Haptoglobin

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Englisch: haptoglobin

1 Definition

Haptoglobin ist ein Plasmaprotein und gehört zu den α2-Globulinen. Es ist ein Transportprotein und spielt ebenfalls im Rahmen einer Entzündungsreaktion eine Rolle als Akute-Phase-Protein.

2 Biochemie

Haptoglobin besteht aus zwei Polypeptidketten, der schweren β-Kette (40 kDa) und der leichten α-Kette. Von der α-Kette existieren zwei Varianten, α1 (8,9 kDa) und α2 (16 kDa). Jede α-Kette bindet über Schwefelbrückenbindungen an eine β-Kette, außerdem binden die α-Ketten untereinander. Daraus resultieren drei Phänotypen.

  • Hp 1-1, mit 86 kDa die kleinste Haptoglobin-Variante, ist ein Dimer aus zwei α1β-Ketten.
  • Hp 2-1 besteht aus einer α1β-Kette und einer oder mehreren α2β-Ketten, das Molekulargewicht beträgt 90-300 kDa
  • Hp 2-2 besteht aus mehreren α2β-Ketten mit einem Molekulargewicht von 170-900 kDa.

Haptoglobin wird überwiegend in der Leber, aber auch in anderen Geweben, synthetisiert und hat eine Halbwertszeit von 3-4 Tagen. Die Plasmakonzentration ist je nach Phänotyp unterschiedlich, Individuen mit Hp 1-1 haben die höchste Konzentration, Hp 2-2 die niedrigste, Menschen mit Hp 2-1 liegen dazwischen.

Neugeborene bilden kein oder wenig Haptoglobin, erst im 3 bis 4 Lebensmonat erreicht die Konzentration normale Werte.

Die genetisch unterschiedlichen Plasmaprotein-Varianten stellen immunologisch ein Blutgruppensystem dar, dass zum Beispiel für die Vaterschaftsdiagnostik benutzt wird bzw. wurde.

3 Funktion

Haptoglobin bindet freies Hämoglobin. Dieses ist toxisch und kann vor allem die Glomeruli der Nieren schädigen. Der Hämoglobin/Haptoglobin-Komplex wird mit einer kurzen Halbwertszeit von ca. 10 min in das retikuloendotheliale System der Milz und der Leber transportiert und abgebaut. Haptoglobin wirkt auf diese Weise auch antibakteriell, da viele Bakterien Eisen für den Stoffwechsel benötigen.

Haptoglobin wird auch in der Lunge synthetisiert und gilt als antibakterielle Komponente in der Alveolarflüssigkeit.

Die verschiedenen Haptoglobin-Typen sind auch funktionell unterschiedlich. Hp 1-1 bindet besonders effektiv an Hämoglobin, Hp 2-2 hat dagegen eine höhere antibakterielle Funktion. Es bestehen Assoziationen zwischen dem Haptoglobin-Typ und verschiedenen Krankheiten, wie Diabetes mellitus und Atherosklerose.

4 Labordiagnostik

Haptoglobin ist der empfindlichste labordiagnostische Marker einer Hämolyse. Im Falle einer Hämolyse ist die Serumhaptoglobin-Konzentration auf Grund der Bindung von Hämoglobin stark erniedrigt. Die Hämolyse von 1-2% der Erythrozyten im Körper verbraucht das gesamte Haptoglobin. Differentialdiagnostisch muss an die seltene Ahaptoglobinämie gedacht werden.

Die Messung der Haptoglobin-Konzentration erfolgt üblicherweise durch Immunturbidimetrie oder -nephelometrie

5 Literatur

Sadrzadeh SM, Bozorgmehr J: Haptoglobin Phenotypes in Health and Disorders. Am J Clin Pathol 2004;121(Suppl 1):S97-S104

Autoren: https://flexikon.doccheck.com/de/index.php?title=Haptoglobin&action=history

Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Haptoglobin

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