Synonym: Hydroxymethylglutaryl-Coenzym A-Synthase
Englisch: HMG-CoA-synthase
Die HMG-CoA-Synthasen sind Enzyme aus der Gruppe der Transferasen, welche die Übertragung einer Acetylgruppe auf Acetoacetyl-CoA katalysieren.
HMG-CoA-Synthasen werden u.a. in der Niere und Leber exprimiert. Man unterschiedet 2 Isoformen, eine zytosolische (HMGCS1) und eine mitochondriale HMG-CoA-Synthase (HMGCS2). Die Aminosäuresequenz beider Isoformen ist zu etwa 60% identisch.
Die mitochondriale Isoform der HMG-CoA-Synthase ist an der Synthese von Ketonkörpern beteiligt. In der Niere und Leber katalysiert sie die Umsetzung von Acetyl-CoA zu Beta-Hydroxy-Beta-methylglutaryl-CoA (HMG-CoA). In den anschließenden Reaktionsschritten wird HMG-CoA zu den Ketonkörpern Acetacetat, Aceton sowie D-Beta-Hydroxybutyrat umgesetzt.
Die zytosolische Isoform ist an der Synthese von Cholesterin auf dem Mevalonat-Pfad beteiligt. Dabei findet die gleiche Teilreaktion katalysiert wie bei der mitochondrialen Isoform. Anschließend wird das entstehende HMG-CoA in mehreren Reaktionsschritten zu Cholesterin verarbeitet.
Tags: Cholesterol, HMG-CoA, Ketonkörper
Fachgebiete: Biochemie
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