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HMG-CoA-Synthase: Unterschied zwischen den Versionen

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===Mitochondriale Isoform===
 
===Mitochondriale Isoform===
Die mitochondriale Isoform der HMG-CoA-Synthase ist an der Synthese von [[Ketonkörper]]n beteiligt. In der Niere und Leber katalysiert sie die Umsetzung von Acetyl-CoA zu Beta-Hydroxy-Beta-methylglutaryl-CoA ([[HMG-CoA]]). In den anschließenden Reaktionsschritten wird HMG-CoA zu den Ketonkörpern [[Acetacetat]], [[Aceton]] sowie [[D-Beta-Hydroxybutyrat]] umgesetzt. Mutationen im HMGCS2-Gen können zu einem [[hereditär]]en Enzymmangel führen, der eine schwere [[Hypoglykämie]] verursacht.[1][2][3]
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Die mitochondriale Isoform der HMG-CoA-Synthase ist an der Synthese von [[Ketonkörper]]n beteiligt. In der Niere und Leber katalysiert sie die Umsetzung von Acetyl-CoA zu Beta-Hydroxy-Beta-methylglutaryl-CoA ([[HMG-CoA]]). In den anschließenden Reaktionsschritten wird HMG-CoA zu den Ketonkörpern [[Acetacetat]], [[Aceton]] sowie [[D-Beta-Hydroxybutyrat]] umgesetzt. Mutationen im HMGCS2-Gen können zu einem [[hereditär]]en Enzymmangel führen, der eine schwere [[Hypoglykämie]] verursacht.
  
 
===Zytosolische Isoform===
 
===Zytosolische Isoform===

Version vom 13. November 2017, 17:28 Uhr

Synonym: Hydroxymethylglutaryl-Coenzym A-Synthase
Englisch: HMG-CoA-synthase

1 Definition

Die HMG-CoA-Synthasen sind Enzyme aus der Gruppe der Transferasen, welche die Übertragung einer Acetylgruppe auf Acetoacetyl-CoA katalysieren.

2 Biochemie

HMG-CoA-Synthasen werden u.a. in der Niere und Leber exprimiert. Man unterschiedet 2 Isoformen, eine zytosolische (HMGCS1) und eine mitochondriale HMG-CoA-Synthase (HMGCS2). Die Aminosäuresequenz beider Isoformen ist zu etwa 60% identisch.

2.1 Mitochondriale Isoform

Die mitochondriale Isoform der HMG-CoA-Synthase ist an der Synthese von Ketonkörpern beteiligt. In der Niere und Leber katalysiert sie die Umsetzung von Acetyl-CoA zu Beta-Hydroxy-Beta-methylglutaryl-CoA (HMG-CoA). In den anschließenden Reaktionsschritten wird HMG-CoA zu den Ketonkörpern Acetacetat, Aceton sowie D-Beta-Hydroxybutyrat umgesetzt. Mutationen im HMGCS2-Gen können zu einem hereditären Enzymmangel führen, der eine schwere Hypoglykämie verursacht.

2.2 Zytosolische Isoform

Die zytosolische Isoform ist an der Synthese von Cholesterin auf dem Mevalonat-Pfad beteiligt. Dabei findet die gleiche Teilreaktion katalysiert wie bei der mitochondrialen Isoform. Anschließend wird das entstehende HMG-CoA in mehreren Reaktionsschritten zu Cholesterin verarbeitet.

Fachgebiete: Biochemie

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