therapie

Da Zink ein essentielles Spurenelement ist, kommt es ohne Therapie zu einem schwerwiegenden Krankheitsverlauf mit tödlichem Ausgang. Die Therapie erfolgt durch lebenslange Supplementation von Zink.

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