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Der '''HERG-Kanal''' ist ein spezielles [[Transportmolekül]], welches ausschließlich in [[Kardiomyozyt]]en vorkommt. Es handelt sich dabei um einen einwärtsgleichrichtenden, spannungsaktivierten Kanal, der auf den Transport von [[Kalium]]ionen spezialisiert ist. Seine wichtigste Aufgabe ist die [[Repolarisation]] während eines [[Aktionspotenzial]]s am [[Herz]]en. Schäden oder Funktionsstörungen am HERG-Kanal können zu [[lebensgefährlich]]en [[Herzrhythmusstörung]]en führen.  
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Der '''hERG''' ist die α-Untereinheit des gleichnamigen '''hERG-Kanals''', der hauptsächlich in [[Kardiomyozyt]]en vorkommt. Es handelt sich dabei um einen einwärtsgleichrichtenden, spannungsaktivierten Kanal, der auf den Transport von [[Kalium]]ionen spezialisiert ist. Seine wichtigste Aufgabe ist die [[Repolarisation]] während eines [[Aktionspotenzial]]s am [[Herz]]en. Schäden oder Funktionsstörungen am hERG-Kanal können zu [[lebensgefährlich]]en [[Herzrhythmusstörung]]en führen.  
  
 
==Struktur==
 
==Struktur==
Es existieren einige strukturell verschiedene Varianten des HERG-Kanals. Er besteht grundsätzlich aus vier Untereinheiten, von denen wiederum jede über sechs [[Transmembranprotein]]e verfügen. Folglich spricht man bei dem Kanal von einem [[Tetramer]]. Es existieren Homotetramere, die lediglich über α-Untereinheiten. Heterotetramere besitzen α- und β-Untereinheiten.
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Es existieren einige strukturell verschiedene Varianten des hERG-Kanals. Er besteht grundsätzlich aus vier Untereinheiten, von denen wiederum jede über sechs [[Transmembranprotein]]e verfügen. Folglich spricht man bei dem Kanal von einem [[Tetramer]]. Es existieren Homotetramere, die lediglich über α-Untereinheiten. Heterotetramere besitzen α- und β-Untereinheiten.
  
 
==Genetik==
 
==Genetik==
Die [[Genetik|genetische]] Anlage für den HERG-Kanal befindet sich auf [[Chromosom 7]], [[Genlocus]] q35-q36. Dieser Genort befindet sich auf dem q-Arm des 7. [[Chromosom]]s.  
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Die [[Genetik|genetische]] Anlage für den hERG-Kanal befindet sich auf [[Chromosom 7]], [[Genlocus]] q35-q36. Dieser Genort befindet sich auf dem q-Arm des 7. [[Chromosom]]s.  
  
 
==Medizinische Bedeutung==
 
==Medizinische Bedeutung==
Störungen am HERG-Kanal können spezielle Herzrhythmusstörungen auslösen, da sich die Repolarisation des Aktionspotenziales verändert mit Folgen für die Länge von Letzterem. Eine typische [[Herzerkrankung]], die auf einer strukturellen Abnormalität des Kanals basiert, ist das [[Long-QT-Syndrom]] mit [[Pathologie|pathologischer]] Verlängerung des [[QT-Intervall]]s. Auch einige [[Arzneimittel]] können die Funktionalität des HERG-Kanals beeinflussen. Daher müssen alle neu entwickelten [[Wirkstoff]]e bezüglich ihres Effektes auf den HERG-Kanal untersucht werden.
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Störungen am hERG-Kanal können spezielle Herzrhythmusstörungen auslösen, da sich die Repolarisation des Aktionspotenziales verändert mit Folgen für die Länge von Letzterem. Eine typische [[Herzerkrankung]], die auf einer strukturellen Abnormalität des Kanals basiert, ist das [[Long-QT-Syndrom]] mit [[Pathologie|pathologischer]] Verlängerung des [[QT-Intervall]]s. Auch einige [[Arzneimittel]] können die Funktionalität des hERG-Kanals beeinflussen. Daher müssen alle neu entwickelten [[Wirkstoff]]e bezüglich ihres Effektes auf den hERG-Kanal untersucht werden.
 
[[Fachgebiet:Biochemie]]
 
[[Fachgebiet:Biochemie]]
 
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[[Tag:Aktionspotenzial]]
 
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[[Tag:Herzrhythmusstörung]]
 
[[Tag:Herzrhythmusstörung]]

Aktuelle Version vom 1. Februar 2018, 14:48 Uhr

Englisch: human Ether-a-go-go Related Gene

1 Definition

Der hERG ist die α-Untereinheit des gleichnamigen hERG-Kanals, der hauptsächlich in Kardiomyozyten vorkommt. Es handelt sich dabei um einen einwärtsgleichrichtenden, spannungsaktivierten Kanal, der auf den Transport von Kaliumionen spezialisiert ist. Seine wichtigste Aufgabe ist die Repolarisation während eines Aktionspotenzials am Herzen. Schäden oder Funktionsstörungen am hERG-Kanal können zu lebensgefährlichen Herzrhythmusstörungen führen.

2 Struktur

Es existieren einige strukturell verschiedene Varianten des hERG-Kanals. Er besteht grundsätzlich aus vier Untereinheiten, von denen wiederum jede über sechs Transmembranproteine verfügen. Folglich spricht man bei dem Kanal von einem Tetramer. Es existieren Homotetramere, die lediglich über α-Untereinheiten. Heterotetramere besitzen α- und β-Untereinheiten.

3 Genetik

Die genetische Anlage für den hERG-Kanal befindet sich auf Chromosom 7, Genlocus q35-q36. Dieser Genort befindet sich auf dem q-Arm des 7. Chromosoms.

4 Medizinische Bedeutung

Störungen am hERG-Kanal können spezielle Herzrhythmusstörungen auslösen, da sich die Repolarisation des Aktionspotenziales verändert mit Folgen für die Länge von Letzterem. Eine typische Herzerkrankung, die auf einer strukturellen Abnormalität des Kanals basiert, ist das Long-QT-Syndrom mit pathologischer Verlängerung des QT-Intervalls. Auch einige Arzneimittel können die Funktionalität des hERG-Kanals beeinflussen. Daher müssen alle neu entwickelten Wirkstoffe bezüglich ihres Effektes auf den hERG-Kanal untersucht werden.

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