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| + | Man unterschiedet 2 [[Isoform]]en, eine [[zytosol]]ische (HMGCS1) und eine [[mitochondrial]]e HMG-CoA-Synthase (HMGCS2). Die [[Aminosäuresequenz]] beider Isoformen ist zu etwa 60% identisch. | ||
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| − | + | Die zytosolische Isoform ist an der Synthese von [[Cholesterin]] auf dem [[Mevalonat]]-Pfad beteiligt. Sie katalysiert die Umsetzung von Acetyl-CoA zu Beta-Hydroxy-Beta-methylglutaryl-CoA ([[HMG-CoA]]), das anschließend durch die [[HMG-CoA-Reduktase]] zu [[Mevalonsäure]] umgesetzt wird. Mevalonsäure wird dann in mehreren Reaktionsschritten zu [[Cholesterin]] verarbeitet. | |
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| − | + | Die mitochondriale Isoform der HMG-CoA-Synthase ist in der [[Niere]] und in der [[Leber]] an der Synthese von [[Ketonkörper]]n beteiligt. Dabei findet die gleiche Teilreaktion statt wie bei der zytosolischen Isoform. In den anschließenden Reaktionsschritten wird HMG-CoA zu den Ketonkörpern [[Acetacetat]], [[Aceton]] sowie [[D-3-Hydroxybutyrat]] umgesetzt. Mutationen im HMGCS2-Gen können zu einem [[hereditär]]en Enzymmangel führen, der eine schwere [[Hypoglykämie]] verursacht. | |
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Synonym: Hydroxymethylglutaryl-Coenzym A-Synthase
Englisch: HMG-CoA-synthase
Die HMG-CoA-Synthasen sind Enzyme aus der Gruppe der Transferasen, welche die Übertragung einer Acetylgruppe auf Acetoacetyl-CoA katalysieren.
Man unterschiedet 2 Isoformen, eine zytosolische (HMGCS1) und eine mitochondriale HMG-CoA-Synthase (HMGCS2). Die Aminosäuresequenz beider Isoformen ist zu etwa 60% identisch.
Die zytosolische Isoform ist an der Synthese von Cholesterin auf dem Mevalonat-Pfad beteiligt. Sie katalysiert die Umsetzung von Acetyl-CoA zu Beta-Hydroxy-Beta-methylglutaryl-CoA (HMG-CoA), das anschließend durch die HMG-CoA-Reduktase zu Mevalonsäure umgesetzt wird. Mevalonsäure wird dann in mehreren Reaktionsschritten zu Cholesterin verarbeitet.
Die mitochondriale Isoform der HMG-CoA-Synthase ist in der Niere und in der Leber an der Synthese von Ketonkörpern beteiligt. Dabei findet die gleiche Teilreaktion statt wie bei der zytosolischen Isoform. In den anschließenden Reaktionsschritten wird HMG-CoA zu den Ketonkörpern Acetacetat, Aceton sowie D-3-Hydroxybutyrat umgesetzt. Mutationen im HMGCS2-Gen können zu einem hereditären Enzymmangel führen, der eine schwere Hypoglykämie verursacht.
Tags: Cholesterol, HMG-CoA, Ketonkörper
Fachgebiete: Biochemie
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