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HMG-CoA-Synthase

Version vom 13. November 2017, 16:45 Uhr von Dr. Frank Antwerpes (Diskussion | Beiträge)

Synonym: Hydroxymethylglutaryl-Coenzym A-Synthase
Englisch: HMG-CoA-synthase

1 Definition

Die HMG-CoA-Synthasen sind Enzyme aus der Gruppe der Transferasen, welche die Übertragung einer Acetylgruppe auf Acetoacetyl-CoA katalysieren.

2 Biochemie

HMG-CoA-Synthasen werden u.a. in der Niere und Leber exprimiert. Man unterschiedet 2 Isoformen, eine zytosolische (HMGCS1) und eine mitochondriale HMG-CoA-Synthase (HMGCS2). Die Aminosäuresequenz beider Isoformen ähnelt sich zu etwa 60%.

2.1 Mitochondriale Isoform

Die mitochondriale Isoform der HMG-CoA-Synthase ist an der Synthese von Ketonkörpern beteiligt. In der Niere und Leber katalysiert sie die Umsetzung von Acetyl-CoA zu Beta-Hydroxy-Beta-methylglutaryl-CoA (HMG-CoA). In den anschließenden Reaktionsschritten wird HMG-CoA zu den Ketonkörpern Acetacetat, Aceton sowie D-Beta-Hydroxybutyrat umgesetzt.

2.2 Zytosolische Isoform

Die zytosolische Isoform ist an der Synthese von Cholesterin beteiligt. Dabei findet die gleiche Reaktion der mitochondrialen Isoform statt. Anschließend wird das entstehende HMG-CoA in mehreren Reaktionsschritten zu Cholesterol verarbeitet.

Fachgebiete: Biochemie

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