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Hepatische Enzephalopathie

Version vom 31. August 2018, 15:28 Uhr von Anke Westerhoff (Diskussion | Beiträge)

Englisch: hepatic encephalopathy

1 Definition

Die hepatische Enzephalopathie ist eine Funktionsstörung des ZNS, die durch eine unzureichende Entgiftungsfunktion der Leber infolge einer meist chronischen Lebererkrankung (z.B. Leberzirrhose) mit Leberfunktionsstörung entsteht. In ihrem Verlauf kommt es zu einer zunehmenden Verschlechterung der kognitiven und motorischen Fähigkeiten bis hin zum Leberkoma (Coma hepaticum). Sie manifestiert sich häufig erst als minimale hepatische Enzephalopathie (mHE), eine meist schleichend verlaufende Krankheitsform, bei der die Patienten lange Zeit klinisch symptomfrei bleiben.

2 Prävalenz

In Deutschland leiden rund eine Million Menschen an einer Leberzirrhose; 80 % der stationär behandelten Patienten mit Leberzirrhose entwickeln dabei eine Hepatische Enzephalopathie, wovon 36 % der Patienten eine manifeste und rund die Hälfte eine minimale Hepatische Enzephalopathie entwickeln. Dabei gilt die Hepatische Enzephalopathie als Prädiktor für eine besonders schwere Form der Leberzirrhose. So wurde nachgewiesen, dass bei Patienten mit alkoholinduzierter Leberzirrhose die HE die Komplikation ist, die mit der höchsten Mortalitätsrate verknüpft ist. Innerhalb eines Monats nach der Diagnose verstarben 45 %der Patienten, die zusätzlich zu anderen Komplikationen noch eine Hepatische Enzephalopathie aufweisen; nach einem Jahr waren es 64 %, nach fünf Jahren 85 %.

3 Pathophysiologie

Die beeinträchtigte Entgiftungsfunktion der Leber lässt die Konzentration verschiedener toxischer Substanzen, wie Ammoniak, Mercaptane, Gamma-Aminobuttersäure, kurzkettige Fettsäuren sowie aromatische Aminosäuren im Körper ansteigen. In der Pathophysiologie der hepatischen Enzephalopathie kommt der Schwellung der Astrozyten und damit der Entstehung eines Hirnödems eine zentrale Bedeutung zu. Dies kann verschiedene Ursachen haben, wobei dem gestörten Ammoniakstoffwechsel ein großer Teil zufällt: Durch die unzureichende Verstoffwechselung in der Leber wird das Blut im Intestinaltrakt unter anderem mit Ammoniak angereichert, was über die portokavalen Umgehungskreisläufe dann ungefiltert in den Blutkreislauf des Körpers gelangt. Über die Blut-Hirn-Schranke hinweg gelangt es schließlich ins Gehirn und wird dort von den Astrozyten aufgenommen. Im Zuge der Hyperammonämie metabolisierendie Astrozyten das aufgenommenen Ammoniak zu Glutamin, was einen osmotischen Effekt auf das Astrozyten-Volumen hat führt über die Ausbildung eines zytotoxischen Ödems der Hirnzellen zu einem erhöhten ICP und letztlich zum Hirnödem.

Der Manifestation bzw. Exazerbation einer hepatischen Enzephalopathie gehen häufig fördernde Faktoren zuvor, beispielsweise:

4 Klinik

Das Spektrum der Veränderungen reicht von leichten subklinischen Erscheinungen bishin zum Vollbild des Coma hepaticum.

Leichtgradige Veränderungen umfassen Konzentrationsstörungen, verlangsamte Reaktion, verändertes Schlafverhalten, Veränderungen des Schriftbildes und Flapping Tremor.

4.1 Einteilung

Zur besseren Objektivierbarkeit besteht eine an der klinischen Symptomatik orientierte Stadieneinteilung (West-Haven-Klassifikation) für die hepatische Enzephalopathie:

Die minimale HE und Stadium I der West-Haven-Klassifikation werden auch unter dem Begriff Covert (subklinische) HE zusammengefasst, während die Stadien II – IV auch als Overt (manifeste) HE bezeichnet werden.

