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HMG-CoA-Synthase: Unterschied zwischen den Versionen

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Die HMG-CoA-Synthase ist in der [[Niere]] und [[Leber]] im [[Zytosol]], als auch in den [[Mitochondrien]] exprimiert. Dabei handelt es sich um zwei verschiedene [[Isoformen]] die als [[Transferasen]] klassifiert werden. Die mitochondirale HMG-CoA-Synthase ist auch in [[Eukaryot]]en exprimiert, während die zytosolische Isoform in Pflanzen Reaktionen im [[Mevalonatweg]] zur Herstellung von [[Isoprenoide]]n katalysiert.
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Die '''HMG-CoA-Synthasen''' sind [[Enzym]]e aus der Gruppe der [[Transferase]]n, welche die Übertragung einer [[Acetylgruppe]] auf [[Acetoacetyl-CoA]] katalysieren.  
  
==Mitochondriale Isoform==
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==Biochemie==
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Man unterschiedet 2 [[Isoform]]en, eine [[zytosol]]ische (HMGCS1) und eine [[mitochondrial]]e HMG-CoA-Synthase (HMGCS2). Die [[Aminosäuresequenz]] beider Isoformen ist zu etwa 60% identisch.
  
Die mitochondriale Isoform der HMG-CoA-Synthase ist an der Synthese von [[Ketonkörpern]] beteiligt.
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===Zytosolische Isoform===
In der Niere und Leber katalysiert die HMG-CoA-Synthase die Umsetzung von Acetyl-CoA zu Beta-Hydroxy-Beta-methylglutaryl-CoA ([[HMG-CoA]]). In den anschließenden Reaktionsschritten wird HMG-CoA zu den Ketonkörpern [[Acetacetat]], [[Aceton]] sowie [[D-Beta-Hydroxybutyrat]] umgesetzt.  
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Die zytosolische Isoform ist an der Synthese von [[Cholesterin]] auf dem [[Mevalonat]]-Pfad beteiligt. Sie katalysiert die Umsetzung von Acetyl-CoA zu Beta-Hydroxy-Beta-methylglutaryl-CoA ([[HMG-CoA]]), das anschließend durch die [[HMG-CoA-Reduktase]] zu [[Mevalonsäure]] umgesetzt wird. Mevalonsäure wird dann in mehreren Reaktionsschritten zu [[Cholesterin]] verarbeitet.
  
==zytosolische Isoform==
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===Mitochondriale Isoform===
 
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Die mitochondriale Isoform der HMG-CoA-Synthase ist in der [[Niere]] und in der [[Leber]] an der Synthese von [[Ketonkörper]]n beteiligt. Dabei findet die gleiche Teilreaktion statt wie bei der zytosolischen Isoform. In den anschließenden Reaktionsschritten wird HMG-CoA zu den Ketonkörpern [[Acetacetat]], [[Aceton]] sowie [[D-3-Hydroxybutyrat]] umgesetzt. Mutationen im HMGCS2-Gen können zu einem [[hereditär]]en Enzymmangel führen, der eine schwere [[Hypoglykämie]] verursacht.
Die zytosolische Isoform ist an der Synthese von [[Cholesterol]] beteiligt. Dabei findet die gleiche Reaktion der mitochondrialen Isoform statt. Anschließend wird das entstehende HMG-CoA in mehreren Reaktionsschritten zu Cholesterol verarbeitet.
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[[Fachgebiet:Biochemie]]
 
[[Tag:Cholesterol]]
 
[[Tag:Cholesterol]]
[[Tag:GoFundYourself]]
 
 
[[Tag:HMG-CoA]]
 
[[Tag:HMG-CoA]]
 
[[Tag:Ketonkörper]]
 
[[Tag:Ketonkörper]]

Aktuelle Version vom 10. Januar 2018, 16:10 Uhr

Synonym: Hydroxymethylglutaryl-Coenzym A-Synthase
Englisch: HMG-CoA-synthase

1 Definition

Die HMG-CoA-Synthasen sind Enzyme aus der Gruppe der Transferasen, welche die Übertragung einer Acetylgruppe auf Acetoacetyl-CoA katalysieren.

2 Biochemie

Man unterschiedet 2 Isoformen, eine zytosolische (HMGCS1) und eine mitochondriale HMG-CoA-Synthase (HMGCS2). Die Aminosäuresequenz beider Isoformen ist zu etwa 60% identisch.

2.1 Zytosolische Isoform

Die zytosolische Isoform ist an der Synthese von Cholesterin auf dem Mevalonat-Pfad beteiligt. Sie katalysiert die Umsetzung von Acetyl-CoA zu Beta-Hydroxy-Beta-methylglutaryl-CoA (HMG-CoA), das anschließend durch die HMG-CoA-Reduktase zu Mevalonsäure umgesetzt wird. Mevalonsäure wird dann in mehreren Reaktionsschritten zu Cholesterin verarbeitet.

2.2 Mitochondriale Isoform

Die mitochondriale Isoform der HMG-CoA-Synthase ist in der Niere und in der Leber an der Synthese von Ketonkörpern beteiligt. Dabei findet die gleiche Teilreaktion statt wie bei der zytosolischen Isoform. In den anschließenden Reaktionsschritten wird HMG-CoA zu den Ketonkörpern Acetacetat, Aceton sowie D-3-Hydroxybutyrat umgesetzt. Mutationen im HMGCS2-Gen können zu einem hereditären Enzymmangel führen, der eine schwere Hypoglykämie verursacht.

Fachgebiete: Biochemie

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