5 Diagnostik

Bei der Diagnostik im Rahmen einer hepatischen Enzephalopathie geht es um den Ausschluss anderer Ursachen für die neurologischen Störungen und eine Beurteilung des Schweregrades der Enzephalopathie. Validierte psychometrische Tests, wie sie gemäß der aktuellen Leitlinie des EASL und AASLD empfohlen werden, können bereits auf die minimale hepatische Enzephalopathie einen Hinweis liefern. Durch den Animal-Naming-Test oder die sogenannten Papier-Bleistift-Tests, wie der Zahlenverbindungstest oder Liniennachfahrtest, wird dabei der psychometrische hepatische Enzephalopathie Score (PHES) ermittelt. Die manifeste Form der hepatischen Enzephalopathie wird in erster Linie anhand des klinischen Bildes diagnostiziert:

Ein hoher Ammoniakspiegel im Blut von chronisch leberkranken Patienten hat nur eine geringe diagnostische Aussagekraft. Er ermöglicht keine Zuordnung zum Schweregrad der HE und kann ebenso wenig zur Prognose beitragen. Umgekehrt sind Blutammoniakspiegel im Normbereich kein Ausschlusskriterium der hepatischen Enzephalopathie.

6 Therapie

Die Therapie ist abhängig vom Schweregrad und zielt hauptsächlich auf die Verringerung des Ammoniakanfalls. Sie umfasst unter anderem:

und Aspartat, kann die Ammoniakentgiftung auf zweifache Weise unterstützen: Es aktiviert sowohl die gestörte Bildung von Harnstoff in der Leber als auch die Glutaminsynthese in Leber, Muskulatur und Gehirn.)

  • Lactulose (Ein synthetisches Disaccharid aus Galaktose und Fruktose, das das

Darmmikrobiom im Sinne eines Übergewichtes milchsäurebildender Bakterien beeinflusst und so ammoniakbildende Darmbakterien zurückdrängt, sowie deren Urease hemmt. Des Weiteren wird bei dem nun niedrigeren pH-Wert Ammoniak zu Ammonium protoniert und als Salz ausgeschieden.)

  • Gabe von schlecht resorbierbaren Antibiotika (z.B. Rifaximin-α: Ein praktisch nicht-resorbierbares und daher lokal wirkendes Antibiotikum, was zum Abtöten von ammoniakbildenden Bakterien eingesetzt werden kann. Es senkt signifikant das relative Risiko wiederkehrender Episoden der hepatischen Enzephalopathie und verbessert gleichzeitig signifikant die Lebensqualität der Patienten. Eine Ausbildung von klinisch relevanten Resistenzen ist nicht bekannt.) zur Reduktion der ammoniakproduzierenden Darmflora bzw. des Darminhalts - auch als Dauerbehandlung.

Bei einer chronischen hepatischen Enzephalopathie sind diätetische Maßnahmen sinnvoll. So kann die Proteinbelastung durch ovolaktovegetabile Diät reduziert werden. Ebenso kann durch die tägliche Einnahme von Lactulose die Ammoniakproduktion im Darm verringert werden. Bei absoluter Proteinintoleranz können Aminosäuren-Supplemente gegeben werden. Die Gabe von Zink hat ebenfalls häufig positive Auswirkungen.

Aktuelle Studiendaten zeigen, dass die Kombinationstherapie aus Rifaximin-α und Lactulose bei Patienten mit hepatischer Enzephalopathie ohne hepatozellulärem Karzinom zu einem signifikant verlängerten Gesamtüberleben führte.

Patienten mit einem bestehenden TIPS profitieren gelegentlich von einer Verkleinerung des Shuntdurchmessers mit vermehrter Durchblutung der Leber.

Da die Hepatische Enzephalopathie zu Rezidiven neigt, die zu kumulierten kognitiven Schäden führen können, ist eine konsequente, langfristige Rezidivprophylaxe sehr wichtig. Dies entspricht auch der aktuellen Leitlinie der EASL und AASLD, welche bei der Hepatischen Enzephalopathie eine langfristige Sekundärprophylaxe empfiehlt.6 Im Endstadium kann es bei der Hepatischen Enzephalopathie unbehandelt zum Coma Hepaticum oder Tod kommen. Häufig bleibt dann als Ultima Ratio nur die Lebertransplantation.

Diese Seite wurde zuletzt am 31. August 2018 um 15:28 Uhr bearbeitet.

